Болестта на Адисън

Инфекция

Болестта на Адисън (синоним на бронзова болест) е клиничен синдром, причинен от хронична надбъбречна недостатъчност. Най-често причините за надбъбречната недостатъчност са туберкулоза, първична атрофия на надбъбречните жлези, амилоидоза, тумори на надбъбречната кора, гнойна инфекция, бруцелоза, лечение с цитостатични лекарства (миелозан, горчични производни). В основата на патогенезата на симптомите при болестта на Адисън е намаляването на производството на кортизон и алдостерон. Дисфункцията на стомашно-чревния тракт, адинамията, сърдечносъдовите заболявания, ниската кръвна захар на гладно са свързани с дефицит на първия; с дефицит на втория - нарушения на метаболизма на солта, дехидратация, хипотония.

Развитието на болестта е постепенно. Първоначално има слабост, умора, загуба на тегло. След това се присъединяват симптомите на нарушения на функцията на храносмилателния тракт: гадене, пълна липса на апетит, диария, променлив запек и понякога силна коремна болка. Кръвното налягане е значително намалено. Развива се анемия. Най-забележителният симптом на заболяването е бронзово боядисване на кожата в зависимост от натрупването на пигмент в него (фиг. 1). Тя се появява повече на земята, не е покрита с дрехи (лице, шия, ръце). Пигментирани по природа места (зърната на млечните жлези, гениталиите, аналните гънки) са боядисани по-силно. Пигментацията се простира до лигавиците (меко небце, устни, лигавица на бузите).

Характерно за болестта на Адисън е ниското съдържание на натрий и хлориди в кръвта, както и захар на гладно и повишено съдържание на калий. Курсът на заболяването е хроничен. Усложнения - внезапно или постепенно пристъпи на надбъбречна недостатъчност, понякога водещи до кома (вж.). Прогнозата се подобри значително поради използването на съвременни противотуберкулозни и хормонални лекарства.

Лечение. Антитуберкулозна терапия (PASK, фтивазид, стрептомицин) и хормонална (хидрокортизон, дезоксикортикостерон ацетат интрамускулно, кортин подкожно или мускулно).

Лечение на надбъбречна кома - виж Кома. Храненето на пациента с болестта на Адисън трябва да бъде разнообразно, храната трябва да съдържа големи количества натриев хлорид и малко количество калиеви соли; Витамините се предписват в големи дози, особено витамин С (0,4–0,6 г на ден). Препоръчителна максимална почивка; противопоказана работа, свързана със значителни невро-психологически и физически стрес. Хоспитализацията е показана при първоначалното откриване на болестта на Адисън, при тежки форми на заболяването с тенденция към кризи.

Болестта на Адисън (синоними: хипокортикализъм, бронзова болест, хипокортицизъм) е хронична недостатъчност на надбъбречната кора.

Болестта на Адисън възниква в резултат на първоначалното намаляване на функцията на кортикалния слой на надбъбречните жлези или дисрегулация на надбъбречната кора, което в крайна сметка води до загуба на тяхната функция. Име на английския дерматолог и патолог Томас Адисън (1793-1860), който описал болестта през 1855 г. и свързал появата на заболяването с лезия на надбъбречните жлези. Наблюдава се еднакво често при мъже и жени, обикновено на възраст между 30 и 50 години, по-рядко при деца и възрастни хора.

Етиология. Заболяването най-често причинява туберкулоза (в 80% от случаите) и диенцефално-хипофизни лезии на надбъбречните жлези. По-рядко причините за заболяването са надбъбречна токсикоза при инфекциозни заболявания, амилоидоза, надбъбречни тумори или метастази на тумори към надбъбречните жлези, сифилис, хемохроматоза, склеродерма.

Надбъбречната туберкулоза обикновено се появява в резултат на хематогенна метастаза. За появата на клинични признаци на болестта на Адисън е необходимо поне 90% от веществото на кортикалния слой на надбъбречните жлези да бъде унищожено, така че началото на заболяването е трудно да се разпознае.

Патогенеза. В основата на болестта е рязко намаляване на производството на надбъбречните хормони. Производството на кортикостероиди намалява. Липсата на минералокортикоид води до дисбаланс на електролитите (повишаване на отделянето на натрий и хлор в урината, намаляване на кръвните им нива: намаляване на отделянето на калий в урината, повишаване на кръвта), дехидратация и хипотония. Нарушаването на производството на гликокортикостероиди води до спад в кръвната захар, повишена инсулинова чувствителност, склонност към спонтанна хипогликемия, увеличаване на броя на лимфоцитите и еозинофилите в кръвта и запазване на техния брой в кръвта след прилагане на АСТН.

Уринарната екскреция на 17-кетостероиди и 17-хидроксистероиди също намалява. Производството на ACTH е нарушено - броят на базофилните клетки намалява в предния лоб на хипофизната жлеза.

Патологична анатомия. Наблюдава се повишаване на меланина в малпигийския слой на кожата, атрофия на мазнините, мускули, миокард, тубули, язва на стомаха, двустранна атрофия на кортикалния слой на надбъбречните жлези. Броят на базофилните клетки на предната хипофизна жлеза намалява.

Оплаквания. Обичайни са оплаквания от тежка умора и слабост, неразположение. Умората се забелязва сутрин и се увеличава вечер. Често вниманието на пациента се привлича от потъмняването на кожата, което често се счита за резултат от излагане на слънце. Значителна загуба на тегло се съчетава с липса на апетит, докато при тиреотоксикоза и захарен диабет загубата на тегло се запазва или дори се засилва.

Знаци. Melasma е кафявият цвят на кожата на различни нюанси: златисто кафяв, мръсно кафяв, земен, лимоненожълт. Пигментацията е най-изразена в области с естествена пигментация, изложени на слънчева светлина или интензивно триене. Потъмнелите пръсти, палмарните жлебове, задните ръце и краката потъмняват; върху венците, устните, лигавицата на бузите, в областта на ануса и външните полови органи, пигментацията става опушено-синя под формата на петна. Често потъмнява косата на пациентите.

Мелазма не е необходима за болестта на Адисън.

Пациентите губят тегло до 10-15 кг, което е свързано не толкова с
туберкулоза (в случай на специфичен произход на заболяването), както при дехидратация, разрушаване на мускулната тъкан в резултат на метаболитен креатин и креатинин, липса на апетит и храносмилателни нарушения.

Размерът на сърцето се намалява, което често се наблюдава по време на флуороскопията. Запасната сила на сърцето намалява. Дори след леко физическо натоварване се появява диспнея и тахикардия, въпреки че поради адинамия рядко се среща тежка сърдечна недостатъчност. Рентгеновото изследване може понякога да показва калциране на надбъбречните жлези.

На електрокардиограмата се открива намаление на напрежението, дължащо се на дифузна миокардна лезия, разстоянията на PQ и ST се удължават, а интервалът ST намалява.

Зъбите се уплътняват или стават отрицателни във всички води. Може да се наблюдават предсърдни или предсърдни удари.

Хипотонията е характерна за болестта. Систоличното налягане е от 100 до 80 mm Hg. И диастоличен 70-40 mm Hg. Чл.

Ако пациентът преди това е страдал от хипертония, кръвното налягане е нормално или леко повишено, но по-късно постепенно намалява. При емоционална възбуда хипотонията може да бъде заменена с хипертония. Има ортостатична хипотония. В същото време се забелязват замаяност, тахикардия, тъпа болка в областта на сърцето и припадъци.

Поради факта, че туберкулозата на надбъбречната жлеза не е изолирана, е необходимо да се търси основният фокус на туберкулозата. Често се открива язва на стомаха и язва на дванадесетопръстника. В допълнение към анорексия, забелязан метеоризъм, диария, ачилия, болка по червата.

Пациентите са чувствителни към студени и болезнени раздразнения, тяхната резистентност към инфекции и различни неблагоприятни ефекти се намалява. Телесната температура често се понижава. Сексуалната функция често намалява.

Ранен признак на заболяването - остра астения, която често се предшества от депресия. Пациентите стават апатични, забравящи, неспособни да концентрират мислите си, да действат. Нарушен ритъм на сън, понякога се развива състояние на психоза с дезориентация и халюцинации.

За. Болестта на Адисън е хронично заболяване, което започва постепенно. Често има години на относително еднакъв ход на заболяването без забележимо влошаване или с леко влошаване.

Отбелязва се, че заболяването е по-лесно, когато се спаси част от надбъбречната кора. Болестта на Адисън с туберкулоза и тумори на надбъбречната жлеза е по-тежка.

