Амилоидоза (E85)

Киста

Изключени: болест на Алцхаймер (G30.-)

Фамилна средиземноморска треска

Наследствена амилоидна нефропатия

Амилоидна полиневропатия (португалски)

Амилоидоза, свързана с хемодиализа

В Русия Международната класификация на болестите на 10-тата ревизия (МКБ-10) беше приета като единен регулаторен документ, за да се отчете разпространението, причините за публичните повиквания до лечебните заведения от всички ведомства, причините за смъртта.

МКБ-10 е въведена в практиката на здравеопазването на територията на Руската федерация през 1999 г. по заповед на Министерството на здравеопазването на Русия от 27 май 1997 г. №170

Издаването на новата ревизия (МКБ-11) е планирано от СЗО през 2022 г.

Амилоидоза (E85)

Изключени: болест на Алцхаймер (G30.-)

Фамилна средиземноморска треска

Наследствена амилоидна нефропатия

Амилоидна полиневропатия (португалски)

Амилоидоза, свързана с хемодиализа

Търсене по текст ICD-10

Търсене по ICD-10 код

Търсене по азбука

Класове ICD-10

  • I Някои инфекциозни и паразитни болести
    (A00-В99)

В Русия Международната класификация на болестите на 10-тата ревизия (МКБ-10) беше приета като единен регулаторен документ, за да се отчете разпространението, причините за публичните повиквания до лечебните заведения от всички ведомства, причините за смъртта.

МКБ-10 е въведена в практиката на здравеопазването на територията на Руската федерация през 1999 г. по заповед на Министерството на здравеопазването на Русия от 27 май 1997 г. №170

Издаването на нова ревизия (МКБ-11) е планирано от СЗО в 2017 2018.

Амилоидоза (E85)

Изключени: болест на Алцхаймер (G30.-)

В Русия Международната класификация на болестите на 10-тата ревизия (МКБ-10) беше приета като единен регулаторен документ, за да се отчете разпространението, причините за публичните повиквания до лечебните заведения от всички ведомства, причините за смъртта.

МКБ-10 е въведена в практиката на здравеопазването на територията на Руската федерация през 1999 г. по заповед на Министерството на здравеопазването на Русия от 27 май 1997 г. №170

СЗО планира публикуването на нова ревизия на МКБ 2017 2018.

Промени и допълнения към МКБ-10, направени от СЗО към днешна дата.

амилоидоза

Изключени: болест на Алцхаймер (G30.-)

Наследствена фамилна амилоидоза без невропатия

Фамилна средиземноморска треска

Наследствена амилоидна нефропатия

Невропатична наследствена фамилна амилоидоза

Амилоидна полиневропатия (португалски)

Наследствена фамилна амилоидоза, неуточнена

Вторична системна амилоидоза

Амилоидоза, свързана с хемодиализа

Ограничен амилоидоза

Други форми на амилоидоза

Търсене по текст ICD-10

Търсене по ICD-10 код

Класове заболявания МКБ-10

скрий всички | разкрие всичко

Международна статистическа класификация на болестите и проблемите, свързани със здравето.
10-та ревизия.
С изменения и допълнения, публикувани от СЗО през 1996-2016 г. Последните промени в МКБ-10, направени от СЗО през 2016 г.

Вторичен амилоидоза код mkb 10

Амилоидоза и увреждане на бъбреците

Амилоидозата е група концепция, която комбинира заболявания, които се характеризират с извънклетъчно отлагане на специфичен неразтворим амилоиден фибриларен протеин.

Код ICD-10

епидемиология

Преобладаването на бъбречната амилоидоза не е достатъчно проучено до момента. В САЩ честотата на амилоидоза варира от 5,1 до 12,8 случая на 100 000 население годишно. Тези данни се отнасят главно до разпространението на AL-амилоидоза, първично или в рамките на миелома и други В-хемобластози. В страните от третия свят, според P. N. Hawkins (1995), смъртността от AL-амилоидоза е 1 на 2000 население (0.05%). Честотата на реактивната АА амилоидоза е по-добре проучена в Европа. Така, според P. N. Hawkins et al. (1995), в Европа АА-амилоидозата се развива при 5% от пациентите с хронични възпалителни заболявания; според други източници, АА-амилоидоза усложнява протичането на ревматоиден артрит в 6-10% от случаите.

Средно делът на АА-амилоидната нефропатия в структурата на бъбречните заболявания в Европа е 2,5–2,8%, а в структурата на заболяванията, водещи до хронична бъбречна недостатъчност, 1% (според Европейската асоциация за диализа и трансплантация). Очевидно е, че данните за разпространението на различни варианти на амилоидоза, получени в различни региони, обикновено могат да бъдат екстраполирани към други територии на земното кълбо, с впечатлението за най-разпространената поява на реактивна АА-амилоидоза, предвид високата честота на ревматоиден артрит (0.4 -1%).

Причини за възникване на амилоидоза и увреждане на бъбреците

Терминът "амилоид" предложи през 1853 г. немски патолог Р. Вирхов да се позове на вещество, депозирано в органи на пациенти с "лоево заболяване" при туберкулоза, сифилис и проказа, което той погрешно смята, че е подобно на нишестето поради характерна реакция с йод. Изследвания на XX век. показа, че основата на амилоидната субстанция е протеин, а полизахаридите представляват не повече от 4% от общата маса, но термините "амилоид" и "амилоидоза" са фиксирани, включително под влиянието на научния авторитет на R. Virchow.

В основата на тъканните отлагания на амилоида са амилоидните фибрили - специални протеинови структури с диаметър 5-10 nm и дължина до 800 nm, състоящи се от 2 или повече паралелно разположени нишки. Протеиновите подединици на амилоидните фибрили се характеризират с особена пространствена ориентация на молекулата - кръстосаната Р-сгъната конформация. Той определя присъщите амилоидни тинкториални и оптични свойства. Най-специфичният от тях е свойството на двойно пречупване на лъча чрез микроскопия на конго-оцветени червени препарати в поляризирана светлина, придаващи ярко-зелен блясък. Идентифицирането на това свойство е основа за диагностициране на амилоидоза.

Стабилността на амилоида към протеолитичните ензими на екстрацелуларния матрикс е свързана с Р-сгъната конфигурация на фибрилите, което води до значително натрупване с прогресивното разрушаване на засегнатия орган и загубата на неговата функция.

