Глава 3. ДЕФЕКТИ ЗА РАЗВИТИЕ НА БЪРБА

Инфекция

3.1. КОЛИЧЕСТВЕНИ АНОМАЛИ

Честотата на бъбречната агенезия е 1: 1000 новородени. В същото време, органът и кракът му, съдовете с уретера отсъстват. Двустранната агенезия (арсения), несъвместима с живота, е 4-5 пъти по-рядко срещана. Този дефект, като правило, се комбинира с малформациите на гениталните органи, ректума, ануса и гръбначния мозък (аномалии, комбинирани от Duhamel в "синдрома на каудалната регресия"). Едностранната бъбречна агенезия е клинично асимптоматична в продължение на дълго време, като единична бъбречна компенсация е хипертрофирана и напълно осигурява екскреторната функция. Въпреки това, повишеното напрежение върху един бъбрек допринася за развитието на усложнения като пиелонефрит и уролитиаза. Заболяването се диагностицира по ултразвук, екскреторна урография, КТ и ангиография. Консервативно лечение на недостатък се извършва в случай на добавяне на усложнения.

Допълнителен бъбрек - рядка аномалия. Световната литература описва случаи на три или четири бъбрека, напълно изолирани един от друг. Допълнителният бъбрек има своя собствена васкулатура, влакнести и мастни капсули, както и уретера, който се влива в уретера на главния бъбрек или отваря собствената си уста към пикочния мехур. Дефект обикновено се диагностицира по време на урологичен преглед на развитието на различни усложнения (като вторична хидронефроза, уролитиаза, туморно образуване и уринарна инконтиненция). При персистиращ пиелонефрит, който не е податлив на лекарствено лечение, се препоръчва отстраняването на засегнатия бъбрек.

3.2. АНОМАЛИ ПОЗИЦИЯ

Най-често при деца се диагностицират аномалии в положението на бъбреците. Тъй като движението на развитието от тазовата кухина към

лумбалната област на бъбрека може да заеме фиксирана позиция на всеки етап от изкачването. Нещо повече, неговото въртене винаги остава непълно, което служи като критерий за диференциалната диагноза на бъбречната дистопия при нефроптоза. Дистопия се появява с честота 1: 800 новородени. Различават се тазови, илиачни, лумбални, гръдни и кръстосани антиутопии.

Дистропията на таза е рядка, но клиничното му значение е значително. При тежка тазова дистопия, бъбреците се намират дълбоко: при момчетата, между ректума и пикочния мехур, при момичетата, между ректума и матката. Горният полюс на бъбрека е покрит с перитонеум, долният полюс лежи върху тазовата диафрагма. Може би сливането на дистопични пъпки. Болката, като правило, присъства при всички пациенти. Постоянната или интермитентна болка е локализирана в долната част на корема. При юношите момичетата болният синдром често съвпада с периода на менструация. При половината от пациентите, протичането на тазовата дистопия се усложнява от вторична хидронефроза. В резултат на компресия от страна на дистопичния бъбрек на съдовете на долните крайници е възможно присъединяване на вазомоторни нарушения. При ректално изследване на бъбреците се открива тумор-подобна формация в тазовата кухина. Диагнозата се потвърждава чрез ултразвукова и екскреторна урография. Лечението е насочено към рехабилитация на пиелонефрит и възстановяване на адекватна уродинамика. Необичайната топография и васкуларизацията на такъв анормален орган прави работата на тазовите бъбреци технически много трудна, което намалява броя на органо-запазващите реконструктивни операции.

При илеална дистопия, бъбреците се намират под илиачния гребен (фиг. 2). Бъбреците винаги имат сплескана форма и липсват периреални влакна. Бъбречните артерии, простиращи се от общата илиачна артерия, обикновено са множествени. Клинично, дефектът се проявява със синдром на коремна болка, причинен от натиска на дистопичния бъбрек върху нервния сплит и уродинамичните нарушения. Болката може да бъде свързана с механична или рефлекторна подвижност на стомашно-чревния тракт (GIT) и е придружена от гадене, повръщане, оригване и подобни симптоми. Най-характерните усложнения включват вторичен хидронефроза и вторичен хроничен пиелонефрит. Диагнозата на заболяването включва общи изследвания на кръвта и урината, специални урологични изследвания, ултразвук и екс- t

уретрална уреография. Лечението се състои в рехабилитация на пиелонефрит, операциите са показани на пациенти с тежка хидронефротична трансформация.

Фиг. 2. Илиячна дистопия на десния бъбрек (ретроградна пиелография)

При лумбалната дистопия, бъбреците обикновено са ниски в лумбалната област. Характерно е, че артериалните съдове на бъбреците се отклоняват от аортата под нормалната, приблизително на нивото на II-III лумбалните прешлени. Бъбрекът се върти около надлъжната ос, тазът му е обърнат няколко пъти напред. В случай на лумбална дистопия на бъбреците, необходимостта от хирургично лечение възниква в случай на съединяване на усложнения или при съпътстващи аномалии.

Гръдна дистопия е аномалия, при която бъбрекът се намира в гръдната кухина над диафрагмата (фиг. 3). Този дефект, който обикновено не причинява болезнени усещания при пациента, се открива чрез рентгеново изследване. Необходимата за всички екскреторна урография позволява да се избегнат диагностични грешки.

Фиг. 3. Гръдна дистопия на левия бъбрек (екскреторна урография)

болни със заоблени сенки над диафрагмата. За разлика от други видове дистопия при гръдна дистопия, дължината на уретера е над нормата и бъбречните съдове напускат малко по-високо. Този дефект не изисква специално третиране. Хирургичното лечение се извършва по показания.

Кръстосаната дистопия е състояние, при което и двата бъбрека са разположени от едната страна на гръбначния стълб, а долният уретер преминава през гръбначния стълб и се влива в мехура на обичайното място (фиг. 4). Кръвоснабдяването на бъбреците с този дефект е много променливо. По правило кръстосаната дистопия се съпровожда от сливане на бъбреците. Клиничните прояви на аномалии не са специфични. Диагнозата се извършва по екскреторна урография, ретроградна пиелография и бъбречна ангиография. В случай на присъединяване към хидронефроза или уролитиаза, един от бъбреците се подлага на хирургично лечение.

Фиг. 4. Кръстосана дистопия на левия бъбрек (екскреторна урография)

3.3. АНОМАЛИЯ НА РАЗМЕРА

Аплазия - липсата на орган при запазване на крака. Дефект се формира в ранния ембрионален период преди образуването на нефрони. Клинично дефектът не се проявява. Заболяването се диагностицира по ултразвук, екскреторна урография, КТ, бъбречна ангиография и ретроградна пиелография. Няма нужда от лечение.

Хипоплазия е вродена редукция на бъбреците, свързана с нарушено развитие на метанефрогенната бластема в резултат на недостатъчно кръвоснабдяване (фиг. 5). Макроскопично органът представлява бъбрек в миниатюра, но хистологичното изследване, като правило, разкрива нарушения, свързани с олигонефрония или диспластични процеси в бъбречната тъкан. Клинично дефектът може да не се прояви. Диагнозата се установява по ултразвук, екскреторна урография, ангиография, доплер и нефросцинтиграфия. Трудности възникват при диференциалната диагноза на хипопластичен бъбрек с вторично набръчкан бъбрек. При хипоплазия, калибърът на кръвоносните съдове в бъбречната дръжка и вътре в бъбреците се намалява равномерно, докато при вторичните бръчки.

Фиг. 5. Хипоплазия на левия бъбрек (диагностичен ретропневмоперитонеум)

в нормалния калибър на бъбречните кръвоносни съдове, диаметърът на вътрешно-бъбречните съдове е рязко намален, те са неправилно разположени, броят им в кората също намалява.

Определена диагностична стойност е изчисляването на чашките на екскреторната урограма. Обикновено има около десет, с бъбречна хипоплазия по-малко от пет. Поради малкото количество съединителна тъкан в паренхима, хипопластичният бъбрек с ултразвук не притежава блясък, характерен за сбръчкан бъбрек.

При радиоизотопно изследване се установява нормален паренхимния транспорт на лекарството. Едностранната хипоплазия се проявява по-често със симптоми на вторичен пиелонефрит, докато двустранната хиперплазия се проявява чрез бъбречна хипертония. Прилага се оперативно лечение при неуспешна антибактериална и антихипертензивна терапия. Операцията по избор при едностранния процес - нефректомия, но при откриване на нефросклеротични промени в контралатералния бъбрек, е противопоказана. При везикоуретрален рефлукс в хипопластичния бъбрек се наблюдава хиперпластична хирургия.

3.4. АНОМАЛИ НА ОТНОШЕНИЯТА

Аномалии на връзката - различни варианти на сливане между двата бъбрека. В зависимост от връзката на надлъжните оси на бъбреците е обичайно да се различават S-образни, L-образни, I-образни, галетообразни и подковообразни деформации на бъбреците.

S-, L-, I-образни деформации се формират от сливането на горния полюс на един бъбрек с долния полюс на другия (фиг. 6). Честотата на тези аномалии е 1: 5000 новородени. По правило уретерите се вливат в пикочния мехур на обичайното място. Поради топографски признаци, такива аномалии са по-склонни да проявяват коремна болка. Най-характерните усложнения на тези дефекти:

• Нарушения на уродинамиката на един от тазово-уретеровите сегменти (LMS).

Фиг. 6. S-образна деформация на бъбреците (екскреторна урография)

Диагнозата се извършва чрез ултразвук, екскреторна урография и ретроградна пиелография. Понякога е показана бъбречна ангиография. Хирургичното лечение се състои в хейнфрутеректомия по показания.

Галтеподобният бъбрек се появява с честота 1:26 000 новородени. Този вид аномалия се образува в резултат на сливане на двете двойки полюси на бъбреците или на техните медиални повърхности преди началото на ротацията. След това изкачването на бъбреците става невъзможно. Галетоподобният бъбрек се намира в таза. Яката на бъбрека в обичайния смисъл на термина просто не съществува, тъй като тазът и уретерът се намират пред бъбречната маса, а съдовете влизат в бъбреците по протежение на задната му повърхност. Всяка половина на бъбрека има свой собствен уретеър. При такава аномалия вероятността от добавяне на възпалителни усложнения е висока; консервативно лечение.

Фиг. 7. Рефлукс на пикочния мехур-уретер към подковия бъбрек (микроцистография)

Когато подкова бъбреците бъбреците растат заедно полюси със същото име (в 90% от случаите - на дъното). Дефектът се среща с честота от 1: 400 кърмачета. Черешката подкова често е ектопична, нейният провлак е разположен на нивото на IV или V лумбален прешлен. Бъбречните артерии обикновено се отдалечават от аортата, но нивото на освобождаването им е по-ниско, колкото по-изразена е бъбречната ектопия. Поради ниската подвижност, подковият бъбрек е по-податлив на нараняване. Характерно е, че уретерите с този дефект се огъват през паренхима, което води до нарушения на уродинамиката на ниво LMS (фиг. 7). Чести усложнения:

• хидронефроза на една от подковите бъбречни половини;

Здравият подков бъбрек понякога се проявява чрез болезнени усещания в корема, дължащи се на компресия на други органи.

Понякога се наблюдава така нареченият синдром на кава (компресионен синдром на долната вена кава). Диагнозата на аномалията се основава главно на данни от ултразвукова и екскреторна урография. Най-информативната ангиография. Консервативното лечение е насочено към премахване на възпалителния процес. Показания за операция са силно изразена хидронефротична трансформация и нефрокалкулоза. С широкото въвеждане на литотрипсията в практиката на децата е необходимо да се прибягва до операция за тези показания все по-малко.