Разделянето на болестта на меланодермични, астено-адинамични, хипотонични, стомашно-чревни, сърдечно-съдови видове чрез преобладаване на симптомите е много условно, тъй като при болестта на Адисън не се наблюдава изолирано увреждане на всяка система.

По-целесъобразно е болестта да се раздели на общото състояние на пациента и тежестта на симптомите върху белите дробове, умерена тежест и тежест, които не са отделени един от друг чрез ясни граници.

В лека форма на заболяването, за да се постигне добро здраве достатъчно промени диета (добавяне на сол и аскорбинова киселина и калий ограничение).

В случай на умерено тежко заболяване, което се случва най-често, е необходимо да се използват кортизон, хидрокортизон, преднизон, преднизон, а при тежки форми е необходимо постоянно да се поддържа задоволителното състояние на пациента с посочените хормони и дезоксикортикостерон ацетат. В тази форма, протичането на заболяването се усложнява от адисонични (адисонови) кризи.

Лабораторни данни. Има хипонатриемия, хипохлоремия и хиперкалиемия. Екскрецията на натрий и хлор с урината се увеличава, а калийът се намалява. Организмът на пациенти с болест на Адисън губи способността си бързо да отделя инжектираната течност (Robinson - Power - Kepler test).

Кръвната захар се намалява поради намаляване на гликонеогенезата. Гликемичната крива е плоска. С влошаването на болестта, захарната крива става все по-плоска и дори ако изглежда нормално, тя се връща към нормалното не след 2, а само след 3-4 часа.

Има повишена чувствителност към инсулин, но инсулиновото натоварване не се препоръчва поради риск от развитие на тежка хипогликемия. Основният метаболизъм се намалява с не повече от 20%.

Креатинурия с болестта отразява разрушаването на мускулните влакна. Кръвта на креатин е повишена. Количеството на кръвния албумин намалява, коефициентът на албумин-глобулин съответно намалява. Броят на еритроцитите (до 3 милиона) и хемоглобин намалява. Поради хиперплазия на лимфоидна тъкан се наблюдава относителна лимфоцитоза. ROE се забави. Абсолютният брой на еозинофилите се увеличава, което не намалява с въвеждането на АСТН (Thorn test). При здрав човек, прилагането на АСТН води до увеличаване на креатинина, но при болестта на Адисън това не се наблюдава.

Количеството на 11-оксистероидите намалява. Методът с използването на формалдехиди с болестта дава 30 в 11-хидроксистероиди на ден (нормата е 300-800 U), а използването на редуциращи техники дава 120 у (нормата е 240 y).

Ако пациентът има кортикоиди нормално, техният брой не се увеличава под действието на АСТН.

Освобождаването на алдостерон и 17-кетостероиди намалява. Ако секрецията на стероиди се увеличи след прилагането на АСТН, надбъбречната недостатъчност се свързва с предната хипофизна жлеза, но ако секрецията не се промени след прилагането на АСТН, тогава става въпрос за първична недостатъчност на надбъбречната кора.

Бъбречната функция се влошава. Намаляване на кръвното налягане до 50 mm Hg. Чл. придружен от анурия и преди това намалява клирънса на креатин, урея и инулин.

Диагностика и диференциална диагноза. Болестта на Адисън се диагностицира въз основа на характерни клинични признаци - адинамия, мелазма, хипотония, хипогликемия, загуба на тегло, нарушения в храносмилателния тракт и лабораторни данни. За да се предизвика скрита мелазма, върху кожата се поставят горчични мазилки. Заболяването се отличава от тиреотоксикоза, при която може да има адинамия, загуба на тегло и пигментация. Въпреки това, при болестта на Адисън загубата на тегло е съпроводена с намаляване на апетита, а при тиреотоксикоза, апетитът се увеличава.

За разлика от хипотиреоидизма, при който се забелязва и слабостта, намаляването на основния метаболизъм и освобождаването на 17-кетостероиди, плоската крива на захарта, с болестта на Адисън, липсва мазен подуване, суха кожа, тестът на Kettler е положителен, има мелазма.

Маточните петна на бременността, за разлика от пигментацията при болестта на Адисън, се намират на челото, около устата и очите, а не върху лигавиците и на места, подложени на механична стимулация.

Диференцирайте болестта на Адисън с редица състояния и заболявания, придружени от пигментация на кожата и лигавиците. При расовата и националната пигментация няма други признаци на болестта на Адисън, неравномерна мелазма, синкави пигментни петна по устната лигавица.

Слънчеви изгаряния с умора и хипотония се разпознават въз основа на анамнеза и лабораторни данни.

При злокачествения меланом пигментацията, за разлика от болестта на Адисън, е хетерогенна, разположена под формата на „черни лунички“, а меланинът се намира в урината.

Меланозата на Риел, която се проявява в прилежащи петна по кожата на лицето, шията, гърдите и гърба, се отличава от болестта на Адисън поради липсата на адинамия, хипотония и хипогликемия.

При склеродермия, тумори на коремната кухина, малария, хронична бъбречна недостатъчност, също се наблюдава мелазма. При тези заболявания функционалното изследване на надбъбречната кора ви позволява да отхвърлите диагнозата на болестта на Адисън.

При отравяне с арсен върху венците се появяват тъмни петна, съчетани с хиперкератоза на дланите и ходилата; подобни петна по венците се наблюдават при отравяне с олово, бисмут, живак, сребърен нитрат.

При пелагра се наблюдава потъмняване на краката, ръцете и близките части на крайниците. Диария и деменция са доказателство срещу адисонна болест.

Пигментацията може също да предизвика повторно рентгеново облъчване на кожата; чернодробна цироза на черния дроб, при която черният дроб се увеличава и функцията му е нарушена; Злокачествена анемия, при която съставът на червената кръв се променя и цветният индекс се повишава.

Хемохроматозата се различава от болестта на Адисън при натрупването на желязосъдържащи пигменти Hemosiderin и Hemofuscin в кожата. Диагнозата хемохроматоза често се основава на наличието на асцит и "бронзов" диабет при пациентите.

Развитието на адинамия, загуба на тегло, понижаване на кръвното налягане без пигментация може да се наблюдава и при рязък спад в храненето в резултат на хронични инфекции на локализирането на не-надбъбречната жлеза (например при бъбречна туберкулоза).

При неврастения се наблюдават раздразнителност, бърза умствена и физическа умора и хипотония, но не се наблюдава ортостатична хипотония, тестът на Kettler е отрицателен, а 17-кетостероидите остават нормални.

При миастения гравис, която също продължава с повишена умора, функционалните надбъбречни тестове са отрицателни.

При нефрит със загуба на сол, минералокортикоидите губят способността си да повлияват бъбречния тубулен епител и в резултат на това тялото губи много натрий и хлор. Въвеждането на DOXA в този случай не носи облекчение, което се случва само след като се приемат големи количества сол.

Лечение. Легло за почивка Присвоени на диета с ниско съдържание на калий (без грах, консерви, картофи, сухи плодове, месо, хайвер). Дайте 10 г сол на ден, може да бъде под формата на еликсир на Адисън с 5 г натриев цитрат в литър вода с плодов сок.

С появата на оток, намалете количеството сол. DoXA 5-10 mg се въвежда в мускулите веднъж дневно или под формата на таблетки подкожно по 25-50 mg (за 2-3 месеца), така че дневно се усвоява 0.3 mg.

Кортизон дава 12,5-25 мг 2-3 пъти на ден, витамин С - 300-500 мг на ден.

В случай на криза, кома и колапс, кортизон се прилага в доза от 100 mg след 12 часа, DOXA - до 15 mg, камфор, кофеин, кордиамин, адреналин. Необходимо е да се препълнят хипертоничните разтвори, да се даде обилно пиене, да се инжектира стрептомицин 0,5-1,0 г на ден (курс 50 г), фтивазид, ПАСК да се даде дори ако има съмнение за надбъбречна туберкулоза.

Надбъбречната трансплантация или кората им са неефективни.

Болест на Адисън: причини, симптоми, диагноза, лечение, снимка

Болестта на Адисън е патология, при която надбъбречните жлези произвеждат недостатъчно количество хормони. Наред със значително понижение на нивата на кортизол, често се наблюдава намаляване на производството на алдостерон.

Нарушението се нарича също надбъбречна недостатъчност. Диагностицира се при пациенти от всички възрастови групи и при двата пола. В някои случаи заболяването може да бъде животозастрашаващо.

