Синдром на Иценко-Кушинг

Болест

Синдромът на Иценко-Кушинг е патологична комбинация от симптоми, възникващи на фона на заболяване като хиперкортицизъм. Хиперкортикоидизъм, от своя страна, се развива в резултат на нарушения в работата на надбъбречната кора с освобождаването на високи дози от хормона кортизол, или след продължително прилагане на глюкокортикоиди. Синдромът на Иценко-Кушинг не трябва да се бърка с болестта на Иценко-Кушинг, тъй като заболяването е следствие от нарушено функциониране на хипоталамо-хипофизната система.

Стероидните хормони - глюкокортикоидите са от голямо значение за нормалното функциониране на човешкото тяло. Те са пряко ангажирани в метаболизма, отговарят за поддържането на голям брой физиологични функции. По този начин, ACTH хормонът е отговорен за работата на надбъбречните жлези, което насърчава производството на кортикостерон и кортизол. За функционирането на хипофизната жлеза са отговорни хормони, произвеждани от хипоталамуса - либерини и статини. В резултат на това тялото функционира като цяло и ако има нарушение в работата на поне една връзка, множество процеси се провалят, включително увеличаване на броя на произведените глюкокортикоидни хормони. На този фон се развива синдром на Иценко-Кушинг.

Според статистиката, жените са 10 пъти по-склонни да страдат от проявите на този синдром, отколкото мъжете. Възрастта, с която дебютира патологията, може да варира от 25 до 40 години.

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг са разнообразни и се изразяват в следното:

Повече от 90% от пациентите страдат от затлъстяване. Освен това, разпределението на мазнините е върху определен тип, който в медицината се нарича кушингоид. Най-голямо натрупване на мастни натрупвания се наблюдава в областта на шията, лицето, корема, гърба и гърдите. В същото време крайниците на пациента остават непропорционално тънки.

Лицето на пациента е закръглено, става като луната. Кожата е пурпурно-червена, има цианотичен оттенък.

Често при пациентите се образува бизон или гърбица от бивол. Така наречените мастни натрупвания в областта на седмия шиен прешлен.

Кожата на дланите на задната страна става много тънка, става прозрачна.

С напредването на заболяването мускулната атрофия набира скорост. Това води до образуване на миопатия.

Симптомите на „скосените бедра” и „корема на жабата” също са характерни за тази патология. В същото време мускулите на задните части и бедрата губят обем и стомахът виси поради слабост на мускулите на перитонеума.

Често се развива херния бяла линия на корема, в която има издуване на чантата по средата на перитонеума.

Съдовият модел на кожата става по-видим, а самата дерма придобива мраморен модел. Поради повишената сухота на кожата се наблюдават пилинг зони. В същото време потните жлези започват да функционират по-силно. Чупливостта на капилярите води до това, че синините се появяват лесно върху тялото на пациента.

Пурпурно или цианотично покритие обхващат раменете, корема, гръдния кош, бедрата и задните части на пациента. Разтяганията могат да бъдат с дължина 80 mm и широчина 20 mm.

Кожата става предразположена към появата на акне, често се образуват съдови звезди. Наблюдавани са хиперпигментирани зони.

Остеопорозата е чест спътник на пациенти с синдром на Иценко-Кушинг. То е съпроводено с изтъняване на костната тъкан и се изразява в силна болка. Хората стават по-склонни към фрактури и деформации на костите. На фона на остеопороза се развиват сколиоза и кифосколиоза. Гръдният и лумбалният гръбначен стълб са по-уязвими. С напредването на компресията на прешлените, пациентите все повече и повече се накланят, като в крайна сметка стават по-къси.

Ако синдромът на Иценко-Кушинг дебютира в детството, то детето има забавяне в растежа в сравнение с връстниците си. Това се дължи на бавното развитие на епифизарния хрущял.

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг, като кардиомиопатия, съчетана с аритмии, сърдечна недостатъчност, артериална хипертония, могат да доведат до смърт.

Пациентите често са инхибирани, склонни към депресивни настроения, страдат от психоза. Чести опити за самоубийство.

Захарен диабет, който не зависи от заболявания на панкреаса, се диагностицира в 10-20% от случаите. Курсът на стероидния диабет е доста лесен и може да бъде коригиран чрез приемане на специализирани лекарства и диета.

