Болест на Адисън: причини, симптоми, диагноза, лечение, снимка

Киста

Болестта на Адисън е патология, при която надбъбречните жлези произвеждат недостатъчно количество хормони. Наред със значително понижение на нивата на кортизол, често се наблюдава намаляване на производството на алдостерон.

Нарушението се нарича също надбъбречна недостатъчност. Диагностицира се при пациенти от всички възрастови групи и при двата пола. В някои случаи заболяването може да бъде животозастрашаващо.

Лечението се състои в приемане на хормони, произведени от надбъбречните жлези в намалено количество. Хормонотерапията позволява да се постигне същият благоприятен ефект, който се наблюдава при нормалното (естествено) производство на липсващите биологично активни вещества.

симптоми

Ако пациентът е диагностициран с болестта на Адисън, симптомите най-вероятно се появяват първо няколко месеца преди да се обърнат към лекар. Симптомите на патологията се появяват изключително бавно и могат да включват следните състояния:

  • умора и мускулна слабост;
  • непланирана загуба на тегло и загуба на апетит;
  • потъмняване на кожата (хиперпигментация);
  • ниско кръвно налягане, склонност към припадък;
  • силно желание да ядат солени храни;
  • понижаване на кръвната захар (хипогликемия);
  • гадене, повръщане, диария;
  • мускулна или лигаментна болка;
  • раздразнителност, агресивност;
  • депресирано състояние;
  • загуба на коса или сексуална дисфункция (при жени).

Остра недостатъчност на надбъбречната кора (надбъбречна криза)

Въпреки това, в някои случаи, патологията настъпва внезапно. Надбъбречната криза (остра недостатъчност на надбъбречната кора) е болест на Адисън, чиито симптоми могат да бъдат както следва:

  • болка в долната част на гърба, коремна или крака;
  • тежко повръщане или диария, водещи до дехидратация;
  • ниско кръвно налягане;
  • загуба на съзнание;
  • повишен калий (хиперкалиемия).

Кога да отидеш на лекар

Трябва да посетите специалист и да диагностицирате, ако сте забелязали признаци и симптоми, характерни за болестта на Адисън. Комбинациите от знаци от следния списък са особено опасни:

  • потъмняване на кожата (хиперпигментация);
  • силно чувство на умора;
  • нежелана загуба на тегло;
  • проблеми с функционирането на стомашно-чревния тракт (включително коремна болка);
  • замаяност или припадък;
  • жажда за солени храни;
  • мускулна или ставна болка.

причини

Болестта на Адисън възниква в резултат на разрушаване на надбъбречните жлези. Най-често това се случва, когато надбъбречните жлези са повредени, поради което последните произвеждат недостатъчно количество кортизол, както и алдостерон. Тези жлези са разположени директно над бъбреците и са част от ендокринната система. Хормоните, които произвеждат, регулират действието на всички органи и тъкани на тялото.

Надбъбречните жлези се състоят от две секции. Вътрешната им част (медула) синтезира допамин и норепинефрин. Външният слой (кора) произвежда група хормони, наречени кортикостероиди. Тази група включва глюкокортикоиди, минералокортикоиди и мъжки полови хормони - андрогени. Веществата от първите два вида са необходими за поддържане на жизнената активност на организма.

  • Глюкокортикоидите, включително кортизолът, влияят на способността на организма да превръщат хранителните вещества от храната в енергия. Те също играят важна роля в превенцията на възпалителните процеси и генерирането на нормални реакции към стресовите фактори.
  • Минералокортикоидите, включително алдостеронът, поддържат естествения баланс на натрий и калий, който поддържа нормалното кръвно налягане.
  • Андрогените се произвеждат в малки количества както при мъже, така и при жени. Те са отговорни за сексуалното развитие на мъжете и засягат растежа на мускулната тъкан. При хора от двата пола, тези хормони регулират либидото (сексуално желание) и създават чувство на удовлетворение от живота.

Първична надбъбречна недостатъчност

Болестта на Адисън възниква, когато кората на надбъбречната жлеза е повредена и нивото на произведените хормони намалява. В този случай патологията се нарича първична надбъбречна недостатъчност.

Най-често невъзможността да се произвеждат глюкокортикоиди и минералокортикоиди в нормален обем се причинява от погрешна атака на тялото върху себе си, т.е. автоимунно заболяване. По неизвестни причини имунната система започва да разглежда кората на надбъбречните жлези като чужд елемент, който трябва да бъде унищожен.

В допълнение, увреждането на кората може да бъде предизвикано от следните фактори:

  • туберкулоза;
  • инфекции на надбъбречните жлези;
  • разпространението на рак (метастази) в надбъбречните жлези;
  • кръвоизлив.

Вторична надбъбречна недостатъчност

Понякога патология се случва без увреждане на надбъбречните жлези и лекарите диагностицират болестта на Адисън, причините за която са скрити в хипофизната дисфункция. Този мозъчен придатък произвежда адренокортикотропен хормон (АКТХ), който стимулира производството на тези вещества от надбъбречната кора. Нарушаването на производството на АСТН води до намаляване на нивото на хормоните, произвеждани от надбъбречните жлези, дори ако те не са повредени. Това състояние се нарича вторична адренокортикална (надбъбречна) недостатъчност.

Такава патология може да възникне и поради рязкото спиране на хормоналната терапия, по-специално, ако пациентът е приемал кортикостероиди, за да лекува такива хронични заболявания като астма или артрит.

Надбъбречна криза

Ако имате болест на Адисън и пренебрегвате лечението, надбъбречната криза може да бъде предизвикана от физически стрес, например травма, инфекция или заболяване.

Преди да посетите лекар

Преди да посетите лекар с тясна специализация е необходимо да се консултирате с общопрактикуващ лекар. Той е този, който, ако е необходимо, ще ви пренасочи към ендокринолог.

Тъй като медицинските консултации са най-често изключително лаконични, по-добре е предварително да се подготвите за посещение на лекар. препоръчва се:

  • Направете предварителни запитвания предварително и разберете дали има някакви ограничения в диетата или начина на живот, които трябва да се спазват преди посещението на специалист.
  • За да се определи в писмен вид всички наблюдавани симптоми, включително признаци на заболявания и отклонения от нормата, на пръв поглед не са свързани с темата на планираната консултация.
  • Записвайте ключови лични данни, включително сериозни стрес или промени в начина на живот.
  • Направете списък на всички лекарства, хранителни добавки и подсилени препарати, които понастоящем приемате.
  • Вземете със себе си роднина или приятел (ако е възможно). Пациентите често забравят основните детайли, отбелязани от лекаря по време на консултация с лекар. Придружаващото лице ще може да запише най-важната информация и няма да ви позволи да забравите имената на препоръчаните лекарства.
  • Направете списък с въпроси, които смятате да зададете на специалист.