3.5. АНОМАЛИИ НА СТРУКТУРА

Удвояването на бъбреците също се нарича малформации на таза и уретера, т.е. анормално развитие на уретерната пъпка. Това състояние означава наличието в бъбреците на два сегмента, които имат автономно кръвоснабдяване и собствените си горни пикочни пътища. Това е често срещана аномалия на пикочната система при деца: честотата му достига 1: 150 новородени (момичетата са засегнати 2 пъти по-често от момчетата). Появата на дефект се свързва с разцепването на уретералния бутон преди да прерасне в метанефрогенна бластема. Горният сегмент на двойния бъбрек се оттича от горната група чашки и съставлява около една трета от целия бъбречен паренхим, долният сегмент се източва от средната и долната група чаши. Има пълно и непълно удвояване на бъбреците. за

непълното удвояване се характеризира с удвояване на горните пикочни пътища с един уст на уретера (фиг. 8). Сливането на двойните уретери може да бъде локализирано на различни нива.

Фиг. 8. Непълно удвояване на десния бъбрек (екскреторна урография)

Клинично тази аномалия не се проявява, ако не е придружена от обструкция в тазово-уретеровия или уретерално-везикуларния сегмент, везикоуретериалния или между-пикочния рефлукс. Заболяването се диагностицира по ултразвук, екскреторна урография, цистоскопия и цистография. Дефектите се третират само с развитието на усложнения. Според показанията на пациентите те извършват хемидифререректомия или налагат междуматочна анастомоза по време на обструкция на LMS и уретерално-везикуларната артикулация. При пълно удвояване на пикочния мехур има две усти на уретерите от едната страна, разположени една под друга. Устието на уретера на горния сегмент винаги е по-ниско и по-медиално от другото (законът Weigert-Meier). В допълнение към вторичния пиелонефрит, типичните усложнения на тази патология включват

обратен хладник. В повечето случаи той се изпраща в уретера на долния сегмент (т.е. в горната част на устата). Лечението на заболяването се състои в рехабилитация на пиелонефрит и провеждане на антирефлуксна хирургия по показания.

Кистозни аномалии на бъбреците се случват с честота 1: 250 новородени. Има няколко вида такива дефекти. Поликистозата е наследствена и винаги двустранна аномалия, която се развива поради преждевременно и неправилно свързване на филтрационно-реабсорбционния и уринарния апарат на бъбреците (тубулите на нефроните и събирателните тубули), което води до задържане на урина в проксималните части на нефроните и образуването на им кисти. Поликистозното бъбречно заболяване често се комбинира с поликистозни други органи. Ходът на заболяването зависи от броя на интактния бъбречен паренхим. При благоприятна патология, дефектът често е асимптоматичен. С нарастването на вторичния пиелонефритен процес, артериалната хипертония и хематурия се свързват, започва да се развива хронична бъбречна недостатъчност (CRF). Палпацията на корема се определя рязко болезнено, увеличено, бучки бъбреци. При сканиране на ултразвук и на екскреторни урограми се откриват увеличени неравномерни сенки на бъбреците, колекторната система се разтяга частично поради компресия от кисти, тазът е вътрешно-бъбречен и изместен медиално. Понякога се прави ретроградна пиелография и ангиография, за да се изясни диагнозата; Радиоизотопните диагностични методи могат да определят количеството на функциониращия паренхим. Консервативното лечение е насочено към борба с инфекциите, коригиране на анемията и хипертонията, както и минимизиране на бъбречната недостатъчност. С напредването на CRF, прогнозата е лоша.

Мултицистоза е едностранен дефект, който се образува поради липсата на улей за размножаване на уретера, като същевременно се поддържа апарат за филтрация-реабсорбция на метанефроса. По времето, когато бебето се роди, мултицистичният бъбрек е лишен от паренхим. Обикновено дефектът се диагностицира с ултразвук. Лечението се състои от нефректомия на бъбреците, която се състои изцяло от кисти и фиброзна тъкан ("китка грозде"). Според литературни данни е възможно спонтанна резорбция на мултицистични бъбреци по време на живота на организма.

Самотна киста на бъбреците в детска възраст е необичайна. Киста се развива от зародишни тубули, които са загубили допир

с уринарния тракт, така че самостоятелната киста не се комуникира с таза. Задържането на урина в киста води до неговия растеж, болковия синдром и перифокалната атрофия на бъбречния паренхим. Малката киста е безсимптомна. Възможни усложнения: кистозно наторяване и злокачествено заболяване в стената на кистата. Диагнозата се поставя по преглед, ултразвук и екскреторна урография. Лечението се състои в пробиване на киста (отворена интраоперативна, лапароскопска или перкутанна) и втвърдяване чрез прилагане на алкохолни разтвори или 3% разтвор на натриев тетрадецил сулфат (тромбовар). Има мултилокуларни (многокамерни) кисти. В такива случаи е необходимо хирургично лечение: препоръчване на ексфолиация на кистата с изрязване на стените, коагулация на паренхимните стени и тампонада на кухините с паранефрия или сухи протеинови препарати (хемостатична гъба, тахокомб).

Спонгият бъбрек е рядка вродена аномалия, в генезиса на която все още има много неясни, но се смята, че развитието на аномалията е свързано с разширяването и образуването на множество малки кисти от събирателните канали. Клинично, порестият бъбрек може да се прояви като протеинурия, еритроцитурия или левкоцитурия. Диагнозата се установява по резултатите от екскреторната урография (патогномоничен симптом - "букет цветя" в района на пирамидите). При липса на усложнения от лечението не се извършва.

Аномалии в развитието на бъбреците при деца

Бъбреците са жизненоважният орган, който филтрира кръвта и отстранява от него опасни и ненужни вещества. Бъбреците са разположени в коремната кухина, където много органи и системи на тялото на детето са разположени много близо. Всякакви вродени аномалии в структурата на бъбреците влияят неблагоприятно на функционирането на много вътрешни органи.

Най-често срещаните вродени дефекти в структурата и функционирането на бъбреците при деца са следните:

• Един здрав бъбрек;
• Аномалии на местоположението на бъбреците;
• Аномалии в структурата на бъбреците;
• Вродена хидронефроза.

Аномалии на местоположението на бъбреците при деца:

В ранните етапи на бременността, бъбреците на плода са много ниски. Тъй като бъдещото бебе расте, те постепенно се преместват в лумбалната област и обръщат 90⁰ (този процес се нарича въртене на бъбреците).

Анормалното местоположение на бъбреците при деца в медицината се нарича дистопия. Единствената причина за това явление е нарушение на процеса на ембрионална ротация на бъбреците. Това означава, че този процес не спира на своя последен етап, а на един от междинните.

Видове дистопия при деца

В зависимост от нивото, на което се спира ротацията на бъбреците в плода, има няколко вида дистопия:

• Тазова;
• Илия;
• Лумбален.

Има и такова нещо като скитащ бъбрек, но то е характерно за по-възрастните хора и не се отнася за аномалии в местоположението на бъбреците.

Понякога се случва, че по време на ротацията един от бъбреците е силно изместен към противоположната равнина. В резултат на това те се съединяват заедно под формата на различни конфигурации. Най-често срещаните опции са следните:

• Подковообразен бъбрек. В този случай бъбреците на бебето растат заедно в долната част и приличат на подкова;
• Кръстосан бъбрек. Долната част на правилно разположения бъбрек расте заедно с горната част на анормално разположената;
• Преместване на бъбреците в гърдите. Това е изключително сериозна форма на заболяването, която не винаги е съвместима с живота на бебето.

Последици от дистопия за плода

Анормално разположен бъбрек силно изстисква съседните нервни окончания, измества нормално разположените вътрешни органи. В резултат на това процесът на техния растеж и развитие е значително нарушен. В резултат на дистопия, бъдещото бебе може да развие вродени усложнения и патологии на други вътрешни органи.

Водещият признак на анормално разположен бъбрек е болка с различна интензивност и местоположение (в зависимост от местоположението на абнормния бъбрек).

Атаките могат да бъдат:

• Много силен. Най-характерни за по-големите деца и погрешно объркани с апендицит;

• Тъп и болен. По-чести при малки деца.

Друг важен признак на дистопия е честата инфекция на пикочните пътища.

Най-надеждният източник на информация за местоположението на бъбреците при бебето е ултразвук. Ако изследването установи нарушения, тогава се извършва задълбочено проучване на функционирането на бъбреците.

Методи за лечение на дистопия

Единственият начин за немедикаментозно лечение е да се предотврати развитието на усложнения и патологии на фона на необичайно местоположение на бъбреците при бебето.

Най-често използваните хирургични методи за лечение. Изборът на метод зависи от конкретната ситуация. В най-тежките случаи, с развитието на необратими промени в бъбреците, се отстранява болен орган. Лекарят взема такова отговорно решение само след задълбочено изследване на бебето и оценка на здравето на втория бъбрек.

Различни варианти на бъбречна дистопия

Аномалии в структурата на бъбреците:

Най-често при деца има такива нарушения на структурата на най-важния орган - бъбреците:

1. Разширяване на бъбречните чаши - дивертикул;

2. Удвояване на системата на таза. Това нарушение обикновено е асимптоматично. Важно е при наличието на такава аномалия при бебето да се обръща повече внимание на превенцията на инфекциозните заболявания на пикочната система и образуването на камъни;

3. Двойна бъбрек. Причината за тази аномалия е вродена пластична област с допълнителен уретер. Двойният бъбрек често е трудно да се забележи с ултразвуково сканиране. Ако този дефект има малък размер, тогава единствената проява ще бъде много чести инфекциозни заболявания на отделителната система при бебето. Лечението се свежда до отстраняване на анормални елементи на бъбреците, наречени хеминефректомия;

4. Единични и множествени кисти в бъбреците. Такива неоплазми често се диагностицират при бебета с други заболявания на отделителната система.

Кистите се образуват поради:

• Нарушено развитие на бъбреците;
• В резултат на заболявания, които причиняват увреждане на вътрешната част на бъбреците. Такова разстройство се нарича придобита поликистоза;
• В резултат на генетични аномалии. Тази аномалия се нарича вродена поликистозна бъбречна болест. Вродени аномалии се образуват на 4-12 седмица от бременността.
Следните фактори водят до образуването на кисти в бъбреците:
• Вродена предразположеност;
• Въздействие на отрицателните външни фактори;
• Хипоксия на плода;
• Анемия;
• възпалителни заболявания;
• Пушеща майка по време на бременност;
• Замърсена околна среда;
• Инфекции на майката през първия триместър на бременността;
• Аномалии на плацентата;
• Нарушения на образуването на пъпната връв.

Кистите, които се образуват в паренхима на бъбрека го заменят, значително намалявайки функционалността. Тежестта на поликистозните прояви зависи пряко от това колко нормален паренхим на бъбреците остава непокътнат, а не от размера на кистите.
Бъбречните кисти могат да бъдат открити чрез ултразвук на плода. В някои случаи кистозните лезии обхващат и двата бъбрека, а в други само една.

Новородените, които са диагностицирани с вътрематочна поликистозна бъбречна болест непосредствено след раждането им, се прехвърлят в специализирана нефрологична институция или урологично отделение. Опасността от ситуацията е, че вродена хидронефроза на бъбреците при новородено може да даде подобна клинична картина, която изисква незабавно отстраняване на конгестивна урина чрез хирургични методи.

Лечението на поликистоза е да се извършват дейности, насочени към удължаване на здравето на бъбреците и борбата с артериалната хипертония, което е често срещано придружител на такива аномалии.