Лечението се състои в приемане на хормони, произведени от надбъбречните жлези в намалено количество. Хормонотерапията позволява да се постигне същият благоприятен ефект, който се наблюдава при нормалното (естествено) производство на липсващите биологично активни вещества.

симптоми

Ако пациентът е диагностициран с болестта на Адисън, симптомите най-вероятно се появяват първо няколко месеца преди да се обърнат към лекар. Симптомите на патологията се появяват изключително бавно и могат да включват следните състояния:

  • умора и мускулна слабост;
  • непланирана загуба на тегло и загуба на апетит;
  • потъмняване на кожата (хиперпигментация);
  • ниско кръвно налягане, склонност към припадък;
  • силно желание да ядат солени храни;
  • понижаване на кръвната захар (хипогликемия);
  • гадене, повръщане, диария;
  • мускулна или лигаментна болка;
  • раздразнителност, агресивност;
  • депресирано състояние;
  • загуба на коса или сексуална дисфункция (при жени).

Остра недостатъчност на надбъбречната кора (надбъбречна криза)

Въпреки това, в някои случаи, патологията настъпва внезапно. Надбъбречната криза (остра недостатъчност на надбъбречната кора) е болест на Адисън, чиито симптоми могат да бъдат както следва:

  • болка в долната част на гърба, коремна или крака;
  • тежко повръщане или диария, водещи до дехидратация;
  • ниско кръвно налягане;
  • загуба на съзнание;
  • повишен калий (хиперкалиемия).

Кога да отидеш на лекар

Трябва да посетите специалист и да диагностицирате, ако сте забелязали признаци и симптоми, характерни за болестта на Адисън. Комбинациите от знаци от следния списък са особено опасни:

  • потъмняване на кожата (хиперпигментация);
  • силно чувство на умора;
  • нежелана загуба на тегло;
  • проблеми с функционирането на стомашно-чревния тракт (включително коремна болка);
  • замаяност или припадък;
  • жажда за солени храни;
  • мускулна или ставна болка.

причини

Болестта на Адисън възниква в резултат на разрушаване на надбъбречните жлези. Най-често това се случва, когато надбъбречните жлези са повредени, поради което последните произвеждат недостатъчно количество кортизол, както и алдостерон. Тези жлези са разположени директно над бъбреците и са част от ендокринната система. Хормоните, които произвеждат, регулират действието на всички органи и тъкани на тялото.

Надбъбречните жлези се състоят от две секции. Вътрешната им част (медула) синтезира допамин и норепинефрин. Външният слой (кора) произвежда група хормони, наречени кортикостероиди. Тази група включва глюкокортикоиди, минералокортикоиди и мъжки полови хормони - андрогени. Веществата от първите два вида са необходими за поддържане на жизнената активност на организма.

  • Глюкокортикоидите, включително кортизолът, влияят на способността на организма да превръщат хранителните вещества от храната в енергия. Те също играят важна роля в превенцията на възпалителните процеси и генерирането на нормални реакции към стресовите фактори.
  • Минералокортикоидите, включително алдостеронът, поддържат естествения баланс на натрий и калий, който поддържа нормалното кръвно налягане.
  • Андрогените се произвеждат в малки количества както при мъже, така и при жени. Те са отговорни за сексуалното развитие на мъжете и засягат растежа на мускулната тъкан. При хора от двата пола, тези хормони регулират либидото (сексуално желание) и създават чувство на удовлетворение от живота.

Първична надбъбречна недостатъчност

Болестта на Адисън възниква, когато кората на надбъбречната жлеза е повредена и нивото на произведените хормони намалява. В този случай патологията се нарича първична надбъбречна недостатъчност.

Най-често невъзможността да се произвеждат глюкокортикоиди и минералокортикоиди в нормален обем се причинява от погрешна атака на тялото върху себе си, т.е. автоимунно заболяване. По неизвестни причини имунната система започва да разглежда кората на надбъбречните жлези като чужд елемент, който трябва да бъде унищожен.

В допълнение, увреждането на кората може да бъде предизвикано от следните фактори:

  • туберкулоза;
  • инфекции на надбъбречните жлези;
  • разпространението на рак (метастази) в надбъбречните жлези;
  • кръвоизлив.

Вторична надбъбречна недостатъчност

Понякога патология се случва без увреждане на надбъбречните жлези и лекарите диагностицират болестта на Адисън, причините за която са скрити в хипофизната дисфункция. Този мозъчен придатък произвежда адренокортикотропен хормон (АКТХ), който стимулира производството на тези вещества от надбъбречната кора. Нарушаването на производството на АСТН води до намаляване на нивото на хормоните, произвеждани от надбъбречните жлези, дори ако те не са повредени. Това състояние се нарича вторична адренокортикална (надбъбречна) недостатъчност.

Такава патология може да възникне и поради рязкото спиране на хормоналната терапия, по-специално, ако пациентът е приемал кортикостероиди, за да лекува такива хронични заболявания като астма или артрит.

Надбъбречна криза

Ако имате болест на Адисън и пренебрегвате лечението, надбъбречната криза може да бъде предизвикана от физически стрес, например травма, инфекция или заболяване.

Преди да посетите лекар

Преди да посетите лекар с тясна специализация е необходимо да се консултирате с общопрактикуващ лекар. Той е този, който, ако е необходимо, ще ви пренасочи към ендокринолог.

Тъй като медицинските консултации са най-често изключително лаконични, по-добре е предварително да се подготвите за посещение на лекар. препоръчва се:

  • Направете предварителни запитвания предварително и разберете дали има някакви ограничения в диетата или начина на живот, които трябва да се спазват преди посещението на специалист.
  • За да се определи в писмен вид всички наблюдавани симптоми, включително признаци на заболявания и отклонения от нормата, на пръв поглед не са свързани с темата на планираната консултация.
  • Записвайте ключови лични данни, включително сериозни стрес или промени в начина на живот.
  • Направете списък на всички лекарства, хранителни добавки и подсилени препарати, които понастоящем приемате.
  • Вземете със себе си роднина или приятел (ако е възможно). Пациентите често забравят основните детайли, отбелязани от лекаря по време на консултация с лекар. Придружаващото лице ще може да запише най-важната информация и няма да ви позволи да забравите имената на препоръчаните лекарства.
  • Направете списък с въпроси, които смятате да зададете на специалист.

Продължителността на медицинската консултация е ограничена, а болестта на Адисън е сериозно заболяване, което изисква ранно лечение. Направете списък на въпросите си по такъв начин, че първо да насочите вниманието на специалист към най-важните моменти. Може да искате да знаете следното:

  • Какво точно е основната причина за симптомите или нехарактерното състояние?
  • Ако не е болест на Адисън, какво е това? Има ли някакви алтернативни причини за влошаване на благосъстоянието?
  • Какви тестове трябва да преминат?
  • Моето състояние ли е временно? Или е придобил чертите на хронично заболяване?
  • Какво е най-доброто в моята ситуация?
  • Има ли алтернативни методи на лечение или категорично настоявате за метода, предложен от вас?
  • Имам други хронични заболявания. Ако имам болестта на Адисън, как мога да лекувам всички патологии едновременно?
  • Трябва ли да посетя по-специализиран лекар?
  • Мога ли да получа по-евтин аналог на препоръчаното от вас лекарство?
  • Мога ли да нося тематични брошури или други печатни материали? Какви сайтове в интернет бихте препоръчали?
  • Има ли някакви ограничения, които трябва да се спазват? Мога ли да пия алкохол с болестта на Адисън?

Чувствайте се свободни да задавате всякакви други въпроси, включително тези, които ви се случват по време на консултацията в клиниката.

Какво ще каже лекарят

Лекарят ще Ви зададе няколко въпроса. По-добре е да се подготвите предварително за тях, за да посветите достатъчно време на най-важните проблеми. Вероятно специалистът ще се интересува от следните подробности:

  • Кога за първи път забелязахте симптомите на болестта?
  • Как са признаците на патологията? Дали те възникват спонтанно или за последен период от време?
  • Колко силни са симптомите?
  • Какво мислите, че допринася за подобряване на състоянието ви?
  • Има ли някакви фактори, допринасящи за влошаването на състоянието ви?