Въпреки хетерогенността на амилоидните фибрили (гликопротеини), сред амилоидогенните фактори водеща роля играе конформационната лабилност на амилоидните прекурсорни протеини, специфични за всеки тип амилоидоза, чието съдържание в фибрилите достига 80%.

Симптоми на амилоидоза и увреждане на бъбреците

В клиничната практика АА е най-важното - и АЛ-типовете системна амилоидоза, които се срещат с участието на много органи в патологичния процес, но по-често проявяват симптоми на моно-органна лезия. АА- и АЛ-типовете амилоидоза при мъжете са отбелязани 1.8 пъти по-често, отколкото при жените. По-ранно начало е характерно за вторична амилоидоза, отколкото за първична (средната възраст на пациентите е съответно около 40 и 65 години). Симптомите на бъбречната амилоидоза АЛ са по-разнообразни: освен многобройните клинични прояви, характерни за АА типа, има само симптоми, характерни за АЛ тип (периорбитална пурпура, макроглосия и други мускулни псевдохипертрофии). От друга страна, индивидуални симптоми на първична амилоидоза на бъбреците са възможни и при ATTR (полиневропатия, синдром на карпалния тунел) и Abeta2M-амилоидоза (синдром на карпалния тунел).

Диагностика на амилоидоза и увреждане на бъбреците

Диагнозата на бъбречната амилоидоза е много трудна, тъй като данните от изследването се различават значително при пациенти с различни видове амилоидоза.

При вторичен АА-амилоидоза, 80% от пациентите отиват при лекар по време на появата на нефротичен синдром с различна тежест. Основното оплакване при такива пациенти е оток с различна тежест и симптоми на заболяване, предразполагащо към амилоидоза - ревматоиден артрит, остеомиелит, повтарящи се заболявания и др.

По-малко тежка и разнообразна клинична картина е характерна за AL-амилоидозата. Основните оплаквания са диспнея на различна степен, ортостатизъм, синкопални състояния, причинени от комбинация от сърдечна амилоидоза и ортостатична хипотония; пациентите обикновено изпитват оток, причинен от нефритния синдром и, в по-малка степен, от циркулаторна недостатъчност. Характерно е изразена загуба на телесно тегло (9-18 кг) поради нарушаване на мускулната трофичност при пациенти с периферна амилоидна полиневропатия.

Бъбречна амилоидоза

РЧД (Републикански център за развитие на здравето, Министерство на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2016

Изложбен център "Curme"

31 октомври - 2 ноември 2018 година

Вашият промоционален код: AZD18MEDE

Безплатен билет за промо код!

Астана, изложбен център "Креме"

31 октомври - 2 ноември

Вашият промоционален код: AZD18MEDE

Вземете безплатен билет за промо код!

Обща информация

Кратко описание

Амилоидозата е група от заболявания, чиято отличителна черта е отлагането на фибриларен гликопротеин - амилоид в тъканите и органите. [1-3]

Съотношение на кодовете ICD-10 и ICD-9

Затворена [перкутанна] [пункция] биопсия на бъбреците.

Дата на разработване / преразглеждане на протокола: 2016.

Потребители на протокола: общопрактикуващи лекари, общопрактикуващи лекари, хематолози, нефролози.

Категория на пациента: възрастни.

Мащаб на нивото на доказателствата:

класификация

Видове амилоид и съответните форми на амилоидоза [4-5]:

Клинична класификация на амилоидозата
Първична амилоидоза:
· Изникване без видима причина;
- Асоциирани с множествен миелом;

Вторична амилоидоза:
· При хронични инфекции;
При ревматоиден артрит и други заболявания на съединителната тъкан;
· При онкологични заболявания;

Фамилна (наследствена) амилоидоза:
· С периодично заболяване;
· Португалска версия и други форми на фамилна амилоидоза;

Сенилна амилоидоза
Локална амилоидоза

Наследствена амилоидоза:
невропатична
· При поражение на долните крайници: португалски, японски, шведски и други видове;
· При поражение на горните крайници: видове Швейцария-Индиана, Германия-Мериленд;

Nefropatichesky:
· Повтарящи се заболявания;
· Треска и коремна болка при шведите и сицилианците;
• Комбинация от обрив, глухота и увреждане на бъбреците;
• Увреждане на бъбреците в комбинация с артериална хипертония;

Kardiomiopatichesky:
· Датска - прогресивна сърдечна недостатъчност;
· Мексиканско-американски - синдром на болния синус, атриален арест;

смесена:
· Финландска - дистрофия на роговицата и увреждане на черепните нерви;
· Мозъчни удари.

Клинични етапи на бъбречна амилоидоза

Диагностика (амбулаторно)

ДИАГНОСТИКА НА НИВО НА АМБУЛАТОР

Диагностични критерии
оплаквания:
· Слабост, умора;
· Главоболие;
• Подуване на краката, ръцете и лицето;
· Високо кръвно налягане;
Гадене, диария (диария);
· Болка в сърцето;
Мускулни болки.

история:
· Загуба на тегло;
· Наличие на моноклонална гамопатия с неясен генезис;
• Хронични възпалителни (гнойни) заболявания;
· Хронични инфекции;
Наследственост.

Физически преглед
Обща проверка:
· Периорбитална пурпура (наблюдавана в 15% от случаите);
· Макроглосия е характерна за първичната амилоидоза (АЛ);
· Недостиг на въздух при усилие (около 40% от пациентите са наблюдавани);
Признак на раменна лента (периартикуларна инфилтрация на амилоид води до фалшива хипертрофия и увеличаване на обема на мускулите на раменния пояс и бедрото).

преслушване:
· Възможни нарушения на сърдечния ритъм.

палпация:
• Подуване на долните крайници, дължащо се на хипоалбуминемия и нефротичен синдром, както и поради стагнация в системното кръвообращение поради рестриктивна кардиомиопатия (наблюдавано в 50% от случаите);
· Увеличен черен дроб и далак;
· Парестезия (наблюдавана при около 15% от пациентите);
· Спастична болка в храносмилателния тракт;
· Може да има повишаване на субманибуларните слюнчени жлези.