Може би развитието на периферни отоци на фона на ноктурия или полинурия. В тази връзка пациентите страдат от постоянна жажда.

Мъжете страдат от атрофия на тестисите, склонни към феминизация. Те често имат нарушения на потентността, гинекомастия.

Във връзка с инхибирането на специфичния имунитет се развива развитието на вторичен имунодефицит.

Жените често страдат от менструални нарушения, безплодие, аменорея и други нарушения на фона на хиперандрогенизъм.

Причини за възникване на синдрома на Кушинг

Причините за синдрома на Иценко-Кушинг идентифицират следното:

Микроаденомата на хипофизата е доброкачествен тумор на съдържанието на жлезите, който не надвишава 20 mm, но в същото време влияе на увеличаването на количеството на адренокортикотропния хормон в организма. Именно поради тази причина съвременните ендокринолози считат, че са водещи в развитието на синдрома на Иценко-Кушинг и причиняват патологични симптоми в 80% от случаите.

Аденома, аденокарцином, аденоматоза на надбъбречната кора води до развитие на синдром на Иценко-Кушинг в 18% от случаите. Туморните израстъци нарушават нормалната структура и функциониране на надбъбречната кора, причинявайки неизправност на цялото тяло.

Кортикотропиномията на белите дробове, яйчниците, щитовидната жлеза, простатата, панкреаса и други органи причинява развитието на патологичен синдром в не повече от 2% от случаите. Кортикотропинома е тумор, който произвежда кортикотропен хормон, който причинява хиперкортицизъм.

Може би развитието на болестта с дългосрочна употреба на лекарства, които включват глюкокортикоиди или АСТН.

Курсът на заболяването може да бъде прогресиращ с пълното развитие на симптомите за период от шест месеца до една година или постепенно с увеличаване на симптомите за период от 2 до 10 години.

Диагностика на синдрома на Иценко-Кушинг

Ако пациентът има съмнение за синдром на Иценко-Кушинг, но в същото време приемът на кортикоидни хормони отвън е напълно изключен, тогава е необходимо да се определи истинската причина за хиперкортицизма.

За тази цел съвременните специалисти имат следните скринингови тестове, благодарение на които диагнозата Синдром на Иценко-Кушинг е надеждна:

Проучването на дневната урина за определяне на екскрецията на хормоните в него. Потвърждава наличието на синдром, увеличаване на кортизола в урината с 3 или повече пъти.

Приемане на малка доза дексаметазон. Обикновено дексаметазон има неутрализиращ ефект върху кортизола, като го намалява с повече от 50%. При наличието на синдрома това няма да се случи.

Приемането на голяма доза дексаметазон може да разграничи болестта на Иценко-Кушинг от синдрома. Ако нивото на кортизол остане непроменено спрямо изходното ниво, тогава на пациента се диагностицира синдром, а не заболяване.

Анализът на урината разкрива растежа на 11-оксикетостероиди и спад в 17-cc.

Анализът на кръвта произвежда хипокалиемия, растежа на хемоглобина, холестерола и червените кръвни клетки.

ЯМР, КТ на хипофизата и надбъбречните жлези могат да определят наличието на тумор, който е източник на хиперкортицизъм.

Рентгенография и КТ на гръбначния стълб и гръдния кош ви позволява да се определи наличието на усложнения на патологично състояние.

Лечение на синдрома на Иценко-Кушинг

Лечението на синдрома на Иценко-Кушинг е отговорност на ендокринолога. Ако се установи, че причината за развитието на синдрома са някои лекарства, е необходимо да ги изключим. Анулирането на глюкокортикоидните лекарства трябва да се извършва постепенно, последвано от заместване с други имуносупресори.

Ако хиперкортицизъм има ендогенен характер, тогава е необходимо да се вземат лекарства, които влияят на производството на кортизол. Това могат да бъдат такива лекарства като: аминоглутетимид, кетоконазол, хлодитан, митотан.

Хирургична намеса е необходима в случай на откриване на тумор в една или друга част на тялото. Ако не е възможно да се премахне образуването, тогава се показва отстраняване на органа като цяло (най-често това е операция за отстраняване на надбъбречните жлези). Или на пациента се предписва курс на лъчева терапия в областта на хипоталамуса и хипофизата. Лъчева терапия се извършва както поотделно, така и в комбинация с лекарствена корекция или след операция. Това ви позволява да постигнете най-добрия ефект и да намалите риска от рецидив.