диагностика

Първо, лекарят ще анализира вашата медицинска история и актуални признаци и симптоми. Ако подозирате недостатъчност на надбъбречната кост, той може да предпише следните прегледи:

  • Кръвен тест Измерването на нивата на натрий, калий, кортизол и адренокортикотропен хормон в кръвта ще позволи на специалиста да получи първични данни за възможна надбъбречна недостатъчност. Освен това, ако болестта на Адисън е причинена от автоимунно разстройство, в кръвта ще бъдат намерени подходящи антитела.
  • Стимулиране на АСТН. Целта на това проучване е да се измери нивата на кортизол преди и след инжектиране на синтетичен адренокортикотропен хормон. Последното дава на надбъбречните жлези сигнал за необходимостта от произвеждане на допълнителен кортизол. Ако жлезите са увредени, в резултатите от проучването ще се забележи недостатъчно количество от веществото - възможно е надбъбречните жлези да не реагират изобщо на инжекцията с АСТН.
  • Тест за хипогликемия с въвеждането на инсулин. Това изследване е ефективно в случаите, когато лекарят основателно подозира в пациент вторична адренокортикална недостатъчност, причинена от заболяване на хипофизната жлеза. Анализът включва няколко проверки на нивата на кръвната захар (глюкоза) и кортизола. Всяка проверка се извършва през определен интервал от време след прилагане на доза инсулин. При здрави хора нивото на глюкозата намалява и съответно се повишава нивото на кортизола.
  • Визуализиране на изследвания. Лекарят може да нареди компютърна томография (КТ) да направи снимка на коремната кухина. Това изображение проверява размера на надбъбречните жлези и потвърждава наличието или отсъствието на аномалии, които могат да доведат до развитието на такова заболяване като болестта на Адисън. Диагнозата се извършва и чрез ЯМР, ако се подозира вторична адренокортикална недостатъчност. В този случай направете снимка на хипофизната жлеза.

лечение

Независимо от причината и симптомите, лечението на адренокортикална недостатъчност се извършва под формата на хормонална терапия, за да се коригира нивото на липсващите стероидни хормони. Има няколко метода на лечение, но най-често се предписват следните:

  • Приемане на перорални кортикостероиди (през устата). Някои лекари предписват флудрокортизон за заместване на алдостерон. Хидрокортизон ("Cortef"), преднизон или кортизон ацетат се използват за заместване на кортизол.
  • Инжектиране на кортикостероиди. Ако пациентът страда от тежко повръщане и не е в състояние да приема лекарства през устата, ще бъдат необходими хормонални инжекции.
  • Заместваща терапия с липса на андрогени. За лечение на андрогенен дефицит при жени се използва дехидроепиандростерон. Въпреки че болестта на Адисън (снимки показващи симптоматика на патологията са представени на страницата) най-често се състои в понижаване на нивото на кортизол, а не на андрогени, нарушеното производство на последното може да доведе до по-нататъшно влошаване на пациента. В допълнение, според някои проучвания, заместваща терапия с липса на мъжки полови хормони у жените подобрява цялостното здраве, носи чувство на удовлетворение от живота, увеличава либидото и сексуалното удовлетворение.

Препоръчват се и повишени дози натрий, особено при тежки физически натоварвания, при горещо време или по време на стомашни или чревни нарушения (например, диария). Лекарят ще предложи също увеличаване на дозата, ако пациентът е в стресова ситуация - например, претърпява хирургична операция, инфекция или сравнително мудна болест.

Лечение на надбъбречната криза

Надбъбречната (адренокортикална) криза е животозастрашаващо състояние. Болестта на Адисън, чието лечение започва твърде късно, може да доведе до рязко намаляване на кръвното налягане, по-ниски нива на захар и повишаване на нивото на калий в кръвта. В този случай трябва незабавно да потърсите лекарска помощ. Лечението най-често се състои в интравенозно приложение на хидрокортизон, физиологичен разтвор и захар (декстроза).

Болестта на Адисън

Болестта на Адисън (хипокортицизъм, бронзова болест) е рядко заболяване на ендокринната система, при което се намалява секрецията на хормони (предимно кортизол) от кората на надбъбречната жлеза.

За първи път болестта е описана през 1855 г. от британския лекар Томас Адисън. Тя засяга мъже и жени с еднаква честота; по-често се диагностицира при хора на млада и средна възраст.

Причини и рискови фактори

Развитието на болестта на Адисън е причинено от увреждане на клетките на надбъбречната кора или хипофизата, причинени от различни патологични състояния и заболявания:

  • автоимунно увреждане на надбъбречната кора;
  • надбъбречна туберкулоза;
  • отстраняване на надбъбречните жлези;
  • кръвоизливи в надбъбречната тъкан;
  • адренолевкодистрофия;
  • саркоидоза;
  • дългосрочна хормонална заместителна терапия;
  • гъбични инфекции;
  • сифилис;
  • амилоидоза;
  • СПИН;
  • тумори;
  • чрез облъчване.

При около 70% от случаите причината за болестта на Адисън е автоимунно увреждане на надбъбречната кора. По различни причини имунната система се проваля и започва да разпознава клетките на надбъбречните жлези като чужди. В резултат се развиват антитела, които атакуват надбъбречната кора и го увреждат.

Синдромът на Адисън съпътства редица наследствени патологии.

Форми на заболяването

В зависимост от причината болестта на Адисън е:

  1. Основно. Поради недостатъчно функциониране или увреждане на надбъбречната кора директно.
  2. Второ. Предният дял на хипофизната жлеза отделя недостатъчно количество адренокортикотропен хормон, което води до намаляване на секрецията на хормони от надбъбречната кора.
  3. Ятрогенното. Дългосрочната употреба на кортикостероидни лекарства води до атрофия на надбъбречните жлези, освен това нарушава връзката между хипоталамуса, хипофизата и надбъбречните жлези.

симптоми

Болестта на Адисън има следните прояви:

  • потъмняване на кожата и лигавиците;
  • мускулна слабост;
  • хипотония;
  • ортостатичен колапс (рязко намаляване на кръвното налягане при смяна на позицията);
  • загуба на апетит, загуба на тегло;
  • жажда за кисела и (или) солена храна;
  • увеличена жажда;
  • коремна болка, гадене, повръщане, диария;
  • дисфагия;
  • тремор на ръцете и главата;
  • парестезия на крайниците;
  • тетания;
  • полиурия (повишена екскреция на урината), дехидратация, хиповолемия;
  • тахикардия;
  • раздразнителност, темперамент, депресия;
  • сексуална дисфункция (прекъсване на менструацията при жените, импотентност при мъжете).

Понижената глюкоза и еозинофилията се определят в кръвта.

Клиничната картина се развива бавно. През годините симптомите са леки и могат да останат неразпознати, привличайки внимание само когато адисонична криза настъпи поради стрес или друга болест. Това е остро състояние, характеризиращо се с:

  • рязък спад на кръвното налягане;
  • повръщане, диария;
  • внезапна остра болка в корема, долната част на гърба и долните крайници;
  • объркване или остра психоза;
  • припадък поради рязък спад в кръвното налягане.
Най-опасното усложнение на болестта на Адисън е развитието на адисонична криза, животозастрашаващо състояние.

При адисонична криза се проявява изразена електролитна дисбаланс, при която съдържанието на натрий в кръвта намалява значително, а фосфор, калций и калий се увеличава. Нивото на глюкоза също е рязко намалено.

диагностика

Диагнозата се приема въз основа на изучаване на клиничната картина. За да го потвърдите, се провеждат редица лабораторни тестове:

  • Тест за ACTH стимулация;
  • определяне на нивото на АСТН в кръвта;
  • определяне на нивото на кортизол в кръвта;
  • определяне на нивото на електролитите в кръвта.

лечение

Основният метод за лечение на болестта на Адисън е през целия живот хормонална заместителна терапия, тоест лекарство, което замества хормоните, произвеждани от надбъбречната кора.

За да се предотврати развитието на адисонична криза на фона на инфекциозно заболяване, травма или предстояща хирургична намеса, дозировката на хормоналните препарати трябва да бъде прегледана от ендокринолог.

В случай на адисонична криза, пациентът се нуждае от спешна хоспитализация в ендокринологичното отделение, а при сериозно състояние - в интензивното отделение и интензивното отделение. Кризата се спира чрез инжектиране на интравенозни хормони на надбъбречната кора. В допълнение се извършва корекция на съществуващите нарушения на водния и електролитния баланс и хипогликемията.

Възможни усложнения и последствия

Най-опасното усложнение на болестта на Адисън е развитието на адисонична криза, животозастрашаващо състояние.