Ако бъбрекът не може да бъде спасен, той губи функциите си, след което детето получава:

Трансплантацията на бъбреците се извършва само до крайност. Основното условие за операцията е теглото на бебето най-малко 7 килограма.
Понякога заболяване на бъбреците води до чернодробна недостатъчност. В такива случаи вземете решение за трансплантация на бъбрек и черен дроб.

Един здрав бъбрек:

Тази аномалия се среща в две версии:

1. Липса на една бъбречна агенеза. Основната причина за тази аномалия в развитието е отсъствието на органен зародиш в плода;

2. Недостатъчно развитие на бъбреците. По правило тя е малка, неправилно разположена или засегната от поликистозни образувания. В резултат на това увреденият бъбрек не може да изпълнява функциите си.
Вторият бъбрек, който се оказва приложим, значително се увеличава в размер (хипертрофиран бъбрек).
Лесно е да се установи диагноза въз основа на данни от ултразвук.

Признаците на бъбречна недостатъчност започват да се появяват най-рано, тъй като поради анормалната си структура в него често се развиват възпалителни процеси.

Най-ранните симптоми са:

• Повишена телесна температура с неизвестен произход;
• Хипертония - повишено налягане в съдовете поради стесняване на бъбречната артерия;
• Промени в изследванията на урината.

Вродено отсъствие на бъбрек изобщо не се проявява за дълго време, докато здравият бъбрек не бъде засегнат от възпалителни промени.

Едно дете може да живее нормално с един ефективен бъбрек. Важно е само постоянно да се следи хигиената на пикочните пътища, да се предотвратява възпалението и инфекциите. Такива деца са под строго наблюдение на педиатър или уролог (нефролог).

Такава аномалия на бъбреците е рядко явление. В реалния живот такива дефекти бързо водят до увеличаване на признаците на бъбречна недостатъчност при дете.

Хидронефроза на бъбреците:

Това заболяване принадлежи към категорията на бъбречните аномалии. Той е свързан с нарушен оттичане на урина поради наличието на вродени (най-често) или придобити бариери в пикочните пътища на детето. Проявите зависят от стадия на заболяването. Няма симптоми в ранните стадии. При по-тежки случаи, признаците на бъбречна недостатъчност се увеличават. Лечението в повечето случаи включва хирургично отстраняване на механична обструкция в уретерите или вмъкване на катетър, който улеснява разтоварването на бъбреците и отстраняването на натрупаната конгестивна урина. Ако заболяването се диагностицира в периода на пренаталното развитие, то веднага след раждането на бебето, той ще се нуждае от хирургическа интервенция, която ще позволи урината да бъде премахната и бъбреците да функционират.

Аномалии в бъбреците по време на развитие

Отделителната система изпълнява редица жизнени функции в човешкото тяло. Всяко отклонение във функционирането на органите на тази система води до значителни промени в работата на целия организъм. Бъбреци - орган, образуващ урина, разположен на нивото на кръста от двете страни на гръбначния стълб, изпълняващ филтрация на кръвта, частично пречистване и изпълняваща регулаторна функция. В нашата статия ще разгледаме аномалиите на развитието на бъбреците и вродените дефекти на тези органи, факторите, влияещи върху развитието на патологиите, както и симптомите, свързани със съществуващите заболявания.

Фактори, допринасящи за развитието на бъбречни аномалии

Аномалии в бъбреците включват отклонение от приетите норми за размера на органите, техния брой, местоположение и също така нарушения в структурата на органите, които могат да повлияят на тяхното функциониране. Аномалии на бъбреците, свързани с нарушаването на тяхната структура, са както следва:

  • Количество, различно от две;
  • Местоположението на органите;
  • Ненормален размер на бъбреците;
  • Бъбречна недостатъчност, свързана с абнормна органна структура.

Вродена патология на бъбреците (в този случай, можем да говорим за аномалии в развитието на бъбреците при деца) се развива от 3-тата до 10-та седмица от бременността, времето, когато се поставят жизнените органи на плода. Малформациите на бъбреците при новородените днес съставляват около 47% от всички общи фетални аномалии в развитието. За съжаление, тази патология е слабо разбрана и можем само да предполагаме факторите, които провокират вродени аномалии на бъбреците.

Внимание! По време на периода на планиране на бременността бъдещият баща и майка трябва да избягват употребата на токсични вещества, които могат да засегнат зародишните клетки (алкохол, тютюн и други мощни вещества). Също така, бременните жени трябва напълно да премахнат от диетата си вредни храни и напитки, съдържащи алкохол, багрила, овкусители, генетично модифицирани предмети, токсични вещества и хигиенни продукти, които съдържат потенциално опасни съставки за нероденото бебе (дори ако етикетът показва дете, трябва да бъдат изключително внимателни).

Замърсената екология и инфекциозните заболявания могат да повлияят неблагоприятно върху развитието на плода, причинявайки вродено анормално развитие, мутация. Необходимо е също да се разгледа наследствеността. Често се появяват бъбречни аномалии, ако не през първата година от живота на детето, след няколко години или дори в юношеска възраст. И за да се идентифицират тези отклонения, е необходимо да се проведе серия от изследвания.

симптоми

Въпреки факта, че много аномалии в бъбреците се развиват дори в утробата, някои от тях могат да се проявят още в детска възраст, придружени от добре дефинирани симптоми:

  • Болезнени усещания, които не променят интензивността си, когато позицията на тялото се промени, но се увеличават, когато бъбречната област се подслушва;
  • Чувство на горчивина в устата;
  • Непрекъсната жажда;
  • Нарушаване на количеството урина и честотата на уриниране;
  • Промяна в цвета на урината (наличие на примеси в кръвта);
  • Повишена телесна температура (до 38 градуса);
  • Оток на крайниците, лицето.

Деца с вродени аномалии на пикочната система се регистрират при уролог, като задължителните редовни прегледи се провеждат за профилактика. За целта използвайте следните инструментални методи:

  • ултразвук;
  • MRI;
  • КТ на съдове;
  • Renovazografiya;
  • Цветова ехокардиография.

Разглеждаме възникващите аномалии на бъбреците според признаците, по които са класифицирани.

Аномалия на местоположението на бъбреците

По време на развитието на плода формиращите пъпки се преместват от тазовата област в лумбалната област. Спирането на всеки етап от това движение се нарича дистопия. Дистопия се случва:

  • илиачна;
  • Тазова сакрална;
  • Sacrum и лумбален;
  • Гърдата.

В допълнение, има едностранна дистопия, когато само един от бъбреците спира движението и има двустранно, с аномално разположение на двата органа. В зависимост от това къде точно е спряло движението на бъбреците, клиничната картина и лечението ще зависят. Ако органът е в таза, той може да допринесе за уролитиаза, цистит. Когато илиачна дистопия често апендицит, ингвинална херния. Диагностика и определяне на точното местоположение на органа се извършва с помощта на ултразвук и рентгенова снимка.

Често, когато органите са анормално разположени, се развиват хидронефроза и пиелонефрит, които изискват симптоматична и противовъзпалителна терапия, а в някои случаи се изисква и хирургична интервенция.

Анормален брой на бъбреците

Отклоненията в броя включват:

  • Допълнителен бъбрек;
  • Удвояване на бъбреците;
  • Вродено отсъствие на един или два органа наведнъж.

Удвояване на органи

Най-често дублирането на органа е единичен бъбрек, разделен от жлеб в горната и долната част. Освен това всяка от частите на такъв орган често има свои собствени кръвоносни съдове, таз и уретер. Разбира се, такова тяло ще варира значително по размер от нормата. Нарича се пълно дублиране, когато всеки от уретерите има свой отделен вход към пикочния мехур и е непълен - когато уретерите са свързани в една уста на някакъв етап.

Има случаи, когато един от тези уретери се отваря в уретрата или във вагината, без да достига до пикочния мехур. Тази аномалия се открива след провеждане на инструментални диагностични методи (ултразвук) и изисква хирургично лечение. Ако уретерите се отворят в пикочния мехур, като нормално функциониращите органи изпълняват напълно функциите си, тази аномалия не се счита за патология.

Ако хората с удвояване на бъбреците развият уролитиаза, нефрит, пиелонефрит, гломерулонефрит и други възпалителни заболявания, тогава е изключително важно да се намери правилното лечение, за да се предотврати хроничното заболяване. Понякога трябва да прибягнете до удвояване на резекцията.

Липса на авторитет

Аплазия или отсъствието на един или два органа се появява при бъбречни аномалии в 5-10% от случаите. Вродена двустранна аплазия не е съвместима с живота, а едностранната често се среща случайно и е причина за регистрация при уролог.

Важно е да запомните! Ако изпитвате и най-малки симптоми на заболяването, човек, роден с един бъбрек, трябва незабавно да потърси лечение от лекар, в противен случай съществува риск от загуба на един орган. И за да се предотврати появата на бъбречни заболявания, имате нужда от цял ​​живот, за да се ангажират в предотвратяване на външния им вид.

Допълнителен бъбрек

Допълнителен бъбрек най-често се открива по време на проучване в областта на лумбосакралната област или таза. Той винаги е по-малък от основния орган, но има собствени кръвоносни съдове и уринарен канал.

Поради своето местоположение, такъв бъбрек често е податлив на хидронефроза, образуване на камъни и други заболявания, поради което се нуждае от по-чести профилактични прегледи на ултразвука и рентгенография, отколкото основния орган.

Размер аномалия

Отклоненията в размера на органите могат да зависят от недоразвитието на различни части на бъбреците.

хипоплазия

Хипоплазия е бъбречен дефект, при който се наблюдава недоразвитие на органните тъкани, докато самата структура е запазена. Броят на нефроните в такъв орган, в сравнение с нормата, е около 50%, но не оказва влияние върху функционирането и остава ефективността. Има 3 форми на хипоплазия, определени по хистология:

  • Simple. Случаят, когато се намалява само броят на нефроните и чашките;
  • Хипоплазия с олигонефрония. В случай на малък брой гломерули с увеличаване на техния размер и промени в тубулите;
  • Хипоплазия с дисплазия. Ако има съединителна тъкан около първичните тубули, появата на кисти в тубулите и гломерулите се променя в уретерите.

Хипоплазия с дисплазия често е едностранчива в природата и не може да бъде намерена през целия живот. Понякога тази аномалия причинява нефрогенна хипертония след пиелонефрит. Орган с хипоплазия не може напълно да изпълнява функциите си и трябва да се занимава с предотвратяване на появата на бъбречни заболявания, за да не загуби здрав бъбрек, който носи основния товар.

Рядко се появява хипоплазия с двустранна дисплазия, която се диагностицира през първата година от живота на детето. В този случай, бебе с признаци на рахит, голяма глава, той има бледа кожа и често треска. Такива деца изостават в развитието. Концентрационната функция на бъбреците е нарушена, уремия се развива и такива деца често умират.

дисплазия

Нарушение в развитието на тъкани с нарушение на тяхната функционалност и промяна в размера на орган се нарича дисплазия. Има два вида дисплазия:

  1. Рудиментарният бъбрек е плътна купчина съединителна тъкан, която спира образуването си в ембрионалния стадий на развитие на плода. Има размер от 1 до 3 см и тегло 10 грама;
  2. Джуджето е 5–20 пъти по-малко от нормалното, има правилна форма на зърна, намален таз, частично липсващи чаши, тесен (понякога заличен) уретерален канал.