Продължителността на медицинската консултация е ограничена, а болестта на Адисън е сериозно заболяване, което изисква ранно лечение. Направете списък на въпросите си по такъв начин, че първо да насочите вниманието на специалист към най-важните моменти. Може да искате да знаете следното:

  • Какво точно е основната причина за симптомите или нехарактерното състояние?
  • Ако не е болест на Адисън, какво е това? Има ли някакви алтернативни причини за влошаване на благосъстоянието?
  • Какви тестове трябва да преминат?
  • Моето състояние ли е временно? Или е придобил чертите на хронично заболяване?
  • Какво е най-доброто в моята ситуация?
  • Има ли алтернативни методи на лечение или категорично настоявате за метода, предложен от вас?
  • Имам други хронични заболявания. Ако имам болестта на Адисън, как мога да лекувам всички патологии едновременно?
  • Трябва ли да посетя по-специализиран лекар?
  • Мога ли да получа по-евтин аналог на препоръчаното от вас лекарство?
  • Мога ли да нося тематични брошури или други печатни материали? Какви сайтове в интернет бихте препоръчали?
  • Има ли някакви ограничения, които трябва да се спазват? Мога ли да пия алкохол с болестта на Адисън?

Чувствайте се свободни да задавате всякакви други въпроси, включително тези, които ви се случват по време на консултацията в клиниката.

Какво ще каже лекарят

Лекарят ще Ви зададе няколко въпроса. По-добре е да се подготвите предварително за тях, за да посветите достатъчно време на най-важните проблеми. Вероятно специалистът ще се интересува от следните подробности:

  • Кога за първи път забелязахте симптомите на болестта?
  • Как са признаците на патологията? Дали те възникват спонтанно или за последен период от време?
  • Колко силни са симптомите?
  • Какво мислите, че допринася за подобряване на състоянието ви?
  • Има ли някакви фактори, допринасящи за влошаването на състоянието ви?

диагностика

Първо, лекарят ще анализира вашата медицинска история и актуални признаци и симптоми. Ако подозирате недостатъчност на надбъбречната кост, той може да предпише следните прегледи:

  • Кръвен тест Измерването на нивата на натрий, калий, кортизол и адренокортикотропен хормон в кръвта ще позволи на специалиста да получи първични данни за възможна надбъбречна недостатъчност. Освен това, ако болестта на Адисън е причинена от автоимунно разстройство, в кръвта ще бъдат намерени подходящи антитела.
  • Стимулиране на АСТН. Целта на това проучване е да се измери нивата на кортизол преди и след инжектиране на синтетичен адренокортикотропен хормон. Последното дава на надбъбречните жлези сигнал за необходимостта от произвеждане на допълнителен кортизол. Ако жлезите са увредени, в резултатите от проучването ще се забележи недостатъчно количество от веществото - възможно е надбъбречните жлези да не реагират изобщо на инжекцията с АСТН.
  • Тест за хипогликемия с въвеждането на инсулин. Това изследване е ефективно в случаите, когато лекарят основателно подозира в пациент вторична адренокортикална недостатъчност, причинена от заболяване на хипофизната жлеза. Анализът включва няколко проверки на нивата на кръвната захар (глюкоза) и кортизола. Всяка проверка се извършва през определен интервал от време след прилагане на доза инсулин. При здрави хора нивото на глюкозата намалява и съответно се повишава нивото на кортизола.
  • Визуализиране на изследвания. Лекарят може да нареди компютърна томография (КТ) да направи снимка на коремната кухина. Това изображение проверява размера на надбъбречните жлези и потвърждава наличието или отсъствието на аномалии, които могат да доведат до развитието на такова заболяване като болестта на Адисън. Диагнозата се извършва и чрез ЯМР, ако се подозира вторична адренокортикална недостатъчност. В този случай направете снимка на хипофизната жлеза.

лечение

Независимо от причината и симптомите, лечението на адренокортикална недостатъчност се извършва под формата на хормонална терапия, за да се коригира нивото на липсващите стероидни хормони. Има няколко метода на лечение, но най-често се предписват следните:

  • Приемане на перорални кортикостероиди (през устата). Някои лекари предписват флудрокортизон за заместване на алдостерон. Хидрокортизон ("Cortef"), преднизон или кортизон ацетат се използват за заместване на кортизол.
  • Инжектиране на кортикостероиди. Ако пациентът страда от тежко повръщане и не е в състояние да приема лекарства през устата, ще бъдат необходими хормонални инжекции.
  • Заместваща терапия с липса на андрогени. За лечение на андрогенен дефицит при жени се използва дехидроепиандростерон. Въпреки че болестта на Адисън (снимки показващи симптоматика на патологията са представени на страницата) най-често се състои в понижаване на нивото на кортизол, а не на андрогени, нарушеното производство на последното може да доведе до по-нататъшно влошаване на пациента. В допълнение, според някои проучвания, заместваща терапия с липса на мъжки полови хормони у жените подобрява цялостното здраве, носи чувство на удовлетворение от живота, увеличава либидото и сексуалното удовлетворение.

Препоръчват се и повишени дози натрий, особено при тежки физически натоварвания, при горещо време или по време на стомашни или чревни нарушения (например, диария). Лекарят ще предложи също увеличаване на дозата, ако пациентът е в стресова ситуация - например, претърпява хирургична операция, инфекция или сравнително мудна болест.

Лечение на надбъбречната криза

Надбъбречната (адренокортикална) криза е животозастрашаващо състояние. Болестта на Адисън, чието лечение започва твърде късно, може да доведе до рязко намаляване на кръвното налягане, по-ниски нива на захар и повишаване на нивото на калий в кръвта. В този случай трябва незабавно да потърсите лекарска помощ. Лечението най-често се състои в интравенозно приложение на хидрокортизон, физиологичен разтвор и захар (декстроза).

Болестта на Адисън

Болестта на Адисън (хипокортицизъм, бронзова болест) е рядко заболяване на ендокринната система, при което се намалява секрецията на хормони (предимно кортизол) от кората на надбъбречната жлеза.

За първи път болестта е описана през 1855 г. от британския лекар Томас Адисън. Тя засяга мъже и жени с еднаква честота; по-често се диагностицира при хора на млада и средна възраст.

Причини и рискови фактори

Развитието на болестта на Адисън е причинено от увреждане на клетките на надбъбречната кора или хипофизата, причинени от различни патологични състояния и заболявания:

  • автоимунно увреждане на надбъбречната кора;
  • надбъбречна туберкулоза;
  • отстраняване на надбъбречните жлези;
  • кръвоизливи в надбъбречната тъкан;
  • адренолевкодистрофия;
  • саркоидоза;
  • дългосрочна хормонална заместителна терапия;
  • гъбични инфекции;
  • сифилис;
  • амилоидоза;
  • СПИН;
  • тумори;
  • чрез облъчване.

При около 70% от случаите причината за болестта на Адисън е автоимунно увреждане на надбъбречната кора. По различни причини имунната система се проваля и започва да разпознава клетките на надбъбречните жлези като чужди. В резултат се развиват антитела, които атакуват надбъбречната кора и го увреждат.