Причините за възникването му могат да бъдат:

  • стрес (операция, емоционален стрес, наранявания, остри инфекциозни заболявания);
  • отстраняване на двете надбъбречни жлези без подходяща хормонална заместителна терапия;
  • двустранна надбъбречна венозна тромбоза;
  • двустранна емболия на надбъбречните артерии;
  • двустранно кръвоизлив в надбъбречната тъкан.

перспектива

Прогнозата на болестта на Адисън е благоприятна. При адекватна хормонална заместителна терапия, продължителността на живота на пациентите е същата като при хора, които не страдат от това заболяване.

предотвратяване

Мерките за предотвратяване на болестта на Адисън включват предотвратяване на всички тези състояния, които водят до неговото развитие. Специфични превантивни мерки не съществуват.

Видеоклипове в YouTube, свързани с статията:

Образование: Завършила е Ташкентския държавен медицински институт със специалност медицина през 1991 г. Многократно са преминали курсове за напреднали.

Трудов стаж: анестезиолог-реаниматолог на градския родилен комплекс, възпитател на хемодиализния отдел.

Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Човешката кръв „тече“ през съдовете под огромно напрежение и в нарушение на тяхната цялост е способна да стреля на разстояние до 10 метра.

Теглото на човешкия мозък е около 2% от цялата телесна маса, но консумира около 20% от кислорода, постъпващ в кръвта. Този факт прави човешкия мозък изключително чувствителен към щети, причинени от липсата на кислород.

Лице, което приема антидепресанти, в повечето случаи отново страда от депресия. Ако човек се справи с депресията със собствените си сили, той има всяка възможност да забрави за това състояние завинаги.

В допълнение към хората, само едно живо същество на планетата Земя - кучета - страда от простатит. Това са наистина нашите най-верни приятели.

Четири резена тъмен шоколад съдържат около двеста калории. Така че, ако не искате да се оправяте, по-добре е да не ядете повече от две филийки на ден.

Човешкият стомах се справя добре с чужди тела и без медицинска намеса. Известно е, че стомашният сок може дори да разтвори монети.

Известното лекарство "Виагра" първоначално е разработено за лечение на артериална хипертония.

Най-високата телесна температура е записана в Уили Джоунс (САЩ), който е приет в болница с температура 46,5 ° С.

Повечето жени са в състояние да получат повече удоволствие от съзерцаването на красивото си тяло в огледалото, отколкото от секса. Така че, жени, се стреми към хармония.

Много лекарства първоначално се продават като лекарства. Хероинът, например, първоначално се продава като лекарство за бебешка кашлица. Кокаинът се препоръчва от лекарите като анестезия и като средство за увеличаване на издръжливостта.

Човешките кости са четири пъти по-силни от бетона.

Средната продължителност на живота на левичарите е по-малка от десницата.

При редовни посещения в солариума шансът за рак на кожата се увеличава с 60%.

Милиони бактерии се раждат, живеят и умират в червата ни. Те могат да се видят само със силно увеличение, но ако се съберат заедно, те биха се вписали в обикновена чаша за кафе.

Падайки от магаре, по-вероятно е да си счупиш врата, отколкото да паднеш от кон. Просто не се опитвайте да опровергаете това твърдение.

Мъжете се считат за силен пол. Но всеки, най-могъщият и смел човек, изведнъж става беззащитен и изключително смутен, когато се сблъска с проблеми.

Болест на Адисън. Причини, симптоми, диагностика и лечение на патология

Често задавани въпроси

Сайтът предоставя основна информация. Подходяща диагностика и лечение на заболяването са възможни под надзора на съвестния лекар. Всички лекарства имат противопоказания. Изисква се консултация

Болестта на Адисън е рядка ендокринна патология. В основата на неговото развитие е разрушаването (разрушаването) на тъканите на външния (кортерен) слой на надбъбречните жлези. Такова унищожаване може да бъде предизвикано от различни фактори. Те могат да бъдат вредни бактерии (например микобактерии), гъбички (candida, cryptococcus), вируси (цитомегаловирус, херпес и др.), Генетични, имунни, микроциркулаторни (нарушения на кръвоснабдяването на надбъбречната кора) нарушения (DIC, антифосфолипиден синдром).

Увреждането на надбъбречната кора води до нарушена секреция на стероидни хормони, предимно на алдостерон и кортизол, които регулират водната сол, протеините, въглехидратите, липидния обмен в организма. Те също участват в осъществяването на стресови реакции, засягат кръвното налягане, общия обем на циркулиращата кръв.

При болестта на Адисън могат да се появят различни симптоми като умора, обща слабост, замаяност, намалена работоспособност, главоболие, жажда, жажда за солени храни, мускулна слабост, миалгия (мускулни болки), мускулни спазми, коремна болка, гадене t повръщане, менструални нарушения, ниско кръвно налягане, хиперпигментация (потъмняване на кожата), витилиго, тахикардия (бързо сърцебиене), болка в областта на сърцето и др.

Структура и функция на надбъбречните жлези

Надбъбречните жлези са двойки ендокринни жлези. Всяка надбъбречна жлеза (дясна или лява) се намира на горната междинна (горната вътрешна странична) повърхност на горния край (полюс) на съответния бъбрек (дясно или ляво). И двете надбъбречни жлези имат приблизително еднаква маса (около 7-20 g всяка). При деца надбъбречните жлези тежат малко по-малко (6 g). Тези жлези се намират в ретроперитонеалната мастна тъкан на нивото на XI - XII гръбначния прешлен. Ретроперитонеалното влакно се намира в ретроперитонеалното пространство - област, разположена зад задната листовка на париеталната (париетална) перитонеума, покриваща задната стена на коремната кухина. Ретропиритонеалното пространство се простира от диафрагмата (дихателния мускул, отделящ гръдния кош и коремната кухина) до малкия таз (анатомична област точно под коремната кухина). В допълнение към надбъбречните жлези, той съдържа бъбреците, панкреаса, аортата, долната кава на вената и други органи.

Лявата надбъбречна жлеза има полулунена форма, а дясната - триъгълна. Във всяка от тях се разпределят предната, задната и бъбречната повърхност. В задната част на повърхността й надбъбречната жлеза е в непосредствена близост до диафрагмата. Тяхната бъбречна (долна) повърхност е в контакт с горния полюс на съответния бъбрек. Дясната надбъбречна жлеза в ретроперитонеалното пространство се намира точно над лявата. С предната си повърхност тя се присъединява към долната вена кава, черния дроб и перитонеума. Предната лява надбъбречна жлеза е в контакт с панкреаса, кардията на стомаха и далака. На антеромедиалната (предна вътрешна странична) повърхност на всяка от надбъбречните жлези се намират така наречените врати (хилум), през които излизат централните вени (от надбъбречните жлези) (наричани по-нататък надбъбречните вени).

От всяка надбъбречна жлеза идва една централна вена. След това лявата надбъбречна вена се влива в лявата бъбречна вена. Венозната кръв от дясната надбъбречна жлеза се пренася веднага през дясната надбъбречна вена в долната кава на вената. В надбъбречните врати е възможно да се открият лимфните съдове, през които лимфната течност влиза в лумбалните лимфни възли (nodi lymphatici lumbales), разположени около коремната аорта и долната вена кава.

Артериалната кръв постъпва в надбъбречните жлези през клоните на горните, средните и долните надбъбречни артерии (а. Suprarenalis superior, а. Suprarenalis media, a. Suprarenalis inferior). По-горната надбъбречна артерия е продължение на долната диафрагмална артерия. Средната надбъбречна артерия се отдалечава от коремната аорта. Долната надбъбречна артерия служи като клон на бъбречната артерия. И трите надбъбречни артерии под капсулата на съединителната тъкан, която покрива всяка от надбъбречните жлези, образуват плътна артериална мрежа. Малките съдове (около 20-30), проникващи в дебелината на надбъбречните жлези през техните предни и задни повърхности, се отклоняват от тази мрежа. По този начин артериалната кръв преминава през надбъбречните жлези през многобройни съдове, докато венозната кръв се отстранява от тези ендокринни жлези само чрез един съд - централната (надбъбречна) вена.

Инервацията на надбъбречните жлези се извършва от клони, простиращи се от слънчевите, бъбречните и надбъбречните плексуси, както и от клоните на диафрагмалните и блуждаещите нерви.

Медиалният кортекс на капсулата съединителна тъкан съдържа кортикалното вещество (външния слой) на надбъбречната жлеза, което представлява около 90% от целия паренхим (тъкан) на този орган. Останалите 10% в надбъбречната жлеза се заемат от нейната медула (вътрешен слой на надбъбречната жлеза), която се намира под кората, директно в самите дълбочини на жлезата. Кортексът и медулата имат различна структура, функция и ембрионален произход. Кортичното вещество (надбъбречната кора) е представено от разхлабена съединителна и жлезиста тъкан. Този слой върху анатомични участъци има жълтеникаво-кафяв цвят.