Аномалии на кръвоносните съдове

Тези отклонения се разделят на венозни и артериални аномалии. На свой ред се класифицират артериалните аномалии:

  • По количество. Различни от основния размер, една или повече допълнителни артерии, които не представляват заплаха за функционирането на тялото;
  • По местоположение. Също така, анормалното място на лумбалната, тазовата или илиачната артерия, което не влияе върху функционирането на бъбреците;
  • По форма и структура. Стеноза (стесняване) или аневризма (експанзия) на която и да е част от бъбречната артерия, която влияе неблагоприятно на функционирането на органа.

Вродените аномалии на бъбречните вени също се класифицират според структурата, формата, количеството и местоположението им. Формата на такива аномалии излъчва:

  • Okoloaortalnuyu;
  • пръстеновиден;
  • Зад задната част.

Стенозата се отнася до аномалии в структурата на вените. Има постоянна стеноза и ортостатична. В редки случаи има сливане на стените на венозните и артериалните съдове. Всички съдови дефекти са опасни поради техните необратими склеротични промени, които причиняват развитието на пиелонефрит, образуване на камъни, хидронефроза.

Структурни аномалии

Структурните отклонения имат своя собствена класификация. В отделни групи се разпределят:

  • Multikistoz. Бъбреците с този дефект не функционират, двустранната патология не е съвместима с живота;
  • Поликистозните. Често наследствени заболявания, водещи до смърт в резултат на бъбречна недостатъчност;
  • Самотна или проста киста;
  • Спонгиозен бъбрек. Най-често двустранна патология с малки кисти;
  • Дермо киста, състояща се от фетална тъкан (може да съдържа мазнини, коса, зъби).

Аномалии на връзката на бъбреците

Разтопените бъбреци помежду си в един орган, с всяка от разтопените бъбреци, имат отделен уретер, преминаващ в пикочния мехур и правилната структура. Формата на разтопения бъбрек е:

  • Galetoobraznaya;
  • подкова;
  • L-образна форма;
  • S-образна форма.

Като правило, лечението на всякакви аномалии се извършва след откриване на заболяването, възникнало на заден план.

Аномалии в развитието на бъбреците при деца

Вродени малформации на бъбреците са персистиращи морфологични промени, които излизат извън границите на нормалните вариации, водещи до нарушена бъбречна функция.

Вродени аномалии на бъбреците и пикочните пътища възникват с честота от 3 до 6 новородени на 1000 и съставляват около 20-30% от всички аномалии, идентифицирани в перинаталния период.

Аномалии в развитието на бъбреците:

  • допълнителен бъбрек;
  • удвояване на бъбреците (пълно и непълно).
  • бъбречната хипоплазия е проста (намаляване на относителната маса на органа, без да се нарушава структурата и функцията);
  • бъбречна диспластична хипоплазия (намаляване на относителната маса на орган с нарушена структура и функция);
  • агенезис - пълното отсъствие на бъбреците (едно, двустранно).
  • аномалии на позицията - дистопия (хомолатерална дистопия (гръдна, лумбална, илеална и тазова) или хетеролатериално-кръстосана дистопия);
  • nephroptosis;
  • ориентационни аномалии: ротация на бъбреците.

3. Аномалии на взаимовръзката и формата (сливани бъбреци):

  • симетрични (подкова и галетообразни бъбреци) форми на сливане;
  • асиметрични (L-, S-, I-образни бъбреци) форми на сливане. Асиметричните форми на сраствания се характеризират с връзката на бъбречните противоположни полюси.

4. Аномалии в системата на таза:

  • megakalikoz;
  • чаша дивертикул (пиелоектазия също се отнася до особеностите на структурата на чашко-тазобедрената система).

Аномалии на бъбречните съдове:

1. Аномалии на артериите:

  • пълно отсъствие;
  • хипоплазия на бъбречната артерия;
  • двойна бъбречна артерия;
  • многобройни бъбречни артерии;
  • стеноза на бъбречната артерия;
  • аневризма на бъбречната артерия;
  • фибромускулна дисплазия.
  • пръстеновидна бъбречна вена;
  • ретроаортична лява бъбречна вена.

3. Артериовенозна фистула.

4. Аномалии на лимфните съдове.

5. Нарушаване на инервацията на пикочната система, често с неврогенния синдром на пикочния мехур.

Аномалии на диференциация (структура) на бъбреците:

  • токсична кистозна дисплазия;
  • кистична дисплазия на бъбреците.
  • общо поликистозно бъбречно заболяване;
  • кортикално поликистозно бъбречно заболяване;
  • Микроцистична кора;
  • поликистозни пирамиди;
  • поликистозна бъбречна болест некласифицирана.

Тубулопатии (първични и вторични тубулопатии):

1. Наследствен нефрит:

  • Синдром на Алпорт;
  • хроничен нефрит без глухота;
  • нефрит с полиневропатия;
  • семейство доброкачествена хематурия.

2. Ембрионален тумор на бъбреците (Wilms tumor).

Бъбречните малформации могат да имат клинични прояви (болка, дизурия, възпаление), но те също могат да бъдат случайно диагностично „откриване“. Големите малформации на бъбреците могат да доведат до летално и трайно увреждане на бъбречната функция.

Като се има предвид разнообразието и разпространението на вродени малформации на бъбреците, препоръчително е според плана, на възраст от 1 месец, да се извърши ултразвуково изследване на бъбреците. Възможно е да се подозира наличието на редица малформации на отделителната система на детето, което вече е с ултразвуково изследване на бременна жена. В този случай, след раждането на детето, е необходимо да се извърши ултразвуково изследване на бъбреците и ултразвуково изследване на пикочния мехур, както и да се направи среща с педиатричен нефролог.

Големи вродени аномалии на бъбреците при деца

Най-често срещаните вродени аномалии на бъбреците при деца включват дистопия, двустранна аплазия и удвояване, малформации на връзката и форма, нарушено развитие на паренхима.

По-рядко се диагностицират мултицистоза, дисплазия, хипоплазия, самостоятелни и парапелвикови кисти, пекто-медуларни аномалии и тазова дивертикула. Понякога дефектите могат да бъдат комбинирани.

Първите признаци на бъбречно образуване се появяват в плода до края на 4-тата седмица от развитието. Към края на втория месец се образува вторичен бъбрек, т.е. който постепенно се развива заедно с плода и се превръща в бъбреци, които функционират при хората до края на живота си.

Тези пъпки на бъбреците се образуват в таза, като постепенно се издигат и достигат до обичайното си положение на нивото на ХІІ гръден прешлен.

Вродените малформации на бъбреците са доста редки, но все пак този проблем е мястото, където трябва да бъде, и следователно изисква най-внимателно проучване.

Следните са най-честите бъбречни аномалии при деца.

Дистопия: дефект в местоположението на бъбреците

Дистопията е аномалия на местоположението на бъбреците.

Според различни данни се среща в един случай на 1000-2000 пациенти и се характеризира с местоположението на тези органи в нетипично за тях място:

  • Гръдна или торокална дистопия се характеризира с по-високо местоположение на бъбреците и съставлява 5-10% от общия брой на антиутопията. Бъбреците могат да бъдат част от диафрагмалната херния. В това положение те обикновено не са осезаеми, а на рентгеновата снимка може да прилича на медиастинален тумор.
  • Лумбалната дистопия се характеризира с известно обръщане на бъбречната таза отпред, разположена на нивото на IV лумбалния прешлен.
  • Илияч и тазова дистопия се характеризират с местоположението на бъбреците под нормалното ниво, както и с промяната на самата форма (овална, кръгла, квадратна)
  • Кръстосаната дистопия се характеризира с местоположението на бъбреците на различни нива (гръдни и лумбални, лумбални и тазови и др.)

Това вродено бъбречно заболяване при новородени не трябва да се бърка с възможното пропускане на органа поради слабост на сухожилието.

В повечето случаи in vivo откриването на необичайно местоположение на бъбреците се случва случайно по време на прегледа на пациента, тъй като функцията на бъбреците не е нарушена.

В същото време, пациентите с вродена малформация на бъбреците могат да се оплакват от болка, произтичаща от рязка промяна в положението на тялото, тежки физически натоварвания, метеоризъм.

Диагнозата се установява с екскреторна урография и ултразвуково изследване на бъбреците.

При пациенти с гръдна, лумбална, илеална или кръстосана простатна дистопия, всички заболявания могат да се проявят като при хора с обикновено локализирани бъбреци на типично място. Тези болести се третират по общите правила.

Хирургичното лечение е изключително рядко, а показанията са:

  • Уролитиаза (коралов камък)
  • хидронефроза
  • Бъбречен тумор

Аплазия и удвояване: бъбречна аномалия

Двустранната аплазия е вродена малформация на бъбреците, характеризираща се с липса на орган или част от нея, доста рядка - 1 случай на 5000 новородени, а при момчетата 3 пъти по-често. При пълна аплазия на бъбреците, обикновено новороденото не е жизнеспособно.

Едностранната аплазия се характеризира с наличието само на един функциониращ бъбрек, обикновено правилният. Аномалия в броя на бъбреците се появява с честота 1 случай на 1500 души, като мъжете се появяват 2 пъти по-често от жените. Описани са случаи на семейната аномалия, която се състои в едностранна аплазия на бъбреците.

Нормалното функциониране на един бъбрек без други малформации и заболявания на практика не засяга жизнеспособността на даден човек.

Удвояването на бъбреците е един от най-честите бъбречни дефекти при децата, а при момичетата е два пъти по-често, отколкото при момчетата. Удвояването на бъбреците е пълно, когато всеки бъбрек има собствена колективна система и непълна - кръвоснабдяването на бъбреците се извършва от един съдов сноп.

Аномалия обикновено се открива по време на изследването на пациента за усложненията.

Допълнителният (трети) бъбрек е изключително рядка аномалия. Обикновено третият бъбрек има значително по-малки размери и се намира под основния. Тази аномалия е придружена от редица усложнения. Лечението е да се отстрани допълнителният бъбрек.

Аномалия на връзката и формата на бъбреците

Аномалията на връзката и формата на бъбреците е под формата на сливане на бъбреците. Този тип аномалии съставляват около 13% от всички бъбречни малформации. Бъбречното сливане може да се случи от горните, долните полюси, както и от горния с долния полюс.

Сред симетричните форми на сраствания, подковата форма е най-често срещана, която се формира от адхезията на долните полюси (90%) или горната (10%). Този тип вродени аномалии на бъбреците при мъжете възниква 2,5 пъти по-често, отколкото при жените. В подкова бъбрек се намира по-ниска от обикновено, с дълбока палпация на корема, тя може да се определи като гъста заседнала формация.

С контрастираща урография изглежда така:

  • Както виждате, бъбрекът има формата на подкова, чиято изпъкнала част често е обърната надолу.

Едно от оплакванията на пациент с бъбрек с подкова може да бъде появата на болка, когато тялото е разширено, което е свързано с компресия на съдовете и аортния сплит на провлака.

Оперативно лечение се прибягва само до развитието на усложнения или други заболявания на бъбреците (хидронефроза, тумор).

Поликистозна болест: малформация на бъбречния паренхим

Най-често срещаната аномалия е поликистозна бъбречна болест, чието разпространение е 1 случай на 1250 новородени. Това е наследствена патология, която се предава по аутосомно-рецесивен и автозомно-доминиращ начин.

Обикновено болестта се открива на 30 - 50 годишна възраст и се характеризира с болка, хематурия, прогресивна бъбречна недостатъчност. Пациентите откриват хипертония, дължаща се на бъбречно заболяване.

Когато екскреторната урограма разкрие увеличен бъбрек с неправилни контури и раздути чаши, чрез ултразвуково изследване се открива множество кисти с различен размер в бъбречния паренхим. Този тип патология може да се комбинира с наличието на кисти в черния дроб, които нямат практическо въздействие върху неговата функция.