Синдромът на Адисън съпътства редица наследствени патологии.

Форми на заболяването

В зависимост от причината болестта на Адисън е:

  1. Основно. Поради недостатъчно функциониране или увреждане на надбъбречната кора директно.
  2. Второ. Предният дял на хипофизната жлеза отделя недостатъчно количество адренокортикотропен хормон, което води до намаляване на секрецията на хормони от надбъбречната кора.
  3. Ятрогенното. Дългосрочната употреба на кортикостероидни лекарства води до атрофия на надбъбречните жлези, освен това нарушава връзката между хипоталамуса, хипофизата и надбъбречните жлези.

симптоми

Болестта на Адисън има следните прояви:

  • потъмняване на кожата и лигавиците;
  • мускулна слабост;
  • хипотония;
  • ортостатичен колапс (рязко намаляване на кръвното налягане при смяна на позицията);
  • загуба на апетит, загуба на тегло;
  • жажда за кисела и (или) солена храна;
  • увеличена жажда;
  • коремна болка, гадене, повръщане, диария;
  • дисфагия;
  • тремор на ръцете и главата;
  • парестезия на крайниците;
  • тетания;
  • полиурия (повишена екскреция на урината), дехидратация, хиповолемия;
  • тахикардия;
  • раздразнителност, темперамент, депресия;
  • сексуална дисфункция (прекъсване на менструацията при жените, импотентност при мъжете).

Понижената глюкоза и еозинофилията се определят в кръвта.

Клиничната картина се развива бавно. През годините симптомите са леки и могат да останат неразпознати, привличайки внимание само когато адисонична криза настъпи поради стрес или друга болест. Това е остро състояние, характеризиращо се с:

  • рязък спад на кръвното налягане;
  • повръщане, диария;
  • внезапна остра болка в корема, долната част на гърба и долните крайници;
  • объркване или остра психоза;
  • припадък поради рязък спад в кръвното налягане.
Най-опасното усложнение на болестта на Адисън е развитието на адисонична криза, животозастрашаващо състояние.

При адисонична криза се проявява изразена електролитна дисбаланс, при която съдържанието на натрий в кръвта намалява значително, а фосфор, калций и калий се увеличава. Нивото на глюкоза също е рязко намалено.

диагностика

Диагнозата се приема въз основа на изучаване на клиничната картина. За да го потвърдите, се провеждат редица лабораторни тестове:

  • Тест за ACTH стимулация;
  • определяне на нивото на АСТН в кръвта;
  • определяне на нивото на кортизол в кръвта;
  • определяне на нивото на електролитите в кръвта.

лечение

Основният метод за лечение на болестта на Адисън е през целия живот хормонална заместителна терапия, тоест лекарство, което замества хормоните, произвеждани от надбъбречната кора.

За да се предотврати развитието на адисонична криза на фона на инфекциозно заболяване, травма или предстояща хирургична намеса, дозировката на хормоналните препарати трябва да бъде прегледана от ендокринолог.

В случай на адисонична криза, пациентът се нуждае от спешна хоспитализация в ендокринологичното отделение, а при сериозно състояние - в интензивното отделение и интензивното отделение. Кризата се спира чрез инжектиране на интравенозни хормони на надбъбречната кора. В допълнение се извършва корекция на съществуващите нарушения на водния и електролитния баланс и хипогликемията.

Възможни усложнения и последствия

Най-опасното усложнение на болестта на Адисън е развитието на адисонична криза, животозастрашаващо състояние.

Причините за възникването му могат да бъдат:

  • стрес (операция, емоционален стрес, наранявания, остри инфекциозни заболявания);
  • отстраняване на двете надбъбречни жлези без подходяща хормонална заместителна терапия;
  • двустранна надбъбречна венозна тромбоза;
  • двустранна емболия на надбъбречните артерии;
  • двустранно кръвоизлив в надбъбречната тъкан.

перспектива

Прогнозата на болестта на Адисън е благоприятна. При адекватна хормонална заместителна терапия, продължителността на живота на пациентите е същата като при хора, които не страдат от това заболяване.

предотвратяване

Мерките за предотвратяване на болестта на Адисън включват предотвратяване на всички тези състояния, които водят до неговото развитие. Специфични превантивни мерки не съществуват.

Видеоклипове в YouTube, свързани с статията:

Образование: Завършила е Ташкентския държавен медицински институт със специалност медицина през 1991 г. Многократно са преминали курсове за напреднали.

Трудов стаж: анестезиолог-реаниматолог на градския родилен комплекс, възпитател на хемодиализния отдел.

Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Човешката кръв „тече“ през съдовете под огромно напрежение и в нарушение на тяхната цялост е способна да стреля на разстояние до 10 метра.

Теглото на човешкия мозък е около 2% от цялата телесна маса, но консумира около 20% от кислорода, постъпващ в кръвта. Този факт прави човешкия мозък изключително чувствителен към щети, причинени от липсата на кислород.

Лице, което приема антидепресанти, в повечето случаи отново страда от депресия. Ако човек се справи с депресията със собствените си сили, той има всяка възможност да забрави за това състояние завинаги.

В допълнение към хората, само едно живо същество на планетата Земя - кучета - страда от простатит. Това са наистина нашите най-верни приятели.

Четири резена тъмен шоколад съдържат около двеста калории. Така че, ако не искате да се оправяте, по-добре е да не ядете повече от две филийки на ден.

Човешкият стомах се справя добре с чужди тела и без медицинска намеса. Известно е, че стомашният сок може дори да разтвори монети.

Известното лекарство "Виагра" първоначално е разработено за лечение на артериална хипертония.

Най-високата телесна температура е записана в Уили Джоунс (САЩ), който е приет в болница с температура 46,5 ° С.

Повечето жени са в състояние да получат повече удоволствие от съзерцаването на красивото си тяло в огледалото, отколкото от секса. Така че, жени, се стреми към хармония.

Много лекарства първоначално се продават като лекарства. Хероинът, например, първоначално се продава като лекарство за бебешка кашлица. Кокаинът се препоръчва от лекарите като анестезия и като средство за увеличаване на издръжливостта.

Човешките кости са четири пъти по-силни от бетона.

Средната продължителност на живота на левичарите е по-малка от десницата.

При редовни посещения в солариума шансът за рак на кожата се увеличава с 60%.

Милиони бактерии се раждат, живеят и умират в червата ни. Те могат да се видят само със силно увеличение, но ако се съберат заедно, те биха се вписали в обикновена чаша за кафе.

Падайки от магаре, по-вероятно е да си счупиш врата, отколкото да паднеш от кон. Просто не се опитвайте да опровергаете това твърдение.

Мъжете се считат за силен пол. Но всеки, най-могъщият и смел човек, изведнъж става беззащитен и изключително смутен, когато се сблъска с проблеми.