В зависимост от симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг, пациентите получават подходяща терапия, насочена към спиране на клиничните признаци на патологията.

Може би назначаването на следните лекарства:

Антихипертензивни лекарства (спиронолактон, АСЕ инхибитори);

Лекарства за понижаване на нивата на кръвната захар;

Лекарства за лечение на остеопороза (калцитонин);

Успокояващи препарати и др.

Важно е да се компенсира нарушеният метаболизъм.

Ако пациентът трябва да се подложи на операция за отстраняване на надбъбречните жлези, тогава ще му бъде предписана хормонална заместителна терапия за цял живот.

Що се отнася до прогнозата, липсата на лечение в 50% от случаите е фатална, тъй като в организма настъпват необратими ефекти. В други случаи, прогнозата зависи от причината за развитието на хиперкортицизъм. При наличие на доброкачествени кортикостероиди прогнозата е благоприятна и в 80% от случаите след отстраняване на тумора надбъбречната жлеза започва да функционира напълно.

Петгодишната преживяемост след отстраняване на злокачествен тумор е в диапазона от 20 до 25%. Ако има хронична надбъбречна недостатъчност, тогава хормонозаместителната терапия се извършва през целия живот. Пациентите със синдром на Иценко-Кушинг трябва да се откажат от суровите условия на труд и да се придържат към нормалната ежедневна практика.

Образование: Дипломата по специалност “Андрология” е получена след преминаване на резидентура в катедрата по ендоскопска урология на Руската академия по медицинско образование към Урологичния център на Централна клинична болница №1 на Руските железници (2007). Тук беше завършено висше училище до 2010 година.

Синдромът на Даун не е болест, а патология, която не може да бъде предотвратена и излекувана. Зародиш със синдрома на Даун в 21-та двойка хромозоми има трета допълнителна хромозома, в резултат на което броят им не е 46, а 47. Синдромът на Даун се наблюдава при един от 600-1000 новородени от жени след 35-годишна възраст.

Синдромът на Edwards е второто най-често генетично заболяване след синдрома на Даун, свързано с хромозомни аберации. При синдрома на Едуардс има пълна или частична тризомия на 18-та хромозома, в резултат на което се формира неговото допълнително копие. Това предизвиква редица необратими заболявания на тялото, които в повечето случаи са несъвместими с живота.

Астеничният синдром е психопатологично заболяване, което се характеризира с прогресивно развитие и съпътства повечето заболявания на тялото. Основните прояви на астеничен синдром са умора, нарушение на съня, намалена производителност, раздразнителност и летаргия.

Синдром на Кушинг

Синдромът на Иценко-Кушинг е патологичен процес, чието формиране се влияе от високите нива на глюкокортикоидните хормони. Основният е кортизолът. Терапията с болести трябва да бъде всеобхватна и насочена към намаляване на причината за развитието на заболяването.

Какво причинява болестта?

Синдромът на Кушинг може да се появи по различни причини. Заболяването се разделя на три вида: екзогенен, ендогенен и псевдосиндром. Всеки от тях има свои собствени причини за образование:

  1. Екзогенни. Причините за неговото развитие включват предозиране или продължителна употреба на стероиди по време на лечението на друго заболяване. Като правило, стероидите се използват, когато трябва да се лекува астма, ревматоиден артрит.
  2. Ендогенната. Формирането му причинява вътрешна неизправност в тялото.
  3. Psevdosindrom. Има случаи, когато човек посещава симптоми, подобни на проявите на синдрома на Кушинг, но всъщност не е така. Това състояние възниква поради наднормено тегло, алкохолна интоксикация в хронична форма, бременност, стрес, депресия.

Как се проявява болестта?

Синдромът на Кушинг във всеки пациент се проявява по свой собствен начин. Причината е, че тялото на даден човек реагира по свой начин на този патологичен процес. Най-честите симптоми са следните:

  • увеличаване на теглото;
  • слабост, умора;
  • прекомерна косматист;
  • остеопороза.