Лабораторни изследвания:
· Пълна кръвна картина - анемия, левкоцитоза, повишена ESR;
· Анализ на урината - протеинурия, микрогематурия, асептична левкоцитурия;
· Биохимичен кръвен тест (общ протеин, албумин, Na, Ca, холестерол, захар в серум) - хипопротеинемия (поради хипоалбуминемия), хиперглобинемия, хипонатриемия, хипопротромбинемия, хипокалцемия, хиперхолестеролемия.

Инструментални изследвания:
· Ултрасонография на коремната кухина и бъбреци - увеличени, плътни бъбреци (големи мастни пъпки) се визуализират.

Диагностичен алгоритъм на амилоидоза на бъбреците.

Диагностика (болница)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОТО НИВО

Диагностични критерии на стационарно ниво
Жалби и история: виж амбулаторно ниво.

Физически преглед: виж амбулаторно ниво.

Лабораторни изследвания:

Инструментални изследвания:
· Ултрасонография на коремната кухина и бъбреци - увеличени, плътни бъбреци (големи мастни пъпки) се визуализират.

Диагностичен алгоритъм за бъбречна амилоидоза

Списък на основните диагностични мерки:
· Пълна кръвна картина;
· Анализ на урината;
· Биохимичен кръвен тест (общ протеин, албумин, Na, Са, холестерол, захар в кръвния серум);
· Серумна имунофиксация;
· Имунофиксация на урината;
· Изследване на имуноглобулини на свободна лека верига в серум;
· Биопсия на костен мозък.
· Ултразвуково изследване на коремните органи и бъбреците.

Списъкът с допълнителни диагностични мерки
Лабораторни изследвания:

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза на бъбречната амилоидоза

Проходите лечение, проверявайте здравето си в Корея, Турция, Израел, Германия, Испания, САЩ

Лечение в чужбина. приложение

Лекуват се, проверяват здравето в чужбина: Корея, Турция, Израел, Германия, Испания, САЩ, Китай и други страни

Изберете чуждестранна клиника

Безплатна консултация за лечение в чужбина! Оставете заявка по-долу

Лечение в чужбина. приложение

Лекарства (активни съставки), използвани при лечението на

Лечение (извънболнична клиника)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНА НИВО

Тактика на лечението: ако се подозира диагноза на бъбречна амилоидоза, пациентът трябва да бъде насочен към нефролог за по-нататъшно лечение на болнично ниво.

Нелекарствено лечение: не.

Лечение с лекарства: не.

Други лечения: не.

Показания за консултация със специалисти:
· Консултация с нефролога - за диагностика;
· Консултация със специализирани специалисти при наличие на съпътстваща патология.

Превантивни мерки:
Първична профилактика
· Първична бъбречна амилоидоза - няма превантивни мерки;
Развитието на вторична амилоидоза от хронично възпалително състояние е пряко свързано с неконтролирано възпаление и синтеза на серумния амилоиден протеин от черния дроб. Лечението на основното състояние с потискане на възпалението намалява риска от вторичен амилоидоза;
• При пациенти с известни моноклонални гамопатии с неизвестен произход, съществува риск от развитие на амилоидоза и се препоръчва мониториране на пациента, за да се предотврати развитието на протеинурия, невропатия, хепатомегалия или сърдечна недостатъчност [47].

Вторична превенция
Препоръчва се редовно клинично изследване на пациенти с множествена миелома и моноклонална гамапатия. Също така препоръчва ежегодно повторно тестване на електрофореза в серумните протеини.

Лечение (линейка)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЕТАПА НА АВАРИЙНА ПОМОЩ

Диагностични мерки:
· Оценка на състоянието с физически преглед (измерване на кръвното налягане, сърдечната честота, аускултацията).

Лечение: при наличие на съпътстващи заболявания, вижте клиничния протокол за съответните нозологии.

Лечение (болница)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОТО НИВО

Тактика на лечение:
Лечението на амилоидозата е да се намали образуването на патологичен протеин и да се защитят органите от неговите ефекти. Когато АА-амилоидоза прилага противовъзпалителни мерки, използвайки хирургични методи. В случай на вторична амилоидоза, лекува се основното заболяване. С AL амилоидоза се синтезира клонинг на плазмени клетки, за да се синтезира имуноглобулин с лека верига. Спирането на отлагането на имуноглобулините на леката верига позволява на тялото да се разтвори и да отстрани излишния амилоид, който предотвратява по-нататъшното отлагане на амилоида. За пациенти с амилоидоза, които са били подложени на биопсия с висцерален синдром (т.е. амилоид в сърцето, черния дроб, бъбреците, нервите, белите дробове или червата), се препоръчва трансплантация на стволови клетки / химиотерапия, която се извършва в специализиран амилоидозен център.

Нелекарствено лечение:
· Режим III: почивка на легло при тежко състояние на пациента и наличие на усложнения, измерена физическа активност, здравословен начин на живот, спиране на тютюнопушенето и приемане на алкохол;
· Диета: № 7. Балансирано, адекватно администриране на протеин (1.5-2g / kg), калории по възраст, при наличие на оток и хипертония - ограничаване на употребата на натриев хлорид (сол) 51 µmol / l (> 3 mg / dl);
· Фракция на ехо изтласкване 0.1 µg / l (> 0.1 ng / ml).
NB! Стандартното условие за трансплантация е еднократна инжекция с мелфалан *. Това обикновено се дава по отношение на риска в дози, вариращи от 140 mg / m 2 за пациенти със среден риск, до 200 mg / m 2 за пациенти с нисък риск. Събирането на стволови клетки предполага използването само на фактори за растеж. Минималното събиране на стволови клетки трябва да бъде 3 х 106 CD34 клетки на килограм тегло на пациента.

NB! Пациентите могат също да получат индукционна терапия с бортезомиб плюс дексаметазон пред ТСК [18].