Болестта на Адисън

Болестта на Адисън (синоним на бронзова болест) е клиничен синдром, причинен от хронична надбъбречна недостатъчност. Най-често причините за надбъбречната недостатъчност са туберкулоза, първична атрофия на надбъбречните жлези, амилоидоза, тумори на надбъбречната кора, гнойна инфекция, бруцелоза, лечение с цитостатични лекарства (миелозан, горчични производни). В основата на патогенезата на симптомите при болестта на Адисън е намаляването на производството на кортизон и алдостерон. Дисфункцията на стомашно-чревния тракт, адинамията, сърдечносъдовите заболявания, ниската кръвна захар на гладно са свързани с дефицит на първия; с дефицит на втория - нарушения на метаболизма на солта, дехидратация, хипотония.

Развитието на болестта е постепенно. Първоначално има слабост, умора, загуба на тегло. След това се присъединяват симптомите на нарушения на функцията на храносмилателния тракт: гадене, пълна липса на апетит, диария, променлив запек и понякога силна коремна болка. Кръвното налягане е значително намалено. Развива се анемия. Най-забележителният симптом на заболяването е бронзово боядисване на кожата в зависимост от натрупването на пигмент в него (фиг. 1). Тя се появява повече на земята, не е покрита с дрехи (лице, шия, ръце). Пигментирани по природа места (зърната на млечните жлези, гениталиите, аналните гънки) са боядисани по-силно. Пигментацията се простира до лигавиците (меко небце, устни, лигавица на бузите).

Характерно за болестта на Адисън е ниското съдържание на натрий и хлориди в кръвта, както и захар на гладно и повишено съдържание на калий. Курсът на заболяването е хроничен. Усложнения - внезапно или постепенно пристъпи на надбъбречна недостатъчност, понякога водещи до кома (вж.). Прогнозата се подобри значително поради използването на съвременни противотуберкулозни и хормонални лекарства.

Лечение. Антитуберкулозна терапия (PASK, фтивазид, стрептомицин) и хормонална (хидрокортизон, дезоксикортикостерон ацетат интрамускулно, кортин подкожно или мускулно).

Лечение на надбъбречна кома - виж Кома. Храненето на пациента с болестта на Адисън трябва да бъде разнообразно, храната трябва да съдържа големи количества натриев хлорид и малко количество калиеви соли; Витамините се предписват в големи дози, особено витамин С (0,4–0,6 г на ден). Препоръчителна максимална почивка; противопоказана работа, свързана със значителни невро-психологически и физически стрес. Хоспитализацията е показана при първоначалното откриване на болестта на Адисън, при тежки форми на заболяването с тенденция към кризи.

Болестта на Адисън (синоними: хипокортикализъм, бронзова болест, хипокортицизъм) е хронична недостатъчност на надбъбречната кора.

Болестта на Адисън възниква в резултат на първоначалното намаляване на функцията на кортикалния слой на надбъбречните жлези или дисрегулация на надбъбречната кора, което в крайна сметка води до загуба на тяхната функция. Име на английския дерматолог и патолог Томас Адисън (1793-1860), който описал болестта през 1855 г. и свързал появата на заболяването с лезия на надбъбречните жлези. Наблюдава се еднакво често при мъже и жени, обикновено на възраст между 30 и 50 години, по-рядко при деца и възрастни хора.

Етиология. Заболяването най-често причинява туберкулоза (в 80% от случаите) и диенцефално-хипофизни лезии на надбъбречните жлези. По-рядко причините за заболяването са надбъбречна токсикоза при инфекциозни заболявания, амилоидоза, надбъбречни тумори или метастази на тумори към надбъбречните жлези, сифилис, хемохроматоза, склеродерма.

Надбъбречната туберкулоза обикновено се появява в резултат на хематогенна метастаза. За появата на клинични признаци на болестта на Адисън е необходимо поне 90% от веществото на кортикалния слой на надбъбречните жлези да бъде унищожено, така че началото на заболяването е трудно да се разпознае.

Патогенеза. В основата на болестта е рязко намаляване на производството на надбъбречните хормони. Производството на кортикостероиди намалява. Липсата на минералокортикоид води до дисбаланс на електролитите (повишаване на отделянето на натрий и хлор в урината, намаляване на кръвните им нива: намаляване на отделянето на калий в урината, повишаване на кръвта), дехидратация и хипотония. Нарушаването на производството на гликокортикостероиди води до спад в кръвната захар, повишена инсулинова чувствителност, склонност към спонтанна хипогликемия, увеличаване на броя на лимфоцитите и еозинофилите в кръвта и запазване на техния брой в кръвта след прилагане на АСТН.

Уринарната екскреция на 17-кетостероиди и 17-хидроксистероиди също намалява. Производството на ACTH е нарушено - броят на базофилните клетки намалява в предния лоб на хипофизната жлеза.

Патологична анатомия. Наблюдава се повишаване на меланина в малпигийския слой на кожата, атрофия на мазнините, мускули, миокард, тубули, язва на стомаха, двустранна атрофия на кортикалния слой на надбъбречните жлези. Броят на базофилните клетки на предната хипофизна жлеза намалява.

Оплаквания. Обичайни са оплаквания от тежка умора и слабост, неразположение. Умората се забелязва сутрин и се увеличава вечер. Често вниманието на пациента се привлича от потъмняването на кожата, което често се счита за резултат от излагане на слънце. Значителна загуба на тегло се съчетава с липса на апетит, докато при тиреотоксикоза и захарен диабет загубата на тегло се запазва или дори се засилва.

Знаци. Melasma е кафявият цвят на кожата на различни нюанси: златисто кафяв, мръсно кафяв, земен, лимоненожълт. Пигментацията е най-изразена в области с естествена пигментация, изложени на слънчева светлина или интензивно триене. Потъмнелите пръсти, палмарните жлебове, задните ръце и краката потъмняват; върху венците, устните, лигавицата на бузите, в областта на ануса и външните полови органи, пигментацията става опушено-синя под формата на петна. Често потъмнява косата на пациентите.

Мелазма не е необходима за болестта на Адисън.

Пациентите губят тегло до 10-15 кг, което е свързано не толкова с
туберкулоза (в случай на специфичен произход на заболяването), както при дехидратация, разрушаване на мускулната тъкан в резултат на метаболитен креатин и креатинин, липса на апетит и храносмилателни нарушения.

Размерът на сърцето се намалява, което често се наблюдава по време на флуороскопията. Запасната сила на сърцето намалява. Дори след леко физическо натоварване се появява диспнея и тахикардия, въпреки че поради адинамия рядко се среща тежка сърдечна недостатъчност. Рентгеновото изследване може понякога да показва калциране на надбъбречните жлези.

На електрокардиограмата се открива намаление на напрежението, дължащо се на дифузна миокардна лезия, разстоянията на PQ и ST се удължават, а интервалът ST намалява.