Външният слой на всяка от надбъбречните жлези обикновено се разделя на три зони - гломерулна, сноп и мрежа. Гломерулната зона е най-външният слой на кортикалното вещество и се локализира директно под надбъбречната капсула. Ретикуларната зона е оградена от медула на надбъбречната жлеза. Зоната на туфата заема средно положение между гломерула и мрежата. Минералокортикоиди (алдостерон, деоксикортикостерон, кортикостерон) се произвеждат в гломерулната зона, глюкокортикостероиди (кортизол и кортизон) в зоната на снопове, андрогените в ретикуларната. Надбъбречната медула е кафяво-червена и не е разделена на никакви зони. В тази област се синтезират катехоламини в надбъбречните жлези (адреналин и норепинефрин).

Надбъбречните жлези са жизненоважни органи и изпълняват различни функции чрез производството на редица хормони със специфични свойства. Както бе споменато по-горе, минералкортикоид (алдостерон, деоксикортикостерон, кортикостерон), глюкокортикостероиди (кортизол и кортизон), андрогени и катехоламини (адреналин и норадреналин) се произвеждат в тези ендокринни жлези. От съществено значение за хората е секрецията на надбъбречния алдостерон и кортизола. Алдостеронът е единственият минералокортикоид, който надбъбречните жлези отделят в кръвта. Този стероиден хормон допринася за задържането на натрий, хлорид и вода в организма и екскрецията на калий заедно с урината. Той спомага за повишаване на системното кръвно налягане, общата кръв на кръвта, засяга киселинно-алкалното състояние и осмоларността. Алдостеронът регулира правилното функциониране на потните и стомашно-чревните жлези.

Кортизолът, подобно на алдостерона, също принадлежи към стероидните хормони. Той има многостранен ефект върху метаболизма (метаболизма) в органите и тъканите на тялото. Кортизолът стимулира образуването на големи количества глюкоза и гликоген в черния дроб и инхибира (блокира) тяхното използване в периферните тъкани. Това допринася за развитието на хипергликемия (повишаване на нивата на кръвната захар). При мастната, лимфоидната, костната и мускулната тъкан този хормон стимулира разграждането на протеините. В черния дроб, напротив, той активира синтеза на нови протеини. Кортизолът регулира метаболизма на мазнините. По-специално, тя допринася за разграждането на мазнините в някои тъкани (например, мазнини) и липогенеза (образуването на нови мазнини) в други (тяло, лице). Този глюкокортикоид е основният стресов хормон, който помага на тялото да се адаптира към ефектите на различни стресови фактори (инфекции, физическо натоварване, психическа или механична травма, операция и т.н.).

Андрогените се произвеждат от клетките на ретикуларната зона на надбъбречната кора. Основните им представители са дехидроепиандростерон, етиохоланолон, андростендиол и андростендион.

На практика тестостеронът и надбъбречните естрогени не се произвеждат. Андрогените, които се произвеждат в големи количества в надбъбречните жлези, имат много по-малък ефект върху телесните тъкани, отколкото основните полови хормони. Например, тестостеронът в своята активност надвишава ефекта на андростендион 10 пъти. Андрогените са отговорни за развитието на второстепенни сексуални характеристики, като промени в гласа, растежа на космите по тялото, развитието на гениталните органи и т.н., регулират обмяната на веществата, увеличават либидото, т.е.

Катехоламини (адреналин и норепинефрин), които се образуват в медулата на надбъбречните жлези, са отговорни за адаптирането на организма към острите стресови ефекти от околната среда. Тези хормони увеличават сърдечната честота, регулират кръвното налягане. Те също участват в метаболизма на тъканите (метаболизма) чрез инхибиране на освобождаването на инсулин (хормон, който нормализира нивата на кръвната захар) от панкреаса, активиране на липолиза (разцепваща мазнина) в мастната тъкан и разграждането на гликоген в черния дроб.

Причини за болестта на Адисън

Болестта на Адисън е ендокринна болест, която е резултат от разрушаването на тъканите на кората на надбъбречната жлеза под влияние на определени вредни фактори. В друга, това заболяване се нарича също първичен хипокортицизъм (или първична надбъбречна недостатъчност). Тази патология е рядко заболяване и според статистиката се среща само в 50 - 100 нови случая на 1 милион възрастни годишно. Първичен хипокортикоидизъм се проявява много по-често от средното.

Вторичната надбъбречна недостатъчност е отделна ендокринна болест и не се прилага за болестта на Адисън, тъй като се явява в резултат на нарушение на секрецията от хипофизната жлеза на адренокортикотропен хормон (АКТХ), която служи като естествен стимулатор за функционирането на надбъбречната кора. Този хормон контролира производството и секрецията на хормони (главно глюкокортикостероиди и андрогени) на надбъбречната кора. В условията на дефицит на АСТН, връзката (средната) и ретикуларната (вътрешната) зона на надбъбречната кора се подлага на постепенна атрофия, което води до надбъбречна недостатъчност, но вече вторична (тъй като основната причина за заболяването не е в надбъбречните жлези).

При болестта на Адисън, трите зони на кората (кортикална субстанция) на надбъбречните жлези - гломерулни, снопчета и ретикуларни - са засегнати веднага, следователно се смята, че първичният хипокортицизъм е клинично по-тежък от средния. Също така трябва да се отбележи, че всички симптоми, които пациентът има при болестта на Адисън, са свързани само с разрушаване на кората на надбъбречната жлеза, а не с тяхната мозък, възможното унищожаване на които (в зависимост от причината за първичния хипокортицизъм) не играе роля в механизма на развитие. тази патология. Както бе споменато по-горе, болестта на Адисън е резултат от действието на някои увреждащи фактори върху надбъбречната кора. Те могат да бъдат различни микроорганизми (бактерии, гъбички, вируси), автоимунни процеси, неоплазми (туморни или метастатични увреждания на надбъбречните жлези), генетични нарушения (например, адренолекодистрофия), нарушено кръвоснабдяване на надбъбречната кора (DIC, антифосфолипиден синдром).

Най-честите причини за болестта на Адисън са:

  • автоимунно увреждане на тъканите на надбъбречната кора;
  • туберкулоза;
  • адреналектомията;
  • метастатично увреждане на надбъбречната кора;
  • гъбични инфекции;
  • HIV инфекция;
  • адренолевкодистрофия;
  • антифосфолипиден синдром;
  • DIC синдром;
  • Синдром на Waterhouse-Frideriksen.

Автоимунно увреждане на тъканите на надбъбречната кора

В огромното мнозинство от всички нови случаи (80–90%) болестта на Адисън е резултат от автоимунното разрушаване на надбъбречната кора. Такова разрушаване настъпва поради нарушаване на нормалното развитие на имунната система. Клетките на имунната система (лимфоцити) при такива пациенти, когато влязат в контакт с надбъбречната тъкан (чрез кръв), започват да я възприемат като чужди. Поради това те се активират и инициират разрушаването на надбъбречната кора. Важна роля в процеса на автоимунно разрушаване играят автоантитела, които секретират лимфоцити в кръвта.

Автоантитела са антитела (протеин, защитни молекули), насочени срещу собствените им тъкани (в този случай срещу тъканите на надбъбречната кора), които специфично се свързват към различни структури на клетките на надбъбречната кора и по този начин причиняват тяхната смърт. Основните видове автоантитела, наблюдавани в кръвта на пациенти с болест на автоимунно Адисон, антитела срещу ензими са надбъбречната стероидогенеза (метод образуването на стероидни хормони) - 21-хидроксилаза (P450c21), 17а-хидроксилаза (P450c17), ензимът отцепване на страничната верига (P450scc).

туберкулоза

адреналектомията

Метастатично увреждане на надбъбречната кора

Гъбични инфекции

HIV инфекция

адренолевкодистрофия

Adrenoleukodystrophy (ALD) е наследствено заболяване, което се появява в резултат на делеция (делеция) на специфична област на дългата ръка на Х хромозомата. ALD генът, който кодира структурата на ензима лигноцероил-CoA синтетаза, който участва в окислението на дълговерижни мастни киселини (DLC) в клетките на централната нервна система, надбъбречните жлези и други тъкани, се намира в този регион. При адренолукодистрофия този ензим не се произвежда, в резултат на което се натрупва голямо количество мазнина в нервната тъкан и в надбъбречната кора (GHD заедно с холестеролови естери), което постепенно води до тяхната дегенерация и смърт. Тази патология най-често се наблюдава при мъжете (адренолекодистрофия е Х-свързано рецесивно заболяване).