Обикновено се провежда консервативно лечение при наличие на хипертония, инфекции на пикочните пътища.

Поликистозата винаги е двупосочен процес, но един от бъбреците е засегнат повече, а другият - в по-малка степен. Само с пълно нарушаване на филтрационната функция на най-засегнатия бъбрек и усложненията, изразени от тази страна, може да възникне въпросът за бързото отстраняване, въпреки че това е силно нежелателно.

При значително увреждане на бъбречната функция в по-късните етапи се извършва хемодиализа или се премахва бъбречна трансплантация.

Сред другите вродени малформации може да се отбележи необичайно развитие на уретерите и бъбречните съдове, които са доста редки.

Обобщавайки, трябва да се отбележи, че голяма роля не е появата на дефект в вроденото развитие на бъбреците при деца или възрастни, а степента на увреждане на нейната функция. Може да се каже, че пациентите с дефекти са по-склонни към възпалителни заболявания на бъбреците и образуването на камъни, които се лекуват съгласно общите правила.

Stranacom.Ru

Блог за здравето на бъбреците

  • у дома
  • Аномалия на бъбречното развитие при деца

Аномалия на бъбречното развитие при деца

Бъбрекът е сдвоен орган, обикновено в човешкото тяло има две от тях, те се намират от двете страни на гръбначния стълб на нивото на кръста. Основната задача на която е производството на урина и почистване на тялото.

Неправилно местоположение на бъбреците, нарушаване на размера и правилното количество, нарушение на структурата на тялото, което може да повлияе на правилната му функционална активност, всичко това в урологията се нарича бъбречна аномалия. Във връзка с нарушения на структурата, в този орган, има такива малформации на бъбреците:

  • количество;
  • местоположение;
  • размер;
  • Връзката и структурата на бъбреците.

    По-често анормалното развитие на бъбреците в плода се поставя в интервала от 3 до 10 седмици от бременността, през този период се образуват органи. Като процент, тази патология днес представлява около 47% от всички аномалии и е слабо разбрана. Така в повече от половината от случаите етиологията на развитието на малформации остава неизвестна.

    Замърсеният въздух - първата стъпка към развитието на аномалии

    По време на бременността е много важно да се избягват такива негативни фактори като замърсена екология, пиене, пушене и различни инфекциозни заболявания. Всичко това е една от основните причини за абнормното развитие на бъбреците при новороденото.

    Не по-малко важна е ролята на наследствените и мутационните промени заедно с външните фактори.

    Ненормално развитие на бъбреците

    Ненормално развитие на бъбреците - най-често срещаните малформации. Те представляват 30-40% от всички вродени аномалии. Най-често дублиране на бъбреците и поликистоза, последното често е придружено от кистозна дисплазия на съседните органи. Има някои различия между половете в някои злини. По този начин варианти на аплазия са по-чести при момчетата и удвояването на бъбреците е два пъти по-често при момичетата. Прогнозата за тази патология в повечето случаи е доста благоприятна, с изключение на тежки комбинирани дефекти и двустранни аномалии. Неотложността на пикочната система в педиатрията се определя от значителния им дял в структурата на всички вродени заболявания и значението на филтрационната функция на бъбреците, загубата на която изисква трансплантация на органи с всичките й трудности.

    Аномалии в развитието на бъбреците се разделят на аномалии на броя, структурата, положението и аномалиите на кръвоносните съдове. Аномалиите на количеството включват единична и двустранна бъбречна и аплазия на бъбреците, както и удвояване и трети допълнителен бъбрек. Аномалиите на структурата се наричат ​​иначе дисплазии и представляват анормално развитие на бъбречната тъкан. Те включват всички кистични образувания. Позицията аномалии могат да бъдат изразени в дистопия, че е мястото на орган в атипично място, обикновено под лумбалната област. Такива аномалии в развитието на бъбреците често се комбинират с други малформации на урогениталната система.

    Анормално развит или локализиран бъбрек не се проявява клинично, патологията често се открива случайно. Двустранните малформации обикновено се забелязват в кратък срок след раждането поради недостатъчна органна функция. Най-грубите аномалии в развитието на бъбреците (агенезис), дори едностранно, често водят до смърт в първите месеци и години от живота, не само заради изразена бъбречна недостатъчност, но и защото почти винаги са съпроводени с дефекти в развитието на скелета и различните органи.

    Хипоплазия, допълнителен бъбрек, удвояване и поликистозна бъбречна болест могат да проявят симптоми на пиелонефрит. което се случва в резултат на нарушения на урината. Детето се оплаква от болка в лумбалната област, може да се наблюдава треска и признаци на интоксикация. Ненормално развитие на бъбреците често е придружено от артериална хипертония. защото бъбреците са включени в регулирането на кръвното налягане (система ренин-ангиотензин). Един от клиничните признаци на допълнителен бъбрек е уринарна инконтиненция. Епизоди на бъбречна колика също са възможни. Пациентът или родителите му могат да се оплакват от промени в урината: появата на кръв, мътна урина, урината - цвета на „месото”.

    Ненормално развитие на бъбреците се потвърждава с помощта на инструментални методи за изследване. Извършва се ултразвукова диагностика, която разкрива аномалии в количеството, позицията и дава възможност да се подозира бъбречна дисплазия. Екскреторната урография оценява функцията на урината, структурата на бъбречната система на таза и може да показва признаци на хидронефроза. както и количествени аномалии. Доплеровата сонография показва състоянието на бъбречните съдове, тъй като се наблюдава и тяхното анормално развитие. В допълнение, CT и MRI сканиранията се извършват с двусмислени резултати от ултразвука и съмнения за поликистозни кисти.

    Прогнозата за аномалии в развитието на бъбреците често е благоприятна. Както вече споменахме, функциите на пикочната система често остават нормални. Лечението и хирургичното лечение също бързо водят до подобряване на състоянието на детето. Изключенията са груби комбинирани дефекти и двустранни аномалии, които могат да изискват бъбречна трансплантация и редовна хемодиализа. Предотвратяване на бъбречни аномалии се извършва по време на бременност. Необходими са диета, изключване на лоши навици и корекция на соматичния статус.

    Оставете коментар 2,440

    Бъбречните аномалии са патология на бъбреците на вродена етиология, която е нарушение на структурата на органа, неговите съдове, местоположение или функционалност. Причината за проблема се счита за генетични аномалии в периода на пренаталното развитие или вредни фактори, на които е поддала бременната жена. Бъбречните малформации са по-чести от всички други вродени заболявания. Те са придружени от изразени симптоми и анормално развитие на други органи, като черния дроб.

    Генетичните аномалии на бъбреците могат да бъдат съвместими с живота или не, а някои могат да носят скрита заплаха и да изискват постоянно наблюдение.

    Аномалии на бъбречните съдове

    Патологиите на съдовото развитие са причина за лошо кръвоснабдяване на органа. Те водят до проблеми с изтичането на урина от бъбреците, поради което често се развиват пиелонефрит, артериална хипертония, бъбречна недостатъчност и кръвоизливи в органа. При диагностицирането е важно да се разграничат патологиите на бъбречните съдове и туберкулозата, заболявания на кръвта и черния дроб и др. Рядко такива дефекти са независими, обикновено те са придружени от аномалии на самия бъбрек. Има нарушения във вените и артериите на бъбреците. Малформации на бъбречната артерия:

  • множество съдове;
  • допълнителна артерия (тя вече е основният съд и е прикрепена към горната или долната част на бъбреците);
  • двойна (допълнителна артерия със същия размер);
  • фибромускулна стеноза (луменът на съда става твърде тесен поради пролиферацията на влакнести и мускулни тъкани);
  • колянна артерия;
  • аневризма.

    Ненормално развитие на бъбреците

    Аномалия на развитието на бъбреците (или дефект) - това или онова отклонение или сложни отклонения от нормалната структура, структура или местоположение на бъбреците. формиран в периода на пренаталното развитие, т.е. вродена патология.

    Аномалии в структурата на бъбреците:

    Аномалии на бъбречните съдове

    Тези дефекти често водят до нарушен приток на кръв и / или уриниране, причинявайки съответни патологични процеси (хидронефроза, пиелонефрит, уролитиаза, артериална хипертония, бъбречни кръвоизливи, бъбречна недостатъчност). отличава:

    Аномалии на бъбречната артерия:

    • Допълнителна РА е различна в по-малък диаметър от основния и отива в горния или долния сегмент на органа. Той може да пресича уринарния тракт, нарушава нормалния поток на урината и допринася за развитието на хидронефроза.
    • Dual PA - кръвоснабдяването се извършва от две равни артерии по диаметър.
    • Множество Pa.
    • PA с форма на коляно.
    • Аневризма на бъбречната артерия.
    • Фибромускулна стеноза на бъбречната артерия е стесняване на съда в резултат на прекомерно развитие на мускулна и фиброзна тъкан.

    Аномалии на бъбречната вена:

  • Допълнителна PV.
  • Множество PV.
  • Сливането на дясната тестикуларна вена в бъбреците (обикновено попада в долната кухина). Може да причини развитието на варикоцеле отдясно.
  • Пръстен с ляв PV - състои се от два ствола: единият се намира зад аортата, а другият отпред. По този начин съдът обгражда аортата.
  • Ретроаортен (зад аортата) местоположението на левия PV.
  • Екстравазация на лявата PV (влива се в лявата полунеспарена или илиачна вена).
  • Едностранна аплазия (агенезия) на бъбреците - отсъствието на един от бъбреците в резултат на спиране на развитието на орган. Често, при този дефект, няма съответни семепроводи. Аплазия обикновено не се проявява и се открива по време на профилактично изследване. В същото време в повечето случаи липсват уретера, устията на уретера и съответната част на триъгълника на урината. Въпреки това, в 15% от случаите на агенезия на засегнатата страна се определя долната трета от уретера. Често А.П. в комбинация с други аномалии: моноризъм. атрезия на ануса и ректума, малформации на тънкото и дебелото черво.

    Аплазията е придружена от увеличаване на функционалното натоварване на противоположния бъбрек. Двустранната аплазия е изключително рядка патология, несъвместима с живота.

    Удвояване на бъбреците - тялото се състои от две части. В резултат на това размерът на двойния бъбрек е по-голям от нормалния. Горните и долните половини са разделени от бразда, които могат да имат различна степен на тежест, докато горната част на органа винаги е по-малка от долната. Две части имат отделно кръвоснабдяване. Удвояването може да бъде пълно и непълно. Разликата се състои в това, че при пълно удвояване горната и долната половина на бъбреците имат своя собствена таза. В същото време, тазната система на чашата в долната част се формира нормално, а в горната част е слабо развита. От всеки таз се движи по уретера - удвояването на уретера (също може да бъде пълно: и двата уретера се вливат самостоятелно в пикочния мехур и непълни: горният уретер се слива с долния). Лечението на самата патология често не се изисква. Въпреки това, двойният бъбрек е предразположен към развитието на различни патологични процеси (хидронефроза, пиелонефрит, бъбречна туберкулоза, уролитиаза). В тези случаи се провежда подходящо лечение на заболяването, както и лечение, насочено към елиминиране на основната причина (нарушение на уродинамиката, нарушен приток на кръв).

    Допълнителен бъбрек - всъщност има 3 органа. Допълнителният бъбрек има отделно кръвоснабдяване и собствен уретеър, който може да се влива в пикочния мехур или да се влива в уретера на главния бъбрек. Размерите на допълнителните P. винаги са по-малко основни и могат да варират в широк диапазон. Допълнително Р. е винаги под основното (място на лумбалната, илиачна или тазова). При липса на усложнения, тактиката чака. Показанието за отстраняване на допълнителен Р. е: хидронефроза, везикоутериален рефлукс. нефролитиаза. пиелонефрит, тумор.