Зъбите се уплътняват или стават отрицателни във всички води. Може да се наблюдават предсърдни или предсърдни удари.

Хипотонията е характерна за болестта. Систоличното налягане е от 100 до 80 mm Hg. И диастоличен 70-40 mm Hg. Чл.

Ако пациентът преди това е страдал от хипертония, кръвното налягане е нормално или леко повишено, но по-късно постепенно намалява. При емоционална възбуда хипотонията може да бъде заменена с хипертония. Има ортостатична хипотония. В същото време се забелязват замаяност, тахикардия, тъпа болка в областта на сърцето и припадъци.

Поради факта, че туберкулозата на надбъбречната жлеза не е изолирана, е необходимо да се търси основният фокус на туберкулозата. Често се открива язва на стомаха и язва на дванадесетопръстника. В допълнение към анорексия, забелязан метеоризъм, диария, ачилия, болка по червата.

Пациентите са чувствителни към студени и болезнени раздразнения, тяхната резистентност към инфекции и различни неблагоприятни ефекти се намалява. Телесната температура често се понижава. Сексуалната функция често намалява.

Ранен признак на заболяването - остра астения, която често се предшества от депресия. Пациентите стават апатични, забравящи, неспособни да концентрират мислите си, да действат. Нарушен ритъм на сън, понякога се развива състояние на психоза с дезориентация и халюцинации.

За. Болестта на Адисън е хронично заболяване, което започва постепенно. Често има години на относително еднакъв ход на заболяването без забележимо влошаване или с леко влошаване.

Отбелязва се, че заболяването е по-лесно, когато се спаси част от надбъбречната кора. Болестта на Адисън с туберкулоза и тумори на надбъбречната жлеза е по-тежка.

Разделянето на болестта на меланодермични, астено-адинамични, хипотонични, стомашно-чревни, сърдечно-съдови видове чрез преобладаване на симптомите е много условно, тъй като при болестта на Адисън не се наблюдава изолирано увреждане на всяка система.

По-целесъобразно е болестта да се раздели на общото състояние на пациента и тежестта на симптомите върху белите дробове, умерена тежест и тежест, които не са отделени един от друг чрез ясни граници.

В лека форма на заболяването, за да се постигне добро здраве достатъчно промени диета (добавяне на сол и аскорбинова киселина и калий ограничение).

В случай на умерено тежко заболяване, което се случва най-често, е необходимо да се използват кортизон, хидрокортизон, преднизон, преднизон, а при тежки форми е необходимо постоянно да се поддържа задоволителното състояние на пациента с посочените хормони и дезоксикортикостерон ацетат. В тази форма, протичането на заболяването се усложнява от адисонични (адисонови) кризи.

Лабораторни данни. Има хипонатриемия, хипохлоремия и хиперкалиемия. Екскрецията на натрий и хлор с урината се увеличава, а калийът се намалява. Организмът на пациенти с болест на Адисън губи способността си бързо да отделя инжектираната течност (Robinson - Power - Kepler test).

Кръвната захар се намалява поради намаляване на гликонеогенезата. Гликемичната крива е плоска. С влошаването на болестта, захарната крива става все по-плоска и дори ако изглежда нормално, тя се връща към нормалното не след 2, а само след 3-4 часа.

Има повишена чувствителност към инсулин, но инсулиновото натоварване не се препоръчва поради риск от развитие на тежка хипогликемия. Основният метаболизъм се намалява с не повече от 20%.

Креатинурия с болестта отразява разрушаването на мускулните влакна. Кръвта на креатин е повишена. Количеството на кръвния албумин намалява, коефициентът на албумин-глобулин съответно намалява. Броят на еритроцитите (до 3 милиона) и хемоглобин намалява. Поради хиперплазия на лимфоидна тъкан се наблюдава относителна лимфоцитоза. ROE се забави. Абсолютният брой на еозинофилите се увеличава, което не намалява с въвеждането на АСТН (Thorn test). При здрав човек, прилагането на АСТН води до увеличаване на креатинина, но при болестта на Адисън това не се наблюдава.

Количеството на 11-оксистероидите намалява. Методът с използването на формалдехиди с болестта дава 30 в 11-хидроксистероиди на ден (нормата е 300-800 U), а използването на редуциращи техники дава 120 у (нормата е 240 y).

Ако пациентът има кортикоиди нормално, техният брой не се увеличава под действието на АСТН.

Освобождаването на алдостерон и 17-кетостероиди намалява. Ако секрецията на стероиди се увеличи след прилагането на АСТН, надбъбречната недостатъчност се свързва с предната хипофизна жлеза, но ако секрецията не се промени след прилагането на АСТН, тогава става въпрос за първична недостатъчност на надбъбречната кора.

Бъбречната функция се влошава. Намаляване на кръвното налягане до 50 mm Hg. Чл. придружен от анурия и преди това намалява клирънса на креатин, урея и инулин.

Диагностика и диференциална диагноза. Болестта на Адисън се диагностицира въз основа на характерни клинични признаци - адинамия, мелазма, хипотония, хипогликемия, загуба на тегло, нарушения в храносмилателния тракт и лабораторни данни. За да се предизвика скрита мелазма, върху кожата се поставят горчични мазилки. Заболяването се отличава от тиреотоксикоза, при която може да има адинамия, загуба на тегло и пигментация. Въпреки това, при болестта на Адисън загубата на тегло е съпроводена с намаляване на апетита, а при тиреотоксикоза, апетитът се увеличава.

За разлика от хипотиреоидизма, при който се забелязва и слабостта, намаляването на основния метаболизъм и освобождаването на 17-кетостероиди, плоската крива на захарта, с болестта на Адисън, липсва мазен подуване, суха кожа, тестът на Kettler е положителен, има мелазма.

Маточните петна на бременността, за разлика от пигментацията при болестта на Адисън, се намират на челото, около устата и очите, а не върху лигавиците и на места, подложени на механична стимулация.

Диференцирайте болестта на Адисън с редица състояния и заболявания, придружени от пигментация на кожата и лигавиците. При расовата и националната пигментация няма други признаци на болестта на Адисън, неравномерна мелазма, синкави пигментни петна по устната лигавица.

Слънчеви изгаряния с умора и хипотония се разпознават въз основа на анамнеза и лабораторни данни.

При злокачествения меланом пигментацията, за разлика от болестта на Адисън, е хетерогенна, разположена под формата на „черни лунички“, а меланинът се намира в урината.

Меланозата на Риел, която се проявява в прилежащи петна по кожата на лицето, шията, гърдите и гърба, се отличава от болестта на Адисън поради липсата на адинамия, хипотония и хипогликемия.

При склеродермия, тумори на коремната кухина, малария, хронична бъбречна недостатъчност, също се наблюдава мелазма. При тези заболявания функционалното изследване на надбъбречната кора ви позволява да отхвърлите диагнозата на болестта на Адисън.