Повишаване на теглото

Много често симптомите на болестта на Кушинг се проявяват в бързо нарастване на теглото. Тази прогноза се наблюдава при 90% от пациентите. В този случай мастните слоеве се отлагат върху стомаха, лицето, шията. Ръцете и краката, напротив, стават тънки.

Атрофия на мускулната маса се забелязва на раменете и краката. Този процес кара пациента да има симптоми, свързани с обща слабост и умора. В комбинация със затлъстяването, тази проява на заболяването причинява значителни затруднения на пациента по време на тренировка. В определени ситуации човек може да бъде наранен, ако стане или клекне.

Изтъняване на кожата

Подобен симптом при синдрома на Кушинг се среща често. Кожата се превръща в мраморна сянка, прекомерна сухота и има области на локална хиперхидроза. Пациентът има синьо, а порязванията и раните заздравяват много дълго време.

Прекалено образуване на коса

Такива симптоми често се посещават от жена с болест на Иценко-Кушинг. Косата започва да се образува на гърдите, горната устна и брадичката. Причината за това състояние е ускореното производство от надбъбречните жлези на мъжките хормони - андрогени. При жените, в допълнение към този симптом, се наблюдава менструация, а при мъжете се наблюдава импотентност и намалено либидо.

остеопороза

Тази патология се диагностицира в 90% от случаите при пациенти с синдром на Кушинг. Остеопорозата се проявява със синдром на болка, който засяга костите и ставите. Не се изключва образуването на спонтанни фрактури на ребрата и крайниците. Ако болестта на Иценко-Кушинг засяга тялото на детето, тогава се забелязва забавяне на детето в развитието на растежа.

кардиомиопатия

При синдрома на Кушинг това състояние се отразява много често на пациента. По правило има кардиомиопатия от смесен тип. Артериалната хипертония, електролитните неизправности или катаболните ефекти на стероидите оказват влияние върху неговото формиране. При хора тези симптоми са отбелязани:

  • нарушаване на ритъма на сърцето;
  • високо кръвно налягане;
  • сърдечна недостатъчност.

В допълнение към представените симптоми, синдромът на Кушинг може да причини такава патология като диабет. Определя се в 10-20% от случаите. За да се регулират нивата на кръвната захар може да бъде с помощта на специални лекарства.

По отношение на нервната система се проявяват такива прояви:

  • летаргия;
  • депресия;
  • еуфория;
  • лош сън;
  • стероидна психоза.

Развитието на болестта при децата

Исенко-Кушинг е много рядко диагностицирана при млади пациенти. Но тежестта на курса заема водеща позиция сред ендокринните патологии. Най-често засяга заболяването на децата в по-напреднала възраст. Но не можем да изключим формирането на процеса при децата от предучилищна възраст.

Патологичният процес толкова бързо обхваща много видове метаболизъм, така че своевременната диагностика и терапия трябва да се извършат възможно най-скоро.

Първият признак на заболяване при децата е затлъстяването. Мазнината се съхранява в горната част на торса. Лицето придобива подобна на луна форма, а цветът на кожата е пурпурно-червен. Пациентите от предучилищна възраст имат равномерно разпределение на подкожната мастна тъкан.

Забавянето на растежа се диагностицира при 90% от пациентите. В комбинация с наднорменото тегло, това води до дехидратация. Забавянето на растежа се характеризира със затваряне на епифизарните зони на растеж.

При децата, както и при възрастните, косата започва да расте, въпреки че истинския пубертет е забавен. При момчетата тези симптоми са свързани със забавяне в развитието на тестисите и пениса, а при момичетата - в нарушение на функцията на яйчниците, хипоплазия на матката, липса на подуване на млечните жлези и менструация. Скалпа започва да засяга такива области на тялото като гърба, гръбначния стълб, крайниците.

Характерно проявление на синдрома на Кушинг е нарушение на трофиката на кожата. Този симптом се изразява в образуването на стреч-ленти. Те се съсредоточават, като правило, на долната част на корема, страни, задни части, вътрешната повърхност на бедрата. Тези ленти могат да бъдат представени както в единствено, така и в множествено число. Цветът им е розов и лилав. Кожата по време на този процес става суха, тънка, много е лесно да се нарани. Често тялото на детето е засегнато от язви, гъбички, фурункулоза. Зоната на гръдния кош, лицето и гърба има акне. На кожата на тялото и крайниците се образуват лишайни обриви. Настъпва акроцианоза. Кожата на хълбоците е придружена от сухота, а на допир са студени.