    Аномалии в размера на бъбреците

    Бъбречната хипоплазия е намаляване на размера в резултат на изоставането, но без нарушения в структурата и функционирането на органа. Халлопатологията е едностранна. Лечението на бъбречната хипоплазия е необходимо само при усложнения (пиелонефрит, артериална хипертония).

    Аномалии на местоположението (дистопия) на бъбреците

    По време на развитието на плода развиващия се бъбрек се придвижва от тазовата област към лумбалната. Нарушаването на този процес на движение води до образуването на дистопия на бъбреците. Този дефект може да бъде едно- и двустранен. отличава:

    Лумбална дистопия - бъбреците са по-ниски от нормалните и осезаеми в хипохондрия. В същото време диагнозата на нефроптоза понякога се установява погрешно. Отличителна черта на нефроптозата от дистопия е фактът, че при спускане съдовете са насочени от горе до бъбреците, а при дистопия са перпендикулярни. Рядко doptopirovanny P. причинява болка в корема.

    Илиячна дистопия - органът е разположен в илеалната ямка, съдовете обикновено имат многократен характер и се отклоняват от общата илеална артерия. Основният симптом на истеална дистопия е коремната болка. Възможни са и признаци на нарушение на урината.

    Дистропия на таза - Органът се намира дълбоко в таза, между пикочния мехур и ректума. Тази подредба нарушава работата на ректума и пикочния мехур и се съпровожда от съответните симптоми.

    Гръдна дистопия - органът се намира в гръдната кухина. Този дефект е рядък и се среща най-вече отляво. Често може да се появи болка, особено след хранене. Обикновено се диагностицира случайно.

    Кръстосана дистопия - един от бъбреците в процеса на пренаталното си развитие се движи в противоположната страна. В същото време 2 органа се определят веднага от едната страна. Рядко срещани. Трябва също да се каже, че кръстосаната дистопия понякога се съпровожда от сливането на две бъбреци. Ако се открият наведнъж две бъбреци, трябва да се изключи нефроптоза. Хирургичното лечение е показано само при откриване на вторични патологични процеси (пиелонефрит, нефролитиаза, хидронефроза, тумор).

    Аномалии на връзката - сливане на бъбреците

    В зависимост от вида на сливането на бъбреците, има няколко вида сраствания:

  • Galette бъбрек - сливането на бъбреците по средната повърхност.
  • S-образна - сливането на горния полюс на един бъбрек с долния полюс на другия.
  • L-образна (с форма на пръчка) - също се случва сливането на горния полюс на един бъбрек с долния полюс на другия, но първият бъбрек се разгъва, което води до орган, наподобяващ буквата L.
  • Подкова - обединението на горните или долните полюси. В резултат на това тялото прилича на подкова.

    Причини и класификация на бъбречни аномалии

    Подобно на всякакви малформации, аномалии в развитието на бъбреците се образуват в утробата, поради неправилно табулиране, диференциация на тъканите и персистиране на клетки от ембрионални структури. Патологиите могат да възникнат в резултат на излагане на плода на вредни фактори: лекарства (антибиотици, АСЕ инхибитори), радиация, инфекциозни агенти. Ако причината е генетично увреждане, аномалии в развитието на бъбреците се комбинират с дефекти на друго място, образувайки различни синдроми. В зависимост от това какъв вид процес се нарушава, можем да говорим за дисплазия, дистопия и други аномалии.

    Симптоми на бъбречни аномалии

    Диагностика на бъбречни аномалии

    Пренаталната диагностика на много отклонения в развитието на бъбреците е възможна от 13-17 седмици от бременността, когато можете да подозирате дефект поради липса на показалец на мястото на бъбреците или да забележите отсъствието на пикочен мехур, което също е индиректен признак за бъбречни аномалии. Клиничната диагноза се извършва при наличие на симптоми на пикочната система. В този случай педиатърът предписва урина и кръвни тестове, за да се оцени бъбречната функция и да се открият признаци на възпаление. Можете също така да намерите причинител на вторичен пиелонефрит за целевата антибиотична терапия.

    Лечение, прогноза и профилактика на бъбречни аномалии

    При липса на клинични признаци лечението не се изисква. Консервативната терапия включва антибиотици за лечение на бъбречни инфекции, антихипертензивни лекарства, уросептици. Хирургичната интервенция е показана при тежка стеноза на пиелокаликалната система, дистопия и всякакви други аномалии в развитието на бъбреците, ако методите на консервативна терапия са неефективни. Извършват се допълнително или двойно отстраняване на бъбреците, стентиране на кръвоносни съдове и бъбречна таза. Отстраняването на кисти не изисква хирургическа намеса с отворен достъп, съдържанието се евакуира чрез пункция по време на ендоскопска хирургия.

    Аномалии на отделителната система

    Г. Гизов, Г., Бояджиева, Н. Минков, чл. Чобанова, А. Анадолиск

    Ненормално развитие на бъбреците

    Агенеза на двата бъбрека. Заболяването се характеризира с вродено отсъствие на бъбреците. В такива случаи аномалията е несъвместима с живота и новороденото умира в първите дни от живота с признаци на уремия. Наблюдава се едностранно отсъствие на бъбрек. От страна на агенезата няма зачатъци на артерията и вената. Вторият бъбрек е компенсаторно хипертрофиран. Това се установява при заболяване на един-единствен бъбрек, във връзка с което се извършва екскреторна урография. Точна диагноза се прави чрез бъбречна артериография.

    Аплазия на бъбреците. Обикновено се наблюдава по един начин. Бебето се ражда с много малък бъбрек без бъбречен паренхим. Тазът и уретера са малки и преплетени с фиброзна тъкан. Нито една топка не съществува. Симптоматологията липсва. Аплазия се установява при второто бъбречно заболяване, което е компенсаторно хипертрофирано. На базата на бъбречна артериография се прави точна диагноза.

    Едностранната мултицистична аплазия е вариант на бъбречна аплазия и се характеризира с кистозна дегенерация, наличието на много тънък бъбречен паренхим с хипопластична бъбречна таза и уретер. Понякога заболяването е придружено от артериална хипертония, което изисква пълно урологично изследване. Само лумботомия за целите на изследванията може да помогне да се открие наличието на такава форма на аплазия, а отстраняването на такъв рудимент - нормализирането на хипертонията.

    Хипоплазия на бъбреците. Обща хипоплазия. С нея бъбреците са съвсем нормални, но малки по размер. Този бъбрек функционира нормално и не причинява никакви усложнения или артериална хипертония.

    Сегментарна хипоплазия на бъбреците. Този вид малък бъбрек е по-чест и се комбинира с други малформации (рефлукс, стесняване на уретера). Бъбрекът се състои от нормални зони и зони от вида на ембрионалната дисплазия. Когато урографичното изследване установи, че бъбреците функционират лошо. Това причинява хипертония, която се елиминира чрез нефректомия за едностранно увреждане.

    Аномалии на бъбреците

    Малротация на бъбреците. Един или и двата бъбрека в процеса на ембрионалното развитие достигат лумбалната област, но тяхната ротация не завършва напълно. В случаите, когато няма стагнация в пикочните пътища, бъбреците функционират нормално и не предизвикват оплаквания. Откриване на малформация само при вторично допълнително заболяване. Характерно е рентгеновата картина.

    Бъбречна дистопия. Тя се наблюдава три пъти по-често отляво, отколкото отдясно. Той се разделя на:

    а. Хомолатерална дистопия, която се случва в гръдния кош, когато бъбреците се намират под диафрагмата, лумбално-илиачната, когато бъбрекът остава нисък в лумбалната област; таза - бъбреците се намират дълбоко в таза между ректума и пикочния мехур при момчетата и между ректума и матката при момичетата.

    б. Гетролатерална дистопия. Това е кръстосана дистопия на бъбреците поради локализирането на един бъбрек под другия. И двете пъпки понякога се сливат в областта на техните полюси. Уретера на хетеролатералния бъбрек се влива в пикочния мехур в същото анатомично място. Децата обикновено се оплакват от болка на мястото на хетеролатералния бъбрек.

    Вродена анормална подвижност на бъбреците. То може да е резултат от необичайно дълги бъбречни съдове в присъствието на слабо развита паренална тъкан. Нормална дължина на уретерите. При положение, че детето стои, бъбрекът е разположен ниско и виси на кръвоносните си съдове, а уретерата в това положение се огъва. В положение на легнало дете, той заема своето нормално място. Такава необичайна подвижност може да причини постоянна болка, особено в изправено положение, а понякога става причина за развитието на артериална хипертония с бъбречен произход, дължаща се на напрежението на съдовете и стесняване на техния лумен с последваща исхемия на бъбреците. При упорита болка и артериална хипертония се посочва нефропексия, ако режимът на наддаване на тегло, извършен преди него, носенето на колани и т.н., не дават резултати. Преди да се започне с нефропексия, е необходимо да се извърши рентгеново изследване на стомашно-чревния тракт, за да се изключи наличието на обща висцероптоза. В такива случаи нефропексията не дава желания резултат.

    Аномалии, наблюдавани във връзката на двата бъбрека

    Подковообразен бъбрек. Долните полюси на двата бъбрека са свързани чрез провлака от бъбречния паренхим, който преминава през аортата. Тази област на бъбречния паренхим е богато снабдена с кръвоносни съдове, които я фиксират. Уретерите на такава подковообразна бъбрек са разположени на предната му повърхност, достигат провлака и слизат надолу. Същите явления се установяват и с други аномалии в развитието, подобни на подкообразна бъбрек (L и S форма на бъбрек, безформен бъбрек).

    В присъствието на подковообразен бъбрек може да има продължителна болка в епигастралната област, която понякога се счита за признаци на стомашна язва или дуоденална язва. Честа остеопатия, изразена хидронефроза и бъбречно заболяване, изискващи подходящо лечение. Когато се появят болки в епигастралната област, е показана операция с дисекция на провлака и разделяне на двата бъбрека.

    Аномалии в структурата на бъбреците

    Самотна едностранна киста. Кистата е пълна със серозно съдържание и не е свързана с коремната система на бъбреците. Обективно тя се палпира като "тумор на бъбреците" и дава характерно изображение по време на венозната урография, хирургичното лечение се извършва на големи кисти, а при по-малки кисти се извършва транскутанна пункция.

    Мултилокуларна едностранна киста (цистоаденома). Поликистозната маса покрива само един бъбрек и обективно открива същите промени, както е описано по-горе. При малки деца кистите причиняват изтъняване на бъбречния паренхим и водят до нефректомия.

    Поликистозна бъбречна болест при новородени. Рядко заболяване, което е много трудно. И двете огромни поликистозни бъбреци деформират корема на новородено, което е страдало от деня на раждането на бъбречната недостатъчност. Такива деца умират преди да достигнат годината на живота, ако не са поставени на хронична диализа.

    Ювенилна хепаторенална поликистозна болест. И двата пъпки са с големи размери, с неравни контури, дължащи се на малки кисти, разположени близо до тях. Чернодробната функция също е нарушена поради нейния огромен размер, дължащ се на фиброза, както при вродена цироза (билиарна фиброаденоматоза). Придружена от портална хипертония с чести пристъпи на хематомеза, които са най-честата причина за смърт.

    Вродено поликистозно бъбречно заболяване, подобно на вида при възрастни. Среща се при по-големи деца. Това е поликистозна възрастна болест, която причинява ранни симптоми в детска възраст. Лечението първоначално е консервативно, а по-късно, в случай на бъбречна недостатъчност, се извършват хроничен анализ и трансплантация на бъбреците.