При отравяне с арсен върху венците се появяват тъмни петна, съчетани с хиперкератоза на дланите и ходилата; подобни петна по венците се наблюдават при отравяне с олово, бисмут, живак, сребърен нитрат.

При пелагра се наблюдава потъмняване на краката, ръцете и близките части на крайниците. Диария и деменция са доказателство срещу адисонна болест.

Пигментацията може също да предизвика повторно рентгеново облъчване на кожата; чернодробна цироза на черния дроб, при която черният дроб се увеличава и функцията му е нарушена; Злокачествена анемия, при която съставът на червената кръв се променя и цветният индекс се повишава.

Хемохроматозата се различава от болестта на Адисън при натрупването на желязосъдържащи пигменти Hemosiderin и Hemofuscin в кожата. Диагнозата хемохроматоза често се основава на наличието на асцит и "бронзов" диабет при пациентите.

Развитието на адинамия, загуба на тегло, понижаване на кръвното налягане без пигментация може да се наблюдава и при рязък спад в храненето в резултат на хронични инфекции на локализирането на не-надбъбречната жлеза (например при бъбречна туберкулоза).

При неврастения се наблюдават раздразнителност, бърза умствена и физическа умора и хипотония, но не се наблюдава ортостатична хипотония, тестът на Kettler е отрицателен, а 17-кетостероидите остават нормални.

При миастения гравис, която също продължава с повишена умора, функционалните надбъбречни тестове са отрицателни.

При нефрит със загуба на сол, минералокортикоидите губят способността си да повлияват бъбречния тубулен епител и в резултат на това тялото губи много натрий и хлор. Въвеждането на DOXA в този случай не носи облекчение, което се случва само след като се приемат големи количества сол.

Лечение. Легло за почивка Присвоени на диета с ниско съдържание на калий (без грах, консерви, картофи, сухи плодове, месо, хайвер). Дайте 10 г сол на ден, може да бъде под формата на еликсир на Адисън с 5 г натриев цитрат в литър вода с плодов сок.

С появата на оток, намалете количеството сол. DoXA 5-10 mg се въвежда в мускулите веднъж дневно или под формата на таблетки подкожно по 25-50 mg (за 2-3 месеца), така че дневно се усвоява 0.3 mg.

Кортизон дава 12,5-25 мг 2-3 пъти на ден, витамин С - 300-500 мг на ден.

В случай на криза, кома и колапс, кортизон се прилага в доза от 100 mg след 12 часа, DOXA - до 15 mg, камфор, кофеин, кордиамин, адреналин. Необходимо е да се препълнят хипертоничните разтвори, да се даде обилно пиене, да се инжектира стрептомицин 0,5-1,0 г на ден (курс 50 г), фтивазид, ПАСК да се даде дори ако има съмнение за надбъбречна туберкулоза.

Надбъбречната трансплантация или кората им са неефективни.

Болест на Адисън: симптоми и лечение

Хипокортикоидизъм или болест на Адисън е заболяване на ендокринната система, при което секрецията (процес на освобождаване) на надбъбречните хормони намалява. Заболяването може да засегне хора от различни възрасти, но по-често патологията се диагностицира при жени след 20 години. Често болестта се нарича бронзова болест, причинена от жълти петна, които се появяват по тялото.

Какво е болестта на Адисън

Бронзова болест е рядко заболяване на ендокринната система, в основата на която е разрушаването на тъканите на външния слой на надбъбречните жлези. В същото време, има дефицит на глюкокортикоидни хормони (алдостерон, кортизол), които предпазват организма от стрес и са отговорни за метаболизма, водно-солевия метаболизъм. Хипокортикоидизмът е описан за първи път от британския общопрактикуващ лекар Томас Адисън през 1855 г. Заболяването нарушава работата на целия организъм. Ако не започнете лечението навреме, това може да доведе до сериозни усложнения:

  • парализа на крайниците;
  • тиреотоксикоза (хипертиреоидизъм);
  • дисфункция на яйчниците;
  • подуване на мозъка;
  • парестезия (нарушена чувствителност);
  • тиреоидит (възпаление на щитовидната жлеза);
  • анемия (понижаване на концентрацията на хемоглобина);
  • хронична кандидоза (гъбична инфекция).

Причини за развитие

Приблизително 70% от всички случаи на болест на Адисън са автоимунно увреждане на надбъбречната кора. В същото време се случва провал в защитната система на тялото и той разпознава клетките на ендокринните жлези като чужди. В резултат се произвеждат антитела, които атакуват надбъбречната кора и го увреждат. Хипокортикоидизъм може да причини вредни бактерии, гъбички, вируси, имунни, генетични заболявания. Фактори, допринасящи за появата на патология:

  • наднормено тегло;
  • физически, емоционален стрес;
  • хипофункция (отслабване) на щитовидната жлеза;
  • поликистозен яйчников синдром;
  • алергична реакция;
  • продължителна депресия;
  • хипогликемия (намаление на глюкозата, дължащо се на хранителни недостатъци в храната);
  • тежък диабет.

Патологията има първична, вторична форма:

  1. Причини за първично увреждане:
  • надбъбречна туберкулоза;
  • автоимунни процеси;
  • хипоплазия (недоразвитие на органа);
  • вродени аномалии;
  • хирургично отстраняване на надбъбречната жлеза;
  • наследствени заболявания;
  • рак, метастази;
  • сифилис;
  • СПИН;
  • гъбични заболявания;
  • намалена чувствителност на надбъбречните жлези.
  1. Вторичната форма на заболяването може да се появи поради:
  • механично увреждане;
  • менингит (възпаление на лигавицата на мозъка);
  • исхемия (намаляване на кръвообращението);
  • доброкачествен, злокачествен тумор;
  • облъчване на мозъка.

Ако след потвърждаване на бронзова болест и провеждане на пълния курс на лечение, пациентът откаже да продължи да използва лекарства, може да настъпи надбъбречна ятрогенна недостатъчност. Това състояние провокира бърз спад в нивото на ендогенните глюкокортикоиди на фона на дългосрочната заместителна терапия и инхибирането на активността на собствените му жлези.

симптоми

Клиничната картина на болестта на Адисън се развива бавно. Симптомите през годините могат да бъдат леки и да се проявяват само при възникване на адисонна криза. Това е животозастрашаващо състояние, при което нивото на глюкоза рязко спада. Като правило, следните важни симптоматични комплекси на патологията са следните:

  • пигментация на кожата;
  • астения и адинамия;
  • нарушения в стомашно-чревния тракт (стомашно-чревен тракт);
  • хипотония (понижаване на кръвното налягане).

Освен това болестта на Адисън има следните прояви:

  • потъмняване на кожата;
  • мускулна слабост;
  • загуба на тегло, намален апетит;
  • жажда за кисели, солени храни;
  • увеличена жажда;
  • коремна болка;
  • повръщане, гадене, диария;
  • дисфагия (разстройство при преглъщане);
  • тремор на ръцете;
  • дехидратация;
  • тахикардия (сърцебиене);
  • раздразнителност, темперамент, депресия;
  • импотентност при мъже, аменорея (липса на менструация) при жени;
  • виене на свят;
  • способност намаляване;
  • появата на жълти петна;
  • изсушаване на лигавиците, кожата;
  • конвулсии.