Болестта на Иценко-Кушинг най-често се проявява при деца под формата на остеопороза на скелета. В резултат на това се наблюдава намаляване на костната маса. Те стават крехки, затова често се появяват фрактури. Лезията се прилага върху плоски кости и тубуларни. При поява на фрактура се забелязват неговите клинични признаци: отсъствие или рязко намаляване на болката на мястото на фрактурата. По време на оздравяването може да се образува достатъчно голям размер и дълъг съществуващ калус.

Синдромът на Иценко-Кушинг причинява патологични промени по отношение на сърдечно-съдовата система при децата. Това се проявява под формата на хипертония, електролитен дисбаланс и хормонална недостатъчност. Повишеното кръвно налягане в този случай е задължително. Това е устойчив и ранен симптом на заболяването. Стойностите на налягането зависят от възрастта на пациента. Той е по-млад, кръвното налягане ще бъде по-високо. Тахикардия се диагностицира при почти всички пациенти.

Неврологични и психични разстройства се наблюдават при млади пациенти. За тези симптоми са характерни следните характеристики:

  • мултифокална;
  • износени;
  • различна тежест;
  • динамика.

Често има нарушение на психиката. Това състояние се проявява в депресивно настроение, възбуда, често пациентите посещават мисли за самоубийство. Когато синдромът на Кушинг достигне стабилна ремисия, всички тези прояви бързо изчезват.

Децата често са диагностицирани с признаци на стероиден диабет, който се проявява без ацидоза.

Терапевтични дейности

Лечението на заболяването на първо място включва мерки, чиято цел е да елиминират причината за патологията и да балансират хормоналния фон. Синдромът на Иценко-Кушинг може да предложи три метода на лечение:

Много е важно да започнете лечението навреме, тъй като според статистиката, ако терапията не е започнала през първите 5 години от началото, тогава смъртта настъпва в 30-50% от случаите.

Медикаментозна терапия

Такова лечение се фокусира върху комплекс от лекарства, чието действие е насочено към намаляване на производството на хормони в надбъбречната кора. Често лекарят предписва лекарство в комбинация с други методи на лечение. За лечение на синдрома Иценко-Кушинг пациентът може да предписва такива лекарства:

Като правило, тези лекарства трябва да се използват, когато хирургичният метод на лечение не дава положителен резултат или просто е невъзможно да се извърши операцията.

Лъчева терапия

За да се използва този метод на лечение е препоръчително в случая, когато заболяването е причинено от аденома на хипофизата. Лъчева терапия поради ефекта върху хипофизата намалява производството на адренокортикотропен хормон. Като правило този метод на лечение се провежда в комбинация с медицинско или хирургично лечение. Често, благодарение на комбинацията с лекарства, се наблюдава засилен ефект от лъчетерапията върху лечението на синдрома на Кушинг.

Хирургична интервенция

За лечение на заболяването често се предписва хирургична намеса. Той включва отстраняване на аденом с помощта на микрохирургични техники. Пациентът се подобрява много бързо, а ефективността на такава терапия е 70-80%. Ако синдромът на Кушинг е причинен от тумор на кората на надбъбречната жлеза, операцията включва мерки за отстраняване на това неоплазма. Ако заболяването е много трудно, тогава лекарите ще премахнат две надбъбречни жлези, в резултат на което пациентът ще трябва да използва глюкокортикоид като заместителна терапия през целия си живот.

Болестта на Иценко-Кушинг е състояние, характеризиращо се с повишено производство на глюкокортикоидни хормони от надбъбречните жлези. Основните прояви на заболяването са затлъстяване и високо кръвно налягане. Лечението дава положителни резултати само ако всички терапевтични процедури са извършени своевременно.

Синдром на Иценко-Кушинг: правила за лечение и основни симптоми

Синдромът на Кушинг е заболяване в невроендокринната система. Проявява се поради прекомерно количество адренокортикотропен хормон. Заболяването причинява силен тумор в хипофизната жлеза. Най-често синдромът се проявява при жени от 20 до 45 години. Много пациенти се питат какво е това „синдром на Кушинг” и как да се справят с това заболяване.