Има различни клинични варианти на хода на адренолеукодистрофията и не винаги при това заболяване може сериозно да засегне тъканта на надбъбречната кора. Например, при някои от тези пациенти преобладават неврологичните симптоми (ювенилна адренолекодистрофия), докато симптомите на болестта на Адисън могат да отсъстват дълго време (особено в началото на заболяването).

В допълнение към надбъбречните жлези и централната нервна система, надбъбречната левкодистрофия често развива първичен мъжки хипогонадизъм (тестикуларна недостатъчност), който може да повлияе на репродуктивната способност на мъжете. Adrenoleukodystrophy е третата водеща причина за болестта на Addison (след автоимунно разрушаване на надбъбречната кора и надбъбречната туберкулоза). Съпътстващите неврологични симптоми, наблюдавани при ALD, правят прогнозата на болестта на Addison по-малко благоприятна в сравнение с други причини за първичен хипокортицизъм.

Антифосфолипиден синдром

Антифосфолипиден синдром (APS) е патологично състояние, характеризиращо се с нарушение на кръвосъсирването и появата на кръвни съсиреци в различни съдове. Причината за APS са антитела (протеини, защитни молекули) към фосфолипидите на клетъчните мембрани на тромбоцитите, ендотелиоцити (клетки, покриващи вътрешната повърхност на съдовете). Смята се, че появата на такива антитела в кръвта на пациентите е свързана с нарушено функциониране на имунната система.

Антифосфолипидните антитела имат пряк увреждащ ефект върху ендотела (вътрешната стена) на съдовете, инхибират производството на специални протеини чрез ендотелиоцити (простациклин, тромбомодулин, антитромбин III), които имат антикоагулантни (антикоагулантни) свойства, в резултат на което те (антитела) допринасят за развитието на тромбоза. При антифосфолипиден синдром, в много редки случаи, може да се получи двустранна тромбоза на надбъбречните вени, която може да причини увреждане на тъканите на надбъбречната кора (поради нарушен венозен отток от тъканите на надбъбречните жлези) и развитието на болестта на Адисън.

DIC синдром

Тъканите на надбъбречната кора често са засегнати от дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC), която е една от патологиите на хемостатичната система (система, която контролира течното състояние на кръвта и спира кървенето). В ранните стадии на ДИК в различни тъкани и органи се образуват множество малки тромби (хиперкоагулируема кръв), която в последствие (в по-късните стадии на този синдром) се усложнява от коагулопатия на консумация (т.е. изтощение на коагулационната система), съпроводена с тежко нарушаване на кръвосъсирването и развитие на хеморагичен синдром. (спонтанно, трудно за спиране кървене в различни органи и тъкани).

Причините за DIC могат да бъдат различни състояния, като тежки механични наранявания, хемолитична анемия (намаляване на броя на червените кръвни клетки на фона на тяхното прекомерно разрушаване), левкемия, тумори, системни бактериални, вирусни, гъбични инфекции, автоимунни заболявания, смърт на плода, преждевременно разкъсване на плацентата, несъвместима кръвопреливане и др. При синдрома на ДИК многобройни малки кръвни съсиреци могат да бъдат намерени в съдовете на кората на надбъбречната жлеза, които служат за непосредствено приложение. Нарушения на Ной микроциркулацията, циркулаторни нарушения, унищожаване на гломерулна клетки, греди и окото зони и развитието на първична надбъбречна недостатъчност (болест на Адисон).

Синдром на Waterhouse-Frideriksen

Синдромът на Waterhouse-Frideriksen е патология, която се дължи на остър хеморагичен инфаркт на двете надбъбречни жлези (т.е. масивно кръвоизлив в надбъбречната тъкан) и обикновено се наблюдава при сепсис (тежко, системно, възпалително състояние, причинено от разпространението на инфекцията в целия организъм). Когато сепсис често се развива DIC, който всъщност служи като директна причина за кръвоизлив вътре в надбъбречните жлези. С такова вътрешно кървене, надбъбречната тъкан бързо се запълва с кръв. Притокът на кръв в тях се забавя драстично, венозната кръв не се отстранява от надбъбречните жлези, а новата артериална кръв не тече в достатъчни количества. Поради това клетките на надбъбречната кора бързо умират. Възниква надбъбречна недостатъчност. Бързото преливане на надбъбречните жлези във синдрома на Waterhouse-Friederiksen се провокира не само от нарушение на кръвосъсирването (причинено от DIC), но и от особеностите на кръвоснабдяването на надбъбречните жлези.
Най-често синдромът на Waterhouse-Frideriksen се среща при сепсис, развивайки се на фона на менингококова инфекция.

Патогенеза на болестта на Адисън

Патогенезата (механизъм на развитие) на болестта на Адисън се дължи на дефицит в организма на алдостерон, кортизол и излишък на секреция на меланоцит-стимулиращия хормон. Алдостеронът е важен хормон, който регулира нивото на натрия и водата в организма, количеството калий и състоянието на хемодинамиката. Действа върху бъбреците и ги кара да задържат натрий и вода в тялото (в замяна на калий), което, следователно, предотвратява бързото им отстраняване от тялото. При дефицит на алдостерон бъбреците бързо започват да отделят натрий и вода с урината, което води до бързо дехидратация на тялото, нарушен воден и електролитен баланс в организма, кръвни съсиреци, по-бавна циркулация и кръвоснабдяване на периферните тъкани. На фона на тези промени, сърдечно-съдовата система е най-сериозно засегната (сърдечната честота се увеличава, увеличава се сърдечната болка, понижава кръвното налягане и т.н.), стомашно-чревния тракт (появяват се коремна болка, гадене, запек, повръщане и др.) нервна система (припадък, гърчове, психични разстройства, главоболие и др.). Нарушаването на отделянето на калий от организма по време на първичен хипокортицизъм допринася за натрупването му в кръвта и развитието на така наречената хиперкалемия, която оказва вредно въздействие върху работата на сърцето и скелетните мускули.

Липсата на кортизол в организма го прави много чувствителен към стрес фактори (например, инфекции, физическо пренапрежение, механични наранявания и т.н.), под действието на които в действителност настъпва декомпенсация на болестта на Адисън.

Кортизолът е един от хормоните, които регулират метаболизма на въглехидратите в организма. Той стимулира образуването на глюкоза от други химикали (глюконеогенеза), гликолиза (разграждане на гликоген). В допълнение, кортизол има подобен ефект върху бъбреците с алдостерон (тоест, той допринася за задържането на вода и натрий в организма и отстраняването на калий). Този хормон влияе също така върху метаболизма на протеините и мазнините, като увеличава разграждането на протеините и натрупването на мазнини в периферните тъкани. Кортизолът взаимодейства добре с тироидните хормони и катехоламините, т.е. с хормоните на надбъбречната мозък. Дефицитът на кортизол при болестта на Адисън води до нарушаване на въглехидратите, протеините, метаболизма на мазнините и намалява цялостната резистентност, т.е. устойчивостта на организма към стреса.

При болестта на Адисън често се наблюдава хиперпигментация на кожата (повишено отлагане на меланин в кожата). Той се причинява от излишък от меланоцит-стимулиращ хормон в кръвта, който стимулира меланоцитите (пигментните клетки) на кожата да произвежда меланин. Такъв излишък се дължи на факта, че по време на първичен хипокортицизъм в хипофизната жлеза, концентрацията на общия за меланоцит-стимулиращ и адренокортикотропен хормон прекурсор, проопиомеланокортин, се увеличава. Проопиомеланокортин не притежава хормонални свойства. Според химическата структура, тя е голяма протеинова молекула, която, когато се разцепи (от някои ензими), се разделя на няколко пептидни хормони (адренокортикотропни, меланоцитостимулиращи, бета-липотропни хормони и др.). Повишените нива на меланоцит-стимулиращ хормон постепенно причиняват потъмняване на кожата, затова болестта на Адисън се нарича също бронзова болест.