В случай на непълен отговор на TSC
Химиотерапия след TSK
При пациенти, които не постигат нормализиране на нивата на имуноглобулинова свободна лека верига, се препоръчва комбинация от мелфалан * и дексаметазон / циклофосфамид, дексаметазон и талидомид *. Циклите се повтарят месечно за период до 1 година.
Показания за коригиране на дозата на режима на стоматологичната клиника:
· Възраст> 70 ​​години;
Сърдечна недостатъчност е по-висока от NYHA II;
· Със значително претоварване с течности.
NB! Пациентите след ТСК с частична чувствителност започват да реагират напълно като резултат от адювантна терапия с талидомид * и дексаметазон [19]. Талидомид * е доста токсичен за чувствителни пациенти и толерантността не се формира при пациенти с препоръчвана доза от 200 mg / ден, която се използва често при пациенти с множествен миелом. Пациенти с амилоидоза обикновено не понасят доза талидомид *> 50 mg / ден. Талидомид * причинява значителни неврологични симптоми, запек, кожен обрив и сънливост. Лечението обикновено не надвишава една година.
Основните лекарствени комбинации са мелфалан * с дексаметазон / циклофосфамид + дексаметазон + талидомид *.

С неефективността на ТСК, химиотерапията се препоръчва допълнително:
• Мелфалан * и дексаметазон се предписват за 6 до 12 месеца / бортезомиб и дексаметазон се предписват последователно за една седмица с бортезомиб, а за следващата седмица - дексаметазон до 45 седмици / монотерапия с бортезомиб.
· Ако предишното лечение с бортезомиб е неуспешно, може да се обмисли лечение с лексалидомид и дексаметазон [20].
Основните лекарствени комбинации са мелфалан * с дексаметазон / бортезомиб с дексаметазон / монотерапия с бортезомиб Алтернативните лекарствени комбинации са леналидомид с дексаметазон.

AL амилоидоза, която не е обект на TSC.
Първо диагностицирана.
химиотерапия:
· Комбинацията на мелфалан * с дексаметазон е основната възможност за лечение (UD-B) [33].
· Допълнителните лекарства включват циклофосфамид, дексаметазон и талидомид * (UD-C) / леналидомид с дексаметазон (UD-B) [34];
• Монотерапия с дексаметазон може да се предписва на пациенти, които са чувствителни към лечение с мелфалан * [21] (UD-B).

Показания за TSK:
· Възраст 2

Код на амилоидоза в ICD-10 - E85

Бъбречна амилоидоза

Бъбречно заболяване амилоидоза е сложно заболяване, свързано с нарушение в организма на метаболитни процеси на различни вещества и съединения, а именно протеин и въглехидрати, което води до вещество - амилоид, който се отлага в бъбречната тъкан, нарушавайки тяхната функция. Амилоидозата на бъбреците, ICB 10, има код E85.

Бъбречна амилоидоза, патогенеза

Веществото амилоид, което води до атрофични и склеротични промени в паренхима, е съединение, подобно на нишестето и е резултат от синтеза и натрупването на протеин-полизахаридни съединения. В здраво тяло, това съединение не се образува и не се произвежда, поради което появата на това вещество е ненормална, което води до редица нарушения на бъбречната функция.

Има две възможности за поява на патология. Амилоидозата може да бъде първична, като самостоятелно възникваща болест и вторична, с развитието на други системни метаболитни нарушения.

Въз основа на патогенетичните механизми, бъбречно заболяване амилоидоза може да се раздели на няколко вида:

  • АА-амилоидозата е най-често срещаната сред всички видове. Тя се развива по-често като вторична патология в резултат на артрит и други системни заболявания. Този вид вещество амилоид се синтезира в хепатоцити (чернодробни клетки) по време на периода на възпаление. В резултат на това, когато възпалителният процес придобие продължителна природа, концентрацията на това вещество се увеличава и след това се натрупва в бъбречната тъкан.
  • ATPR-амилоидозата е най-рядката патология. Това може да включва фамилна множествена невропатия, по време на която се образуват увреждане на всички части на нервната система и системна амилоидоза.
  • Третият тип амилоидоза и патогенезата на неговата поява включват AL-амилоидоза. При този тип патологичен процес натрупването настъпва в резултат на генетични аномалии, отговорни за метаболитни трансформации, в резултат на което се синтезира амилоид.
  • Причините, които могат да провокират и причинят бъбречна амилоидоза, етиология, патогенеза, включват: туберкулоза в белите дробове, малария, ревматоиден артрит, остеомиелит, лимфом и много други.

Клиника за бъбречна амилоидоза

Както при всеки патологичен процес на бъбреците, бъбречната амилоидоза се проявява с всички типични симптоми. Но с развитието на първичния процес на клинични прояви може да няма дълго време, а след това, когато се прояви болестта, вече ще се появи бъбречна недостатъчност. Такъв курс може да доведе до бързо развитие на процеса и смърт. Ако в бъбречната тъкан се развие амилоидоза поради вторични промени, тогава симптомите ще бъдат присъщи на заболяването, което е причинило тази патология.

Така, клинично, според морфологичните промени, които се извършват, амилоидозата се разделя на няколко етапа на курса:

  • Първият е предклиничният етап. В същото време присъствието на амилоид в организма е все още незначително и в бъбреците започва да се натрупва само в паренхима на бъбреците. Като такива, бъбречните симптоми няма да бъдат в пациента, но ще бъдат само прояви на основното заболяване, което е предизвикало амилоидоза на бъбреците. Дори чрез лабораторни и инструментални методи не се открива етап. Също така, амилоидоза на бъбреците, ултразвук, на този етап няма да се разкрие. Продължителността на този етап е около пет години.
  • След това следва етап на протеинурия. Натрупването на амилоид е достатъчно, за да увреди гломерулите и да намали тяхната пропускливост за протеини. В урината се открива белтък, който при динамично наблюдение расте всеки път. Друга клиника не се наблюдава. Протеинурия се открива, обикновено случайно. Този етап продължава до петнадесет години.
  • След дълги предишни етапи започва стадия на нефротичните прояви. В резултат на значителни морфологични нарушения се появяват общи симптоми: слабост, повишена умора, човек бързо губи тегло, появява се силна жажда, гадене, повръщане. Много важен симптом по отношение на диагнозата е хипотония, която се проявява под формата на рязко намаляване на показателите на кръвното налягане, когато позицията на тялото се променя, например, след като се издигне от леглото до краката и може да доведе до загуба на съзнание или тежка замайване. Пациентът развива едематозен синдром, който прогресира бързо и се разпространява в цялото тяло. Пациентът се оплаква от малко количество урина, отделено на ден, което показва развитието на бъбречна недостатъчност.
  • Тогава идва уремичният стадий, който се характеризира с прекалено изразени оток (засяга коремната, гръдната кухина, перикардната кухина). Симптомите на обща интоксикация на тялото се увеличават. Функцията на бъбреците е критично намалена, бъбреците стават набръчкани. Съществува риск от висока смъртност, както и от бързо увреждане на други органи и системи.