Астения и адинамия

Физическата, умствена умора (астения, слабост) и импотентност се считат за най-ранните и най-устойчивите симптоми на бронзовата болест. Често началото на заболяването не може да бъде точно определено. В самото начало на развитието на патологията има бърза умора от работа, която преди това е била извършвана без сериозни трудови разходи. Освен това има обща слабост, която се развива в нормален начин на живот. Такива чувства прогресират, усилват и водят пациента в състояние на пълна физическа импотентност.

Пигментация на кожата

Нарушаването на равномерния цвят на кожата или появата на пигментация е най-важният, забележим симптом. Обилното отлагане на меланин (пигмент без желязо) в клетките на малпигийския слой на епидермиса допринася за появата на кафяви, бронзови или димни петна по кожата. Започвайки от лицето, пигментацията е в състояние да улови цялата повърхност на кожата или да бъде локализирана на определени места: челото, интерфаланговите стави, шията, зърната, скротума, около пъпа и др.

Понякога по лицето се появяват големи петна от тъмнина. Устните, зърната, лигавиците на влагалището и червата при жените са боядисани с синкав цвят. Наред с силното нарушение на пигментацията, пациентът има области на кожата, които са слабо пигментирани или дори напълно лишени от меланин, които се открояват рязко на фона на заобикалящата тъмна кожа - така нареченият витилиго, или левкодерма. При основната форма на болестта на Адисън, този симптом се явява един от първите, докато може да изпревари други признаци на заболяването в продължение на няколко години.

Синдром на Адисън при жени

С появата на болестта на Адисън при жените се наблюдава намаляване на мускулната маса поради загуба на апетит. В допълнение, пациентът постепенно попада в срамната коса и в подмишниците, а кожата губи своята еластичност. Липсата на естроген и тестостерон води до прекъсване на месечната менструация, намаляването на либидото. Други отличителни белези на хода на заболяването при жените:

  • Отбелязани са стомашно-чревни нарушения (гадене, диария, повръщане). Разраства се стомашна язва, гастрит. Глюкокортикоидите вече не защитават чревната лигавица от ефектите на агресивните фактори.
  • Характерно е пигментацията на кожата на големите гънки и откритите площи. Тъмните петна могат да се появят от вътрешната страна на бузите и венците.
  • Рискът от гинекологични заболявания (мастопатия, миома, ендометриоза) се увеличава.
  • Водно-солевият метаболизъм в организма е влошен, в резултат на което настъпва дехидратация, кожата става суха, по бузите се появяват кухини, появява се припадък, понижава се кръвното налягане (кръвно налягане).
  • Мозъкът и нервната система също страдат от дехидратация, това се проявява чрез изтръпване на крайниците, разстройство на чувствителността, мускулна слабост.
  • Репродуктивните способности намаляват до спонтанен аборт, безплодие.

лечение

Само ендокринолог може да направи точна диагноза на болестта на Адисън въз основа на диагностични резултати. За да се разграничи хипокортицизма от болестта на Кон, Иценко-Кушинг, специалистът предписва на пациента да направи биохимичен анализ на кръв, урина, рентгенография на черепа. Магнитно-резонансните изображения и компютърната томография се извършват за откриване на признаци на надбъбречна туберкулоза. Най-важният диагностичен метод, който потвърждава заболяването, е електрокардиограмата. В края на краищата, нарушаването на водно-солевия баланс често се отразява негативно на работата на сърцето.

Основният метод за лечение на хипокортицизъм е хормонална заместителна терапия за цял живот, т.е. като приемате глюкокортикостероидни лекарства - аналози на кортизол и алдостерон (кортизон). Специалистът избира дозата индивидуално. Продължителността на лечението зависи от формата и тежестта на заболяването. За да се предотврати появата на адисонична криза на фона на нараняване, инфекциозно заболяване или предстояща операция, дозата на хормоналните лекарства трябва да бъде прегледана от лекар. Как се лекува:

  1. Приемането на глюкокортикостероиди започва с физиологични дози, след което количеството на консумираното лекарство постепенно се увеличава, за да се нормализира нивото на хормоналните нива.
  2. След 2 месеца хормонално лечение се извършва кръвен тест за оценка на ефективността на терапията. Ако е необходимо, дозата на лекарствата се коригира.
  3. Когато туберкулозният характер на заболяването се лекува с рифампицин, стрептомицин, изониазид. Състоянието на пациента се оценява от фтизиолог и ендокринолог.
  4. Спазване на специална диета. Необходимо е да се изключат от диетата: банани, ядки, грах, кафе, картофи, гъби. Добре е да се яде черен дроб, моркови, яйца, боб, бобови, пресни плодове. Необходимо е да се яде на малки порции 6 пъти на ден.

MedGlav.com

Медицински указател на болестите

Главно меню

Болест на Адисън (хипокортицизъм). Причини, симптоми и лечение на болестта на Адисън.

БОЛЕСТ НА ADDISONOVA. Gipokortitsizm.


ХИПОКОРТИЗМ - надбъбречна недостатъчност. Той може да бъде първичен поради увреждане на надбъбречните жлези и вторично на недостатъчна секреция от АСТН на хипофизата (адренокортикотропен хормон).
Първичен хипокортицизъм може да бъде остър (адренална апоплексия) и хронична (болест на Адисън).
В допълнение, може да има скрита, изтрита форма на хипокортицизъм, която не винаги се признава поради частично увреждане на надбъбречната кора или наследствената недостатъчност. Последното се изразява в симптомите на болестта на Адисън, но в много по-малка степен.
Лечението на тази форма не изисква използването на стероидни хормони. Подсилваща терапия се препоръчва използването на витамин С във високи дози.

ADDISONOVA DISEASE (Tomass Addison, 1855, Великобритания) - синоними: хроничен хипокортицизъм, бронзова болест.
Болестта на Адисън се характеризира с първична хронична недостатъчност на функцията на кората на двете надбъбречни жлези поради деструктивни или атрофични промени в тях.

Болестта е по-често срещана на възраст 30-50 години, най-вече при мъжете, но се наблюдава и при деца. Леките, изтрити форми на болестта на Адисън са сравнително редки и се наричат ​​Аддисонизъм. За развитието на болестта на Адисън най-малко 80–90% от надбъбречната тъкан трябва да бъдат унищожени.

Етиология.

  • Причината за болестта на Адисън при 50-60% е туберкулозата на надбъбречните жлези чрез хематогенно разпространение. Имунологично проучване открива в 40% от случаите антитела към тъканите на надбъбречната кора, циркулиращи в кръвта.
  • През последните години идиопатичната форма преобладава над туберкулозата.