    Аномалии на кръвоносните съдове на бъбреците

    Допълнителни кръвоносни съдове. Това са вени или артерии, излъчвани от горния или долния полюс на бъбрека и доставящи допълнителен специфичен сегмент на бъбречния паренхим. Те могат да причинят вродена хидронефроза, особено ако преминават пиелоуретералния сегмент. Лечение на хидронефроза хирургично.

    Вродена стеснение и аневризма на бъбречната артерия. Редки аномалии, причиняващи хипертония. Установена е с бъбречна артериография. Лечение - хирургично; те извършват реконструктивна хирургия на бъбречната артерия или, ако е невъзможно, нефректомия.

    Аномалии на таза и уретера

    Аномалия пиелоуретерален сегмент

    Всички аномалии в тази област причиняват вродена хидронефроза. Препятствията, които пречат на изтичането на урина от таза, се разделят на две групи:

    а. Външно. Това са потрепвания от влакнести въжета, артерии или вени, завои на уретера и т.н., които преминават през пиелоуретралния сегмент, притискат го и предизвикват повишаване на налягането в таза с развитието на по-късна хидронефроза.

    b Вътрешна (пиелоутерална сегментарна дисплазия). Те са по-чести в детството. Отстраняването на урината от бъбречната таза е под високо налягане, което постепенно води до развитие на хидронефроза. Има три хистологични форми на тази аномалия: хиперпластичен, хипопластичен, склеротичен или възпалителен пиелоуретрален сегмент. Първоначалните признаци на хидронефроза са оскъдни - те се изразяват в болки в гърба. По-късно се появяват протеинурия, пиурия, необяснима треска, палпиращо образуване в коремната кухина, забавяне на растежа и телесно тегло на детето. Диагнозата се поставя с помощта на екскреторна урография, която се посочва дори при наличие на първоначални симптоми - болки в гърба и албуминурия. Хирургично лечение. Резултатът е по-благоприятен по-ранната диагноза и операцията.

    Аномалии в броя на уретерите

    Тези аномалии представляват голяма част от нарушенията на евакуацията на урината на горните пикочни пътища и се откриват в 20% от случаите с вътрешни малформативни уропатии, причинени от малформации. Съществуват следните форми:

    а. Двойни уретери. Един бъбрек се оттича от два уретера, навлизащи на различни места в пикочния мехур, обикновено разположени един над друг, а уретерът, източващ долната част на бъбрека, влиза в анатомичното му място, а другият уретер, източващ горната част на бъбрека, влиза под нормалния отвор на този уретера., Ето защо, стесняване в тази част, последвано от експанзия или рефлукс повече в уретера, който източва горната част на бъбреците.

    Такава малформация се открива, когато е налице стесняване или рефлукс на един или два уретера чрез екскреторна урография. Лечението обикновено е хирургично, след което се извършва дългосрочно консервативно лечение на пиелонефрит.

    б. Разклонени уретери. Малформацията е разцепването на уретера в горната, средната или долната част. Честотата на локализация се разпределя поравно - някои от случаите са бифуркации на горната, средната и долната част на уретера. Клинично тази аномалия се характеризира със същите явления, както при удвояването на уретерите, при наличие на стесняване или рефлукс и разширяване на уретера. В такива случаи, хирургично лечение и е да се премахнат пречките за изтичане на урина.

    инча Ектопичният уретер се характеризира с анормално освобождаване на обикновено удвояващи уретери извън сфинктера на пикочния мехур. При момичетата това обикновено се наблюдава във влагалището и при момчетата в задната уретра.

    Изходите с всички форми на ектопични уретери се стесняват и причиняват различна степен на разширяване на уретерите в зоната над стеснението.

    Клиниката се характеризира с фалшива инконтиненция на урина. Детето винаги е мокро, но има нормална микша.

    Този факт сам по себе си е достатъчен, за да се подозира наличието на ектопичен уретер. Понякога аномалията може да предизвика стимулиране на дневна и нощна инконтиненция, а след това продължително време да се провежда лечение на енурезата. Точната диагноза се основава на екскреторна урография, катетеризация на ектопичното отваряне на уретера и ретроградна пиелография. Хирургично лечение.

    Аномалии на везикоутеричния сегмент

    Кистозният уретерален сегмент е важен кръстопът на отделителната система. Това е границата между горните и долните пикочни пътища. Обструктивна малформативна уропатия в този сегмент е множествена и причината им е морфологична или функционална. Тези аномалии се разделят на две големи групи: мегауретер и везикоуретериално-бъбречен рефлукс (везикоуреорен рефлукс).

    Megaloureter. Това е анатомичната експанзия на уретера, причинена от препятствия на нивото на този сегмент. Причините, довели до развитието на мегалутер, са различни и това дава известно отражение върху неговите клинични прояви.

    Водещите симптоми при различни форми на мегауретер при бебета са: наддаване на тегло и растеж, упорита пиурия, понякога придружена от треска, албуминурия, диспепсия, хематурия: по-късно се развива картина на пиелонефрит и бъбречна недостатъчност. При по-големи деца полиурия постепенно се присъединява към описаните по-горе симптоми, които могат да се изразят в по-слаба степен постепенно. полидипсия и други прояви на бъбречна недостатъчност.

    Необходимо е да се диагностицира заболяването възможно най-рано, преди да се развие необратимо увреждане на бъбреците. За да направите това, прекарайте екстракорпорална урография, цистография, цистоскопия и др.

    Хирургично лечение, последвано от лечение на пиелонефрит.

    Ureterocele. Поради интравезикалното стесняване на крайната част на уретера около него се наблюдава разширяване на устата му и мукозната мембрана под формата на киста, която може да достигне големи размери и да доведе до нарушаване на уринирането - затруднено мик-риране до пълното запазване на урината. Диагнозата се поставя на базата на екскреторна урография, картината на която се характеризира с наличието на типична сянка в областта на уретероцеле. При двойно уретероцеле с цистография се наблюдава “симптом на кобра”.

    Кистичен уретерен рефлукс. Това е много често срещано заболяване, което причинява развитие на голям процент пиелонефрит в детска възраст. Съдбата на детето зависи от доброто познаване на това заболяване, ранното откриване и ранното лечение. Заболяването се характеризира с недостатъчност на везико-уретерния сегмент и временно или постоянно връщане на урината от пикочния мехур в горните пикочни пътища. Пикочен мехур-уретерен рефлукс е патологичен процес и се дължи главно на връщането на урината по време на повишаване на налягането в пикочния мехур по време на уриниране. Настъпва бавно разширяване на горните пикочни пътища. Механичните нарушения, придружени от инфекциозни, усложняват рефлуксния възходящ пиелонефрит, който постепенно може да доведе до необратима бъбречна недостатъчност.

    Етиология. Рефлуксът може да бъде от два вида - вторичен и първичен (вроден).

    Вторичен везикоутериален рефлукс. Механизмът на този вид рефлукс е както следва:

    1. Когато се причинява от запушване на урината в нивото на шията на пикочния мехур и уретрата, в пикочния мехур настъпва хронична задръжка на урина. Поради повишеното налягане посоката на уретерите, преминаващи през пикочния мехур, се променя косо, настъпва повреда и се появява рефлукс.

    2. Неврогенният пикочен мехур с вродена спина бифида в 30-40% от случаите е съпроводен с рефлукс, който е резултат от неврогенна лезия на везикоутериалния сегмент.

    3. При цистит може да се получи и рефлукс. Възпалителният процес покрива отворите на уретерите, появяват се зейнали увеличения и се получава рефлукс, който продължава временно и изчезва след антибактериална терапия. Понякога този вид рефлукс е много трудно да се отдели от основния рефлукс.

    4. По време на операции на пикочния мехур, особено покриващи зоната на везикоутеричния сегмент, може да се появи последното увреждане и да се развие рефлукс. Клиничната картина се характеризира със симптоми на хроничен възпалителен процес.

    Първичен (вроден) везикоутериален рефлукс. Той се причинява от аномалия на везикуретериалния сегмент и преди всичко аплазия на мускула на Бел. При тази аномалия на развитието в повечето случаи положението на уретера е нормално. При цистоскопия дупката му лесно се открива, тъй като е хиперемична и едематозна. Урината е мътна. Този вид рефлукс е най-често срещан при момичета на възраст от 3 до 12 години.

    Клиника. 1. При кърмачетата клиничните явления са неясни (хипотрофия, анемия, стомашно-чревни нарушения), само урологичен преглед помага за установяване на диагнозата. При тези деца се срещат пиурия и албуминурия, а в двустранни форми нивото на карбамид достига 50-80 мг%.

    2. Младите момичета (от 9 месеца до 7 години) се характеризират с периодично повишаване на температурата, придружено от пиреи и бактериурия. Такива деца се развиват нормално. Хипертермията настъпва без предшестващи продромални явления и след няколко часа достига до 40 ° C със симптоми на обща инфекциозна интоксикация; няколко часа по-късно температурата пада. По време на фебрилни припадъци детето има пиурия и бактериурия. Без тест на урината е много трудно да се постави диагноза. Понякога тези деца се оплакват от болка в лумбалната област, особено по време на уриниране.

    3. При по-големи деца, по-често при момичета на възраст от 8 до 16 години, приети в болница за анемия, азотемията достига 100 mg% и понякога умерено повишено налягане. Анамнестичните данни се задават за повишаване на температурата, без да се обясняват очевидните причини. При изследването на урината се установява пиурия, бактериурия, албуминурия.

    Диагнозата. Той се поставя на базата на данни за екскреторна урография и възходяща мик цистография, проведена за идентифициране на перитонеалния рефлукс на пикочния мехур.

    Лечението зависи от вида на рефлукса. При вторичен рефлукс е показано хирургично лечение - отстраняване на пречка, която причинява хронична задръжка на урината. След операцията е необходимо продължително антиинфекциозно лечение, след което рефлуксът обикновено спира.

    В случаи на рефлукс, причинен от възпаление на пикочния мехур, се посочва продължително антиинфекциозно лечение (орофуран, сулфонамиди, налидис, бисептол и др.), Препоръчва се ретроградна цистография на всеки три месеца, за да се установи рефлуксна регресия. В 92% от случаите този вид рефлукс обикновено се появява под влиянието на консервативно лечение.

    В случай на първичен вроден рефлукс е показано хирургично лечение - операция за отстраняване на антирефлукс. Трудностите понякога се причиняват от факта, че някои първични рефлукси са много сходни с възпалителните и не могат да бъдат диференцирани с точност. В такива случаи се предписва антиинфекциозно лечение за три месеца. Провеждане на съдова цистография. Ако се установи тенденция на намаляване на рефлукса, това лечение може да продължи още три месеца. Ако рефлуксът не е спрял оттогава и степента на неговото развитие се е увеличил, и въпреки лечението, възпалителният процес продължава, счита се, че рефлуксът е първичен и е необходима хирургична интервенция. В случаите, когато след третия месец от лечението, рефлуксът не регресира и няма тенденция за спиране на уроинфекцията, детето трябва да бъде изпратено за хирургично лечение. След операция, дългосрочна, за 6 месеца - 1 година, антибактериално лечение трябва да се извършва с периодично проследяване на урината, както и екскреторна урография и ретроградна цистография при наличие на уроинфекция 3 месеца след операцията.