Тези етапи са характерни за вторична амилоидоза, тъй като преминава значително време.

Диагностика на бъбречна амилоидоза

Диагнозата включва събиране на оплаквания, изясняване на връзката с други заболявания, пренесени по-рано, както и общо изследване на урината, пълна кръвна картина, биохимични изследвания. От инструментално поведение ЕКГ, ултразвуково изследване на коремната кухина и ретроперитонеално пространство. Задължително изследване е пункционна биопсия на бъбреците с по-нататъшно хистологично изследване. В същото време, амилоидозата на бъбреците, патологията представлява полученото лекарство под формата на безформени хиалинови маси и удебелена базална мембрана в ранните стадии на заболяването. По-късно хистолозите описват материал с дифузна екстрацелуларна инфилтрация на неутрофили. Трябва да се отбележи, че имунофлуоресценцията и електронната микроскопия са признати като високо информативни методи за изследване на биопсичен материал.

Бъбречна амилоидоза, усложнения и лечение

От усложненията, които могат да възникнат в резултат на тази патология, най-опасно за живота е развитието на бъбречна недостатъчност, от която настъпва смъртта на пациента. Между другото, увреждането на други органи и системи може да се дължи на един и същ процес: засегнати са черният дроб, сърцето, нервната система, ставите, кожата, мускулите, стомашно-чревния тракт и др.

Лечението на такава патология има за цел да намали синтеза и концентрацията на амилоидната субстанция в организма, както и да подобри качеството и дълголетието чрез симптоматична терапия. Може би използването на хемодиализа или трансплантация на донорен орган.

Основното в лечението е своевременно да се определят причините и признаците на заболяването, които ще обсъдим по-долу.

Причини и симптоми

Както беше споменато по-рано, амилоидозата може да се появи като самостоятелно заболяване и като вторичен процес. Въз основа на това, амилоидоза на бъбреците, причините за възникването му могат да се разделят на:

  • Първичен процес или амилоидна дистрофия, която се появява спонтанно, независимо от други патологии;
  • Вторичната амилоидна дистрофия на бъбреците се появява на фона на други патологии или известно време след тях и е най-често срещаната;
  • Също така, поради появата на секретирана амилоидна дистрофия, свързана с хемодиализа;
  • Има вродена дистрофия, която е генетично определена;
  • А възрастовата или сенилна амилоидоза се свързва с възрастови инволютивни промени в тялото след осемдесет години или повече.

Но, независимо от причината за появата на тази патология, бъбречната амилоидоза е проява на дистрофични промени в гломерулните структури на бъбреците, а не само в резултат на значително натрупване и потъване в паренхима на анормалния анормален протеин, който причинява разрушителни необратими заболявания, което води до прогресивно загубена бъбречна функция.

Хистологично описание

Според резултатите от пункционна биопсия се прави фина диагноза чрез микроскопия на получения материал. В случай на нефректомия се оценяват и макроскопските свойства на материала. Това е необходимо, за да се избере оптималното лечение и разбиране на тежестта на процеса.

При бъбречна амилоидоза описанието на макропрепарати е както следва.

При наличието на протичащ процес, а именно в този случай целият бъбрек се оценява от патолога, бъбреците изглеждат склеротични с атрофични явления. Размерът на тялото не се променя, с повишена плътност и многократни белези.

Също така, амилоидоза на бъбреците, микроскопия, нейното описание се извършва чрез оценка на структурата на тъканите и клетките с помощта на микроскоп. Според хистологичните промени на патологичното състояние, амилоидозата е разделена на няколко етапа, които са подходящо характеризирани микроскопски - това е латентният, протеинуричен, нефротичен и азотемичен етап.

При наличието на процеси, характерни за първия етап в бъбреците, ще има леки промени под формата на склерозирани кръвоносни съдове и събиране на тубули на бъбречните пирамиди, засегнати от амилоид, и има издутини в гломерулите. Стромата е наситена с протеини и протеинови гранули.

Протеинуричната фаза се характеризира с разпространението на амилоидни отлагания в гломерулите, капилярни вериги. Лезията се простира до дълбоки нефрони и причинява смущения в местния кръвен поток.

С нефротични и уремични, или азотемични, структурни повреди достигат своя максимум. Дифузните склеротични промени на целия паренхим се наблюдават със смъртта на преобладаващия брой гломерули, което води до появата на амилоиден набръчкан бъбрек.

Бъбречна амилоидоза, симптоми

Често клиничното протичане в началото на патологичния процес е асимптоматично и дори не може да бъде открито чрез клинични и лабораторни методи, а при ултразвук не се откриват структурни промени. След дълъг асимптоматичен ход се появяват незначителни клинични прояви под формата на хематурия. Тя може да се определи само в общия анализ на урината в случай на микрогематурия или директно от пациента, като оцветяване на урината в цвета на кръвта. След това симптомите и оплакванията на пациента се увеличават. След хематурия, протеинурия, намалява серумните протеини, се появяват оплаквания, свързани със синдрома на общата интоксикация на тялото: слабост, умора, гадене, повръщане, загуба на апетит, загуба на тегло, втрисане и т.н. Също така, пациентът може да забележи значително намаляване на дневната урина. Има подуване на долните крайници, лицето, което може да се влоши и разпространи по цялото тяло, причинявайки тежки усложнения. Може да има артериална хипертония, но не винаги. Такива клинични прояви на бъбречна амилоидоза са характерни както за първичната лезия, така и за вторичното развитие на заболяването, но в този случай проявите на основното заболяване ще бъдат най-изявените симптоми.

Така например, симптомите на амилоидоза на бъбреците при анкилозиращ спондилит няма да се различават съществено в сравнение с други патологии (оток, хипертония, хематурия, протеинурия), но ще бъдат придружени от клинични прояви, характерни за дадено заболяване. При анкилозиращ спондилит се развива патологично явление сухожилие и ставен апарат.