В идиопатичната форма надбъбречните жлези страдат по-малко, отколкото при туберкулоза. Жени с идиопатична форма са болни 2-3 пъти по-често. Дистрофичните промени в надбъбречните жлези, дължащи се на инфекции и интоксикации, имат определена стойност: амилоидоза, травматични лезии, кръвоизливи, хирургично отстраняване на надбъбречните жлези или метастази в тях на тумори от други органи - бронхи, гърди, гнойни надбъбречни жлези и др.

Идиопатичната форма често е съпроводена с други автоимунни процеси, изразени като захарен диабет, хипотиреоидизъм, бронхиална астма, хипопаратиреоидизъм, аменорея и др.

Причината за сравнително честото поражение на надбъбречните жлези чрез туберкулоза е високото съдържание на стероидни хормони в паренхима, по-специално хидрокортизон, които предотвратяват образуването на гранулираща тъкан и лечебния процес. Болестта на Адисън може да се развие втори път на базата на частична недостатъчност на хипофизната жлеза: дефицит на АКТХ. В тези случаи говорим за хипопитуитаризъм.

Патогенеза.

Той се основава на пълна недостатъчност на надбъбречната кора. В резултат на недостатъчно екскреция на кортизол, алдостерон в тубулите на бъбреците, се нарушава реабсорбцията на натриеви и хлорни йони, което води до хипонатриемия и хипохлоремия. В същото време се увеличава съдържанието на калиеви йони в кръвта и тъканите, което, заедно с недостатъчността на глюкокортикоидите, води до хипотония, крайна слабост и адинамия.

В резултат на недостатъчност на глюкокортикоидите, особено кортизол, се развиват хипогликемия, лимфоцитоза и еозинофилия. При първичното увреждане на тъканта на надбъбречната кора, съгласно закона за обратна връзка, секрецията на АКТХ се увеличава, което причинява меланодермия. Липсата на глюкокортикоиди и минералокортикоиди, по-специално DOX, е причина за ерозивен гастрит и стомашни язви. В същото време, намаляването на надбъбречните андрогени v мъже води до импотентност.

клиничен картината.

Пациентите се оплакват от лош апетит, обща слабост, умора, апатия, загуба на тегло, потъмняване на кожата, коремна болка, тежки случаи, гадене и повръщане, запек или диария. Пациентите стават разсеяни и забравящи, слабоволни, депресивни. Понякога те развиват психоза.

Меласмата, като правило, се изразява в места с естествена пигментация и се увеличава с инсолация (поясница, външни гениталии, ареола, шия). Устните и лигавиците са боядисани в сиво-шисти цвят. Пигментация, ръчни бразди (симптом на Аствацатуров) е ранен и надежден знак за хипокортицизъм.
С развитието на болестта, пигментацията се увеличава, кожата и лигавиците поемат тъмно кафяв цвят, а косата потъмнява. В някои случаи може да се наблюдава фокална депигментация под формата на витилиго.
Болестта на Адисън трябва да се диференцира от заболявания, при които има нарушение на пигментацията.

Болестта на Адисън може да се комбинира с хроничен улцерозен гастрит, язва на стомаха или язва на дванадесетопръстника. По време на кризи възниква бъбречна недостатъчност под формата на азотемия. Завършване на бременността чрез нормално раждане е възможно, ако се извърши подходящо лечение.

Криза с болестта на Адисън се дължи на рязко обостряне на заболяването и може да доведе до сериозно състояние - колапс с фатален изход.
Причината за обостряне на болестта на Адисън може да бъде различни екзогенни и ендогенни стрес фактори на фона на дефицит на глюко- и минералокортикоиди: интеркурентна инфекция, психически и физически стрес, глад, наранявания и др. Често причината за кризи може да бъде прекратяване на лечението със заместителни лекарства. Обикновено критичното състояние се развива в рамките на няколко дни.

При кулминацията на кризата пациентите попадат в много тежко състояние с пълна слабост, рязък спад на кръвното налягане, което води до анурия. Има тежки коремни болки, често симулиращи перфорация на стомашни язви, придружени с кърваво повръщане и наличие на кръв в изпражненията (синдром на Бернар-Сертан).

Лабораторна диагноза.

Съдържанието на СК е под 100 mg%, което се дължи на намаляване на гликонеогенезата, като проявление на глюкокортикоиден дефицит. Натоварването с глюкоза дава плоска гликемична крива поради бавното усвояване на захарта в стомашно-чревния тракт. Напротив, при интравенозно натоварване кривата е нормална. Пациентите с болест на Addison имат повишена чувствителност към инсулин.
Характеризира се с хипонатриемия, хипохлоремия, хиперкалиемия, хипопротеинемия, висока креатинурия.

В периферната кръв: умерена анемия, лимфоцитоза, еозинофилия; ESR, въпреки анемията, не се ускорява поради удебеляване на плазмата. Определянето на стероидните хормони в кръвта и техните метаболити в урината е от голямо диагностично значение. Кръвта намалява съдържанието на общ и свободен кортизол, алдостерон 11- и 17-кортикостероиди, а в дневната урина - 17-KS, 17-OX и алдостерон.

ЛЕЧЕНИЕ НА БОЛЕСТА НА ADDISON.

Лечение на етиологични, заместителни и възстановителни.

  • Въз основа на факта, че туберкулозното увреждане на надбъбречните жлези е основната етиология, при всички установени случаи на туберкулоза е необходимо да се провежда Лечение на туберкулоза, което в някои случаи води до приблизително добър резултат.
  • Провежда се заместваща терапия Глюкокортикоиди и минералокортикоиди. В началния период пациентите се нуждаят от големи количества хормони.
    • Предимството се дава на естествените хормони - кортизон, хидрокортизон и докса. Желателно е да се запази естественото съотношение на глюкокортикоидите и минералокортикоидите.
      Кортизон се предписва за 10-25 mg; DOXA 5 до 10 mg.
    • От синтетичните лекарства, използвани преднизон 5-10 мг перорално, дексаметазон - 2 мг перорално, триамцилон - 8-16 мг. Количеството на стероидните хормони се определя индивидуално, в съответствие с общото състояние на пациента.

Пациентите с болест на Адисън от време на време трябва да бъдат подложени на стационарно изследване, за да се изясни броя на инжектираните стероидни хормони.

  • В случай на леко заболяване не се предписва заместителна терапия. В тези случаи допълнително се показват 10–15 g натриев хлорид и витамин С до 5 g дневно, а глицирам 2-3 таблетки дневно.
  • при криза на болестта на Адисон предписва се интравенозно вливане на 2-3 l изотоничен разтвор на натриев хлорид с 5% разтвор на глюкоза, 100-300 mg кортизон или хидрокортизон или 100-200 mg преднизолон на ден. При рязко понижение на кръвното налягане към горния разтвор се прибавят 1–3 ml 0,2% разтвор на норепинефрин.