Симптоми и признаци на болестта на Адисън

Пациентите с болест на Адисън, когато посещават лекар, най-често се оплакват от общата си слабост, повишена умора, хронична умора, повтарящо се главоболие, замаяност, припадък. Те често изпитват тревожност, тревожност, повишен вътрешен стрес. При някои пациенти могат да бъдат открити неврологични и психични разстройства (нарушение на паметта, намалена мотивация, негативизъм, загуба на интерес към текущи събития, повишена раздразнителност, депресия, депресия, обедняване на мисленето и др.). Всички тези симптоми са причинени от нарушения във всички видове метаболизъм (въглехидрати, протеини, липиди, вода и електролит) в мозъка.

При пациенти с първичен хипокортицизъм пациентите имат прогресивна загуба на тегло. Това се дължи на постоянната загуба на телесни течности, наличието на анорексия (липса на апетит) и действително намаляване на количеството мускулна маса. Те често имат мускулна слабост, миалгия (болки в мускулите), мускулни спазми, тремор (неволно треперене на пръстите), нарушена чувствителност на крайниците. Мускулните симптоми могат да се обяснят с нарушения на водния и електролитен баланс (по-специално, повишено съдържание на калий и калций в кръвта), които обикновено се наблюдават при такива пациенти.

Разнообразие на стомашно-чревни (стомашно-чревни) симптоми под формата на гадене, повръщане, запек (понякога диария) и дифузна болка в корема са доста често срещани при болестта на Адисън. Пациентите постоянно се чувстват привлечени от солени храни. Освен това те постоянно се притесняват от жажда, така че често пият вода. Често такива пациенти се наблюдават от гастроентеролог дълго време поради факта, че откриват различни заболявания на стомашно-чревната система (например, стомашна язва, язва на дванадесетопръстника, спастичен колит, гастрит) и надбъбречната недостатъчност остава неоткрита за дълго време. Стомашно-чревните симптоми при болестта на Адисън са свързани със степента на анорексия (липса на апетит) и загуба на тегло.

Един от основните признаци на болестта на Адисън е хипотония (ниско кръвно налягане). При повечето пациенти систоличното кръвно налягане варира от 110 до 90 mm Hg, а диастоличното кръвно налягане може да падне под 70 mm Hg. В началните стадии на заболяването, хипотонията може да има само ортостатичен характер (т.е. кръвното налягане ще падне, когато позицията на тялото се промени от хоризонтално на вертикално). В бъдеще, хипотонията започва да се появява, когато ефектите върху тялото на почти всеки стрес фактор за човек. В допълнение към ниското кръвно налягане, може да има и тахикардия (бързо сърцебиене), болка в областта на сърцето, задух. Понякога кръвното налягане може да остане в нормалните граници, в редки случаи може да бъде повишено (особено при пациенти с хипертония). При жени, страдащи от болестта на Адисън, понякога се нарушава менструалния цикъл. Ежемесечно или изчезват напълно (това е аменорея), или стават нередовни. Това често сериозно засяга тяхната репродуктивна функция и води до различни проблеми, свързани с бременността. При мъжете с това заболяване се появява импотентност (нарушение на ерекцията на пениса).

Хиперпигментация в болестта на Адисън

Хиперпигментация (потъмняване на кожата) при болестта на Адисън е един от най-важните симптоми, характерни за тази патология. Обикновено има ясна корелация (зависимост) между предписанието на надбъбречната недостатъчност у пациента, неговата тежест и интензивността на цвета на кожата и лигавиците, тъй като този симптом се появява при пациенти един от първите. В повечето случаи първите отворени части на тялото започват да потъмняват, които са постоянно в контакт със слънчева светлина. Най-често те са кожата на ръцете, лицето и шията. В допълнение, има увеличение на пигментацията (меланинови отлагания) в областта на онези части на тялото, които обикновено имат доста интензивен тъмен цвят. Става дума за кожата на скротума, зърната, перианалната зона (кожата около ануса). Тогава кожата започва да потъмнява гънките по дланите (палмови линии), както и онези области, около които гънките на облеклото постоянно търкат (това се наблюдава в областта на яката, колана, лактите и т.н.).

В някои случаи лигавицата на венците, устните, бузите, мекото и твърдото небце може да потъмнее при някои пациенти. В по-късните стадии има дифузна хиперпигментация на кожата, която може да има различна тежест. Кожата може да стане опушен, бронзов, кафяв нюанс. Ако болестта на Адисън е причинена от автоимунно разрушаване на надбъбречната кора, не е необичайно за пациентите да развият витилиго (пигментация, бели петна) на фона на пигментацията на кожата. Витилиго може да се появи почти навсякъде по тялото и да има различни размери и очертания. Тя е сравнително лесна за откриване, тъй като кожата на такива пациенти е много по-тъмна от самите петна, което създава ясен контраст между тях. Много рядко при болестта на Адисън хиперпигментацията на кожата може да липсва или да бъде минимално изразена (незабележима), като такова състояние се нарича "бял адизондизъм". Следователно липсата на потъмняване на кожата все още не е доказателство, че този пациент няма надбъбречна недостатъчност.

Диагностика на болестта на Адисън

Понастоящем диагностицирането на болестта на Адисън не е трудна задача. Диагнозата на тази патология се прави на базата на клинични (анамнеза, външен преглед), лабораторни и радиологични методи за изследване. На първия етап на диагностиката е важно за лекаря да разбере дали симптоми (например хиперпигментация на кожата, ниско кръвно налягане, обща слабост, коремна болка, гадене, повръщане, менструални нарушения и др.) Са действително откриваеми (чрез клинични прегледи). ) при пациента, който го е прилагал, признаци на първична надбъбречна недостатъчност. За да потвърди това, той му възлага да се подложи на лабораторни изследвания (пълна кръвна картина и биохимичен анализ на кръвта, анализ на урината). Тези проучвания трябва да разкрият наличието на намалено ниво на надбъбречните хормони (алдостерон, кортизол), повишени концентрации на адренокортикотропен хормон (ACTH), ренин, както и нарушено състояние на водно-електролитното състояние на кръвта, въглехидратния метаболизъм и някои нарушения в клетъчния състав на кръвта.

Освен това, в допълнение към лабораторните тестове, се предписват краткосрочни и дългосрочни диагностични тестове, за да се потвърди първичен хипокортицизъм. Тези проби са стимулация. Пациентът се прилага интрамускулно или интравенозно изкуствено синтезиран адренокортикотропен хормон (АКТХ), който се произвежда под търговското наименование синтакен, синтактен депо или цинк-кортикотропин. Обикновено, при поглъщане, тези лекарства трябва да стимулират надбъбречната кора, в резултат на което неговите тъкани ще започнат интензивно да отделят хормони (кортизол), чиято концентрация се определя в кръвта 30 и 60 минути след приема на лекарството. Ако пациентът има болест на Аддисън, тогава надбъбречните жлези няма да могат да реагират адекватно на стимулация със синфаген (или депо синктан или цинк-кортикотропин), в резултат на което нивото на надбъбречните хормони в кръвната плазма ще остане непроменено.

След потвърждаване наличието на болестта на Адисън при пациент е важно за лекаря да установи своята етиология. Тъй като в преобладаващата част от случаите (80-90%) причината за това ендокринно заболяване е автоимунно увреждане на тъканите на надбъбречната кора, пациентът трябва да дари кръв за имунологично изследване. С това ще бъде възможно да се открият антитела към ензимите надбъбречната стероидогенеза (Процес образуване на стероидни хормони) - 21-хидроксилаза (P450c21), 17а-хидроксилаза (P450c17), ензимът отцепване на страничната верига (P450scc), които са маркери (показатели) на първичния автоимунно hypocorticoidism. Ако такива антитела не бъдат открити, тогава следващият диагностичен тест, който трябва да се приложи, е биохимичен кръвен тест за съдържанието на дълговерижни мастни киселини (DLC).

Откриването на DLC е важен диагностичен признак на адренолекодистрофия, която е третата водеща причина за болестта на Адисън. В случай на отрицателен резултат, на пациента обикновено се предписват радиационни тестове (компютърна томография, магнитен резонанс), необходими за визуализиране на структурата на тъканите на надбъбречната кора. Тези изследвания, като правило, потвърждават наличието на рак или туберкулозен фокус в надбъбречните жлези на метастазите.

Трудно е да се разгледат диагностичните мерки за DIC, синдром на Waterhouse-Frideriksen, антифосфолипиден синдром, гъбични инфекции, HIV инфекция, тъй като има много фактори, които влияят върху избора на конкретен диагностичен метод. Всичко зависи от конкретната ситуация. В допълнение, всички тези патологии са доста редки причини за болестта на Адисън и не винаги е толкова лесно да се подозира наличието на надбъбречна недостатъчност в тях.