Ето защо, въз основа на причините за бъбречна амилоидоза (каквито са, симптоми), лечението ще бъде избрано съответно. Също така много в избора на тактика на лечение зависи от етапа на процеса. За какво са в следващата статия.

Етапи на амилоидоза

Етапите, на които се разделя амилоидозата, се дължат както на клинични и функционални прояви, така и на морфологични промени в бъбречния паренхим.

Класификация на амилоидозата на бъбреците по етапи

Разграничават се следните етапи на бъбречна амилоидоза:

  • Предклиничният етап или етапът на латентно протичане, като правило, протича без наличието на симптоми. Това явление се дължи на натрупването на все още малка концентрация на амилоид в бъбречната тъкан и бъбреците все още компенсират незначителните промени, които са започнали в него, в резултат на което функцията му не страда. Този период продължава около пет години.
  • След това настъпва етапът на протеинурия, който, въз основа на името, се проявява от наличието на протеин в урината. Количеството на протеина постепенно се увеличава. Microurimaturia, повишено съдържание на левкоцити в урината може да се добави към лабораторията в лабораторията. В същото време пациентът не чувства субективно никакви промени. И такива прояви се откриват по време на рутинни проверки. Този етап може да продължи до петнадесет години.
  • След амилоидоза навлиза в нефротичния етап, който вече започва да проявява редица симптоми. Появяват се гадене, повръщане, загуба на тегло поради загуба на апетит при пациенти, сухота в устата, жажда. За лекаря и пациента се забелязва подуване на краката и лицето. При лабораторни проучвания се наблюдава намаляване на общия протеин в кръвната картина, протеинурия, хематурия и хиперхолестеролемия. Не винаги, но появата на хипертония.
  • Преходът на болестта към уремичен стадий се характеризира с персистиращ оток, до появата на анасарка и перикарден оток и плеврална кухина. Пациентът се оплаква от постоянното непропускане на гадене, повръщане, без облекчаване, преминаване на болки в коремната кухина. Амилоидозата на бъбреците се усложнява от същите сърдечни лезии, явления на тромбоза и белодробен тромбоемболизъм. Прогресирането на патологията води до развитие на бъбречна недостатъчност и дори смърт.

В случай на развитие на бъбречна амилоидоза, лечението на етапи позволява да се спре прогресирането на патологията, а в по-късните етапи - да се улеснят клиничните прояви, да се предотврати развитието на бъбречна недостатъчност.

Тази тежка патология също се класифицира според източника на процеса:

  • първична бъбречна амилоидоза, която се проявява като самостоятелно заболяване;
  • и вторична бъбречна амилоидоза, прогнозата за живота е приблизително същата като основната, но поради факта, че е провокирана от друг патологичен процес, общото състояние се влошава значително на фона на целия набор от заболявания, което влияе върху по-нататъшната прогноза.

В зависимост от това кой етап на процеса преобладава в момента и в резултат на това се е появила амилоидоза (като вторичен процес, или може би първичен автоимунен), избор на по-нататъшно лечение и възможни варианти за предоставяне на грижи. На методите на лечение ще кажете в следващата статия.

лечение

Амилоидозата е хронично и необратимо заболяване, така че можем да кажем, че всеки вид лечение има за цел да предотврати развитието на усложнения, да подобри качеството на живот на пациента чрез намаляване на симптомите на симптомите и евентуално спиране на прекомерното развитие на заболяването. В случаите, когато вече не е възможно да се оказва помощ в горепосочените области, се прилагат методи, които удължават живота на пациента.

Бъбречна амилоидоза: лечение, основано на патогенеза

След като е извършена биопсия на бъбречна амилоидоза и други изследвания и се установи точния вид на заболяването, те преминават към патогенетична терапия. След биопсия при патологията на бъбречната амилоидоза, микропрепаратът, получен в резултат на този вид диагноза, дава информация за процеса и стадия на заболяването.

Патогенетичната терапия е насочена предимно към намаляване на концентрацията и по-нататъшното образуване на анормален протеин (амилоид). Всяко комплексно третиране се избира в зависимост от структурните характеристики на амилоида. Както знаете, има три основни типа. В случай на наличие на АА-амилоидоза при пациента, основният фокус на лечението ще бъде провеждането на лекарствена терапия и възможна операция за основното заболяване. Например, ако появата на бъбречна амилоидоза се провокира от остеомиелит, в този случай се извършва незабавно хирургично отстраняване на засегнатата костна тъкан, за да се предотврати прогресирането на процеса и да се елиминира източникът и източникът на амилоид. Също така, ако амилоидоза се появи на фона на гноен белодробен процес, в такива случаи се извършва дрениране на гръдната кухина и медицинско лечение на източника. Ако амилоидозата възникне като основно заболяване в резултат на автоимунни процеси, се предписват цитотоксични лекарства, за да се забави прогресията. За тази цел често се предписва колхицин.

Ако се определи AL-амилоидоза, съществува схема за този вариант на заболяването, основана на едновременното използване на цитостатици и хормонална терапия, ако процесът на поява на бъбречна амилоидоза е първичен. Когато амилоидоза се проявява като вторична патология, в този случай пациентът се нуждае от комплексно лечение на бъбречния процес и основното заболяване. В резултат на тази терапия се прекъсва патологичният процес на бъбреците и симптомите изчезват. Също така е необходима симптоматична терапия за подобряване на общото състояние на пациента.

При появата на нефротични и уремични стадии на пациента се показва само трансплантация на донорен орган. А в терминалния стадий хемодиализата се използва за удължаване на живота.

Бъбречна амилоидоза, лекарствена терапия

Лечението на амилоидоза по принцип, включително бъбреците, не е пълно без лекарствена терапия. В случаите на развитие на първична амилоидоза, експерти предписват на началните етапи на развитието на патологията лекарството мелфалан се използва. Той инхибира функцията на тези клетки, които произвеждат имуноглобулинови леки вериги, които впоследствие образуват патологичния амилоиден протеин. Мелфалан действа по такъв начин, че ефектът му е прекратяване на протеинурията. Той се предписва в доза от милиграм на килограм телесно тегло на пациента на ден от доста продължително приложение.