    Вродени аномалии на пикочния мехур и уретрата

    Екстрофия на пикочния мехур. Това е една от най-трудните за лечение малформации. Детето се ражда с отсъствието на долната част на предната коремна стена и пикочния мехур, от които се вижда останалата част от лигавицата, заедно с триъгълника и отворите на уретерите. Уретрата е разделена по цялата си дължина, а гърбът му е видим. Урината се екскретира от отворите на уретерите навън, смазва коремната стена, тече надолу по ингвиналните гънки и, ако не се наблюдава хигиена, причинява тежки възпалителни процеси.

    Такава малформация може да бъде лекувана само хирургично. Детето трябва да бъде изпратено за лечение на възраст от 6 до 12 месеца.

    Вродена дивертикулоза на пикочния мехур. Най-често вродените дивертикули са локализирани в областта на отворите на уретерите, които могат да имат уста или на дъното на дивертикула, или на ръба му. Често дивертикулите се комбинират с везикоутериален рефлукс или мегауретер. Причинява клинична картина на възпаление на пикочните пътища, което изисква избистряне с помощта на екскреторна урография и ретроградна цистография, които са ясно видими дивертикули.

    Вродена склероза на шийката на пикочния мехур (болест на Марион). Мускулният слой на шийката на пикочния мехур под лигавицата е хипертрофиран и серо-модифициран. Това причинява дискинезия и трудно евакуация на урината. Заболяването е първоначално установено от Марион (1938) и е известно с това име.

    1. При новородените, почти винаги се забелязват момчета с забавяне на развитието, липса на апетит: растежът и теглото на децата не прогресират, понякога се наблюдават чревни нарушения; температурата при децата е ниска. Често повръщане. Потокът от урина по време на микцинацията е бавен, а понякога, при някои деца, урината отпада.

    В напреднали случаи на заболяването в клинично проучване може лесно да се изследва позицията на пикочния мехур над пубиса. Урината е инфектирана, развива се интерстициален нефрит и постепенно се повишават серумните нива на урея и креатинин. При такива деца, водни електролитни нарушения се наблюдават много бързо, придружени от ацидоза и хиперкалиемия. Появява се вторичен рефлукс, утежняващ състоянието на болното дете.

    Точна диагноза се прави с помощта на екскреторна урография, съдова цистоуретрография и цистоскопия. Хирургично лечение.

    2. При малки деца (от 2 до 5 години) с болестта на Марион при някои деца, общото състояние е добро, но има нарушение на сместа. Те често уринират, потокът от урина е бавен. Почти винаги децата са мокри, можете да почувствате пикочния мехур преди микша. Нивата на урея са нормални, бъбреците функционират нормално, урината не е заразена. При други деца заболяването се характеризира с обща интоксикация, причините за която не са изяснени. Има парадоксална исчурия и уроинфекция. Постепенно се развива прогресираща бъбречна недостатъчност поради интерстициален нефрит. Горният уринарен тракт се разширява и на цистограмата се наблюдава рефлукс. Хирургично лечение, след което антибактериално лечение трябва да се извършва дълго време.

    3. По-големи деца (5–15 години), предимно ученици, имат оплаквания от полакурия през деня и омокряне на леглото. Нарушенията на уринирането имат депресивен ефект върху децата, които по време на занятията не могат да ограничат уринирането.

    Диагнозата се поставя с помощта на екскреторна урография, микронна цистоуретрография и цистоскопия. Хирургично лечение.

    Клапани на гърба на уретрата. Това са клапи, разположени в задната част на уретрата и пречат на нормалното уриниране. От първите дни на живота те причиняват хронична задръжка на урина и бъбречна недостатъчност. Има само момчета.

    Клиниката при бебета изразява често повръщане, диария, дехидратация, забавяне на развитието. Честият симптом е постоянно влажните бебета от пелени. Влошаването на общото състояние настъпва бързо, нивото на урея в кръвта се повишава и детето може да умре в рамките на няколко месеца от уремията.

    При по-големи деца заболяването се появява с увредено уриниране, урината е бавна, а понякога се наблюдава задържане на урина.

    Диагнозата се прави с помощта на екскреторна урография, в която е възможно да се установи разширяването на всички органи на отделителната система. Мик цистоуретрография и цистоуретроскопия потвърждават тази диагноза поради характерния модел, който се наблюдава при тях. Хирургично лечение. Най-често се провежда трансуретрална резекция на клапаните на задната повърхност на уретрата.

    Псевдополипи на задната повърхност на уретрата. Това псевдоопухол тип миксома, разположен на крака, с основа на тумора, разположен в задната част на уретрата. Той причинява дизурия и задръжка на урината. Диагнозата се поставя с помощта на екскреторна урография, микронна цистоуретрография и цистоскопия. Хирургично лечение с добър резултат.

    Вродена констрикция на уретрата. При момчетата те рядко се наблюдават. Такива промени могат да бъдат локализирани в различни части на уретрата - от устата му до шията на пикочния мехур. Те причиняват дизурия, причиняват тънък и бавен поток на урина и задържане на урина, може да предизвика вторични рефлукси, тежък пиелонефрит, бъбречна недостатъчност.

    Диагнозата се поставя на базата на данни за екскреторна урография с вагинална цистоуретрография, ретроградна уретрография, уретроскопия. Вродената стеноза при момичетата е по-често срещана. Често причинява развитие на цистит и цистопиелонефрит. На базата на калибриране на уретрата се прави точна диагноза, която трябва да се направи за всички момичета с рецидивиращи уроинфекции. Лечението се състои от вътрешна уретротомия с противовъзпалителна терапия след нея.

    Вродена фимоза. Дупката в препуциума може да бъде стеснена и да предизвика трудности при уриниране. Има две форми. При една от тях дупката е тясна и краекожието е слято с главата на пениса и при уриниране струята е много тънка или изтича по капки. Във втория изглед - дупката е тясна, но препуциума не е свързан с главата на пениса. Урината при такива деца се екскретира с капки или тънък поток, а краекожието се разширява като балон. Лечението на леките форми на фимоза е консервативно, при което препуциума постепенно се отделя ежедневно от главата на пениса, за да се разшири отварянето на месото. За по-тежки форми е необходимо хирургично лечение.

    Еписпадия. Предната стена на уретрата отсъства от устата до основата на пениса. Има две форми. При един от тях сфинктерът не е засегнат, а с другия сфинктерът на пикочния мехур е разделен и това е съпроводено с пълна уринарна инконтиненция. Втората форма е по-често срещана, почти същия процент сред момчетата и момичетата. Хирургичното лечение започва на възраст от 2 до 5 години.

    Хипоспадия. Според различни статистики от 500-1000 новородени момчета, един се ражда с хипоспадия. Има различни форми: хипоспадия на пениса на главичката, пенис-скротална, скротална, перинеална. С изключение на хипоспадията на пениса на главичката, в почти всички други форми, има изкривяване на пениса, което се вижда особено ясно по време на ерекцията. При скротална хипоспадия и перинеална хипоспадия, пенисът е свит, къс, наподобяващ клитора. В такива случаи лекарят трябва да насочи вниманието си към установяването на истински или псевдогермафродитизъм. Операцията се извършва на възраст от 3 до 6 години, така че детето по време на влизане в училището да е с нормален пенис.

    Аномалии на гениталиите

    Крипторхизъм. Под наименованието "крипторхизъм" (скрито яйце) се разглеждат всички случаи, когато тестисът не е слязъл в скротума.Наскоро е прието наименованието "малдесценсисните тестиси", което има обществено значение и заема широк кръг лекари, включително и педиатри.

    И двата тестиса се образуват през третия месец от развитието на плода от гениталните пъпки, разположени в основата на мезентерията. Оттук те се спускат ретроперитонеално и достигат до ингвиналния канал в началото на седмия лунен месец. Окончателното спускане на тестисите в скротума завършва до края на седмия лунен месец. Наличието на тестикуларен пролапс при раждане е признак на зрялост на новороденото.

    По пътя от коремната кухина към скротума има различни причини за забавяне на тестисите. В зависимост от мястото на закъснението се говори за: интраперитонеален крипторхизъм (истински крипторхизъм), ингвинален крипторхизъм (cryptorchismus spurius), retentio prescrotalis. retentio testis pubica. С погрешна посока на спускане на тестиса, т.е. при т.нар. към ектопичния тестис, той може да получи следната локализация: от страната на бедрото (пред lacuna vasorum), в перинеалната област или от другата страна (ectopia testis perinealis).

    Според нашето изследване, в 70% от случаите, крипторхизъм е едностранно и в 30% - двустранно.

    Причините за това заболяване са ендокринни и механични. Междинният ендокринен механизъм най-често се наблюдава при двустранно крипторхизъм. С едностранна - хормонална причина е рядкост. Механични причини за нарушено понижаване на тестисите са: къс семенни въшки (56%), в 21% тестисът е в ингвиналната торбичка, в 17% влакнестите нишки, разположени главно в подкожния ингвинален ъгъл предотвратяват пролапса на тестисите, 6% причиняват други причини.

    Лечение. Важно е да се определи момента на настъпване на увреждане в диотопичния, а не предимно хипопластичен тестис, от който зависи лечението на пациентите. Предишното становище, че тестисът трябва да се поддържа спокоен до пубертета, сега е опровергано. Забавянето на спускането на тестиса, което е в неговата нефизиологична среда и при по-висока температура от нормалната в скротума, причинява неговото анормално развитие, води до атрофия и става функционално негодно. Хистологичните проучвания показват, че на възраст над 6 години се наблюдават дегенеративни промени в каналикуларната система, увеличаване на съединителната тъкан в интерстициума и хиалинизация на семенните тубули. Такива дегенеративни промени са особено влошени от 10-годишна възраст. Следователно, крипторхизъм трябва да се третира до 5-6 години. Наскоро се препоръчва да се провежда лечение на възраст от 3 години.

    Методи за лечение на крипторхизъм - механично, хормонално и хирургично Механично лечение с масажи в областта на слабините към скротума е почти неубедително.

    Във всички случаи се извършва хормонално лечение, тъй като при изследване на пациент е невъзможно да се установи причината за забавянето на понижаването на тестиса - хормонално или механично. Хормонотерапията не причинява нежелани странични ефекти и трябва да се прилага на възраст между 3 и 6 години. При деца на възраст над 10 години, то се извършва само при тежък хипогонадизъм, поради факта, че по-късно лечението с хормони води до дисгормонични нарушения. Назначават се гонадотропни хормони - гонабион или пролан в доза от 500 U два пъти седмично, за общо до 5 000 IU на курс на лечение. При недостатъчен успех курсът може да се повтори и дори да се проведе за трети път. Тестостеронът не се препоръчва за употреба при лечението на крипторхизъм поради факта, че той има преобладаващ ефект върху гонадотропната функция на хипофизната жлеза, което води до тестикуларна атрофия в пост-пубертетен период.

    Хирургичното лечение е показано във всички случаи, когато консервативните агенти са се провалили. Операциите се извършват на деца на възраст от 3 до 6 години

    Клинична педиатрия. Под редакцията на проф. Бр. Братанова

    Къде боли?

    форма

    Голям брой и разнообразие от открити малформации изискват тяхното систематизиране. Първите опити за създаване на класификация са извършени от И. Делмас и П. Делмас през 1910 г. И.Х. Дзирне през 1914 г., съвместно предприятие. Федоров през 1924 г. Най-пълната е класификацията, предложена от Е.И. Hympelson през 1936 г. и в малко по-разширена форма - през 1958 г. R. Marton. Много уролози все още използват тези класификации както у нас, така и в чужбина. Въпреки това, появата в края на 20-ти век на такива диагностични методи като ангиография, нефросцинтиграфия, КТ позволяват през 1987 г. Н.А. Lopatkina и A.V. Люлко предлага следната класификация.