Също така, първичната бъбречна амилоидоза, клиничните препоръки за неговото лечение препоръчват употребата на колхицин, механизмът на действие на който не е известен надеждно, но има ясни клинични примери за неговата ефективност. Учените предлагат колхицин да пречи на синтеза на протеини в чернодробните клетки. По отношение на клиничните ефекти, това лекарство елиминира признаците на нефротичен синдром, протеинурията изчезва, но, за съжаление, има много неприятни странични ефекти.

Също така, когато се развие амилоидоза на бъбреците, лекарството, което има високи стойности в борбата с патологията, е Unithiol. Неговото основно действие е свързването на някои протеинови структури, от които впоследствие се образува амилоид. Unithiol има способността да суспендира заболяването и стабилизира състоянието и функцията на бъбреците.

Вторичната бъбречна амилоидоза при ревматоиден артрит, например, изисква противовъзпалително лечение, при лечението на което се използва димексид под формата на локални ефекти. Също така широко известни са режимите на лечение срещу други патологични състояния като полихимиотерапия. Структурата на такава терапия включва имуностимулиращи лекарства (левамизол), серия аминохинолон (плаквенил, делагил), тяхната функция е процес на инхибиране на някои компоненти на протеини (аминокиселини). В полихимиотерапията са включени и винкристин, мелфалан и кортикостероиди.

В случаите, когато процесът е започнал, преминете към следващата фаза на помощта.

Бъбречна амилоидоза: препоръки за симптоматично лечение

За да се подобри общото състояние на пациента, а понякога и за облекчаване на страданието на пациента, симптоматичното лечение е задължително. За да се стабилизира кръвното налягане, се използват антихипертензивни лекарства, диуретици се използват за намаляване на оток и увеличаване на дневната диуреза. Нестероидните противовъзпалителни лекарства и обезболяващи също се използват широко.

Когато времето е пропуснато и степента на прогресиране на амилоидозата е достигнала почти крайно, се използва хирургично лечение под формата на трансплантация (донорна бъбречна трансплантация) или диализа. В зависимост от конкретния клиничен случай и причината, причиняваща амилоидоза, може да се предпише хемодиализа или перитонеална диализа. Тези дейности се извършват с цел увеличаване на продължителността на живота на пациента.

Диета за бъбречна амилоидоза и други домашни средства

Както всички патологии, амилоидозата изисква спазване на специална диета, режим на пиене и начин на живот. Пациентът трябва да консумира най-малко деветдесет грама протеинови храни на ден, мазнините трябва да са около седемдесет грама, а въглехидратите - до петстотин грама. Ограничете приема на сол от храната в зависимост от тежестта на оток.

Постенето с бъбречна амилоидоза, видеото от което е представено в World Wide Web, е противопоказано. Необходима ви е цялостна храна под надзора на специалист.

Задължителна стъпка преди всяко лечение е задълбочена диагноза. Така например, тогава ще говорим за лечението и диагностиката на бъбречната ангиолипома.

.. •.,, 1–2,8% •?,, - 1% •?,,, - 7.8% •.,, - ?? 80% •.,, - 90–100% •.,, - 30–40% •.,,, ?,,

.. (1993).,,,,, "?".,, -.,,, • ?? -. (... a -.) -., ??,,,, • L -. (......) -.,,,, ? ? -. ?,, • TTR -. (.. на терена?) - на третия, на стандарта на • b2? -. (.. b2 -.) -.,

??... (.). (?? -? L -... R - амиленози, R - амиоманози,.)?,,,

имена

Амилоидоза на бъбреците. Бъбречна амилоидоза (хистологична подготовка)

описание

Бъбречната амилоидоза е проява на системна амилоидоза, характеризираща се с нарушен метаболизъм на протеин-въглехидрати с извънклетъчно отлагане в бъбречната тъкан на амилоид, комплексно протеин-полизахаридно съединение, което води до дисфункция на органите. Амилоидоза на бъбреците се появява с развитието на нефротичен синдром (протеинурия, оток, хипо- и диспротеинемия, хиперхолестеролемия) и изход при хронична бъбречна недостатъчност. Диагнозата на бъбречната амилоидоза включва тестове за урина, кръв и копрограма; ултразвуково изследване на бъбреците и биопсия. При амилоидоза на бъбреците се предписва диета, провежда се лекарствена терапия и се коригират първичните нарушения; в тежки случаи може да се наложи хемодиализа и бъбречна трансплантация.
В урологията бъбречната амилоидоза (амилоидна дистрофия, амилоидна нефроза) е 1–2,8% от всички бъбречни заболявания. Амилоидозата на бъбреците е най-честата проява на системна амилоидоза, при която в междуклетъчното пространство на различни органи се натрупва специална гликопротеинова субстанция, амилоид, която нарушава техните функции. Амилоидозата на бъбреците, заедно с гломерулонефрит, е основната причина за нефротичния синдром.

причини

Етиологията на идиопатичната бъбречна амилоидоза в повечето случаи остава неизвестна; понякога заболяването се развива с множествен миелом. В допълнение към бъбреците, първичната амилоидоза може да засегне езика, кожата, щитовидната жлеза, черния дроб, белите дробове, червата, далака, сърцето.
Вторичните амилоидни нарушения обикновено са свързани с хронични инфекции (сифилис, туберкулоза) колит, болест на Crohn), тумори (лимфогрануломатоза, менингиома, бъбречни неоплазми) и вторична амилоидоза засягат бъбреците, кръвоносните съдове, лимфните възли, черния дроб и органите.
Причината за диализна амилоидоза на бъбреците е продължителната хемодиализа на пациента. Фамилната амилоидоза настъпва с периодично заболяване, често в страните от Средиземноморския басейн (по-специално португалската версия). Сенилната амилоидоза се счита за признак на стареене, настъпваща след 80 години при 80% от хората. Локалните форми на амилоидоза могат да бъдат причинени от ендокринни тумори, болест на Алцхаймер, захарен диабет тип 2 и причини.
Сред теориите за патогенезата на бъбречната амилоидоза се разглеждат имунологичната хипотеза, мутационната хипотеза и хипотезата за локален клетъчен синтез. Бъбречната амилоидоза се характеризира с извънклетъчно отлагане в бъбречната тъкан, главно в гломерулите, на амилоид, специален гликопротеин с високо съдържание на неразтворим фибриларен протеин.

класификация

В съответствие с етиопатогенетичните механизми се разграничават пет форми на бъбречна амилоидоза: идиопатична, фамилна, придобита, сенилна, локална туморна.
При първична (идиопатична) бъбречна амилоидоза причините и механизмите остават неизвестни. Семейните (наследствени) форми са причинени от генетичен дефект в образуването на фибриларни протеини в тялото. Вторична (придобита) бъбречна амилоидоза се развива с имунологични нарушения (хронични инфекции, ревматични заболявания, злокачествени тумори). В основата на сенилната амилоидоза е инволютивната промяна в метаболизма на протеините. Не е ясно естеството на локалната туморна амилоидоза на бъбреците.
В зависимост от вида на фибриларния протеин, съдържащ се в амилоида, различни форми на амилоидоза ("А") обикновено се обозначават със следните съкращения: тип АА (вторичен, амилоидът съдържа серумен а-глобулин); AL-тип (идиопатичен, в амилоидно-леки вериги на Ig); ATTR-тип (семейство, сенилен; в амилоид-протеиновия транстиретин); А2-тип (диализа; р2-микроглобулин в амилоид) и.
Идиопатични, фамилни, сенилни и локални тумор-подобни форми на амилоидоза се разделят на независими нозологични единици. Вторичната бъбречна амилоидоза се счита за усложнение на основното заболяване.
Предвид преобладаващата лезия на който и да е орган и развитието на неговата недостатъчност, са изолирани нефропатични (бъбречни амилоидози), епинефропатични, невропатични, хепатопатични, ентеропатични, кардиопатични, панкреасни, смесени и генерализирани варианти на амилоидоза. Независимо от формата и вида на амилоидозата, специфичните структурни елементи на тъканите се изхвърлят от амилоидната субстанция, а функциите на съответните органи се намаляват и в резултат се губят.
Системната (генерализирана) амилоидоза включва AL-, АА-, ATTR-, А2-амилоидоза; до локално - амилоидоза на бъбреците, предсърдията, панкреатичните острови, церебрална и.

симптоми

Когато симптомите на амилоидозата са доста разнообразни, ще представя само някои от тях:
алопеция;
Задух;
Обща разбивка;
аритмии;
Подуване на краката;
Бъбречна недостатъчност;
Болка в гърдите;
Сърдечна недостатъчност;
Загуба на тегло;
Счупване и слабост;
Анормални промени в нокътната пластина;
Кожни лезии: уплътнения и възли, улцерации, не-сърбящ обрив;
Анемия (недостатъчен хемоглобин);
Замаяност и изтръпване на крайниците поради повишено кръвно налягане.
Чести натъртвания;
Нарушено зрение, дължащо се на натрупване на анормален протеин зад очната леща (с вродена амилоидоза);
Повишена костна чупливост;
Внезапни понижения на кръвното налягане;
Възпаление на лимфните възли;
Понякога размерът на езика може да се увеличи;
Вегетативна невропатия, включително диария и подуване (наследствена невропатия);
Амилоидозата е класифицирана като сравнително рядко заболяване. Около две трети от пациентите страдат от вторична амилоидоза. И само около 5% се пада на сенилна, вродена и първична амилоидоза.
Почти всички пациенти принадлежат към възрастовата група над 45 години (68% от тях са мъже).

диагностика

В ранния предклиничен период е изключително трудно да се диагностицира бъбречната амилоидоза. На този етап се дава приоритет на лабораторните методи - урина и кръвни тестове. Като цяло, анализът на урината наблюдава рано протеинурия, която има тенденция към постоянно покачване, левкоцитурия (при липса на признаци на пиелонефрит), микрогематурия, цилиндрурия.
Биохимичните параметри на кръвта се характеризират с хипоалбуминемия, хиперглобулинемия, хиперхолестеролемия, повишена активност на алкална фосфатаза, хипербилирубинемия, електролитен дисбаланс (хипонатриемия и хипокалцемия), повишено съдържание на фибриноген и b-липопротеини. Като цяло, кръвен тест - левкоцитоза, анемия, повишена ESR. В изследването на копрограми често се открива изразена степен на стеаторея („дебело изпражнение“), креаторея (значително съдържание на мускулни влакна в изпражненията), амилорея (наличието на големи количества скорбяла в изпражненията).
Поради изразените метаболитни нарушения при бъбречната амилоидоза, ЕКГ може да причини аритмии и нарушения на проводимостта; с EchoCG - кардиомиопатия и диастолична дисфункция. Абдоминален ултразвук показва увеличена далака и черния дроб. Когато рентгенография на стомашно-чревния тракт се определя от хипотония на хранопровода, отслабване на стомашната подвижност, ускоряване или забавяне на преминаването на барий през червата. На ултразвуковото изследване на бъбреците се увеличава тяхното увеличение (големи мастни пъпки).
Надежден метод за диагностициране на амилоидоза е биопсия на бъбреците. Морфологичното изследване на биопсия след оцветяване с Конго червено по време на последваща електронна микроскопия в поляризирана светлина разкрива характеристика на зеления блясък на бъбречната амилоидоза. Амилоидът може да бъде открит по съдовете, тубулите, гломерулите. В някои случаи, биопсия на лигавицата на ректума, кожата, венците, черния дроб.

лечение

При лечението на вторична амилоидоза на бъбреците, успехът на лечението на основното заболяване играе значителна роля. В случай на пълно трайно излекуване на първичната патология, симптомите на бъбречната амилоидоза често също се регресират.
Пациентите с бъбречна амилоидоза изискват промяна в диетата: имате нужда от дълги, 1,5-2 години, яденето на суров черен дроб (80-120 мг / ден), ограничаване на протеините и солта (особено при бъбречна и сърдечна недостатъчност); повишен прием на въглехидрати; храни, богати на витамини (особено витамин С) и калиеви соли.
Патогенни агенти за лечението на амилоидоза бъбреците са производни на 4-аминохинолин (delagil, rezohin, hingamin), понижаващи чувствителността средства (Suprastinum, Pipolphenum, дифенхидрамин), колхицин, unitiol и симптоматично лечение на бъбречна амилоидоза включва прилагане диуретици, антихипертензивни средства, плазма преливане, албумин целесъобразност използването на кортикостероиди цитостатици.
В крайния стадий на бъбречна амилоидоза може да се наложи хронична бъбречна диализа или бъбречна трансплантация.