Какво причинява болестта?

Развитието на това патологично състояние може да започне поради следните причини:

  1. Появява се аденом в хипофизната жлеза. Лекарите отбелязват, че около 80% от пациентите с диагноза синдром на Кушинг имат прекомерно ниво на адренокортикотропен хормон. Понякога тази причина провокира болестта втори път.
  2. Туморите произвеждат излишък от хормона. Синдромът на Исенко-Кушинг може да започне след неопластично заболяване в областта на яйчниците, белите дробове или панкреаса.
  3. Медикаменти. Продължителната употреба на лекарства с глюкокортикоидни хормони може да предизвика синдрома.
  4. Наследяване на синдром на ендокринната неоплазия. В този случай пациентът има риск от поява на тумори, които причиняват заболяването и синдрома на куширане.
  5. Процесът на тумор в надбъбречните жлези. В 15% от всички случаи, заболяването настъпва след възпалителен процес на надбъбречната кора. Синдромът на Кушинг може да се задейства от аденоми или аденокарциноми.

По-подробно за причините за синдрома може да кажете на лекуващия лекар, след като пациентът е диагностициран.

класификация

Маров през 2000 г. предложи следната класификация:

  • ендогенен тип заболяване;
  • екзогенни видове;
  • функционален тип хиперкортизолизъм.

Ендогенният хиперкортицизъм се разделя на няколко заболявания:

  1. Проявлението на синдрома на Иценко-Кушинг в хипоталамуса и хипофизата.
  2. Тежко подуване в надбъбречната кора.
  3. Проявата на дисплазия на кората на първичен генезис.
  4. АСТН синдром, който е придружен от тумор на яйчниците, бронхите, червата и млечната жлеза.

Екзогенният тип хиперкортизолизъм най-често се причинява от приема на кортикостероиди. Лекарите наричат ​​това заболяване ятрогенен синдром на Кушинг. Функционалният тип хиперкортизолизъм се проявява поради наднорменото тегло при пациента и след заболявания на черния дроб. Тя може да бъде предизвикана от захарен диабет, често пиене и бременност.

Лекарите също разграничават синдрома на псевдо-Кушинг. Всички симптоми съвпадат с основното заболяване, но причините за проявата са напълно различни. Псевдосиндром може да започне след стрес, депресия и тежка алкохолна интоксикация. Заболяването възниква след прием на орални контрацептиви и по време на бременност при жени. Ако кърмещата майка консумира алкохол, тогава болестта може да отиде при детето.

Симптоми на заболяването

Синдромът на Кушинг се характеризира със следните симптоми:

  • увеличаване на теглото;
  • със синдрома, бузите винаги са заоблени и стават червени;
  • интензивен растеж на косата. Синдром иенко-кушинг провокира появата на мустаци по лицето на жена;
  • върху кожата се появяват розови ивици;
  • проблеми с менструалния цикъл при жените. Cushingoid синдром причинява чести закъснения;
  • намаляване на потентността при мъжете, намаляване на сексуалните хобита;
  • безплодие при жена;
  • кожата на пациента става по-тънка;
  • постоянна мускулна слабост;
  • проявление на остеопороза. Костите стават слаби и крехки. Пациентът може да има патологична фрактура в гръбначния стълб;
  • увеличаване на налягането;
  • появата на диабет;
  • намаляване на имунитета в организма;
  • нарушения на нервната система. Безсъние, промени в настроението и депресия се считат за признаци на тази патология;
  • има изоставане в растежа;
  • заболяване в пикочно-половата система;
  • появата на язви и гнойни образувания върху кожата.

При първите симптоми трябва да се постави диагноза и веднага да започне лечението. Условията на псевдокоене имат подобни симптоми. След прегледа обаче лекарят ще може да определи точната диагноза и причината за патологията.

Кожата се променя

При синдрома на Кушинг се наблюдават такива промени в кожата:

  • кожата става тънка и суха;
  • пациентът има склонност към хиперкератоза;
  • кожата получава лилав оттенък;
  • с увеличаване на телесните протеини се появяват стрии на гърдите и бедрата;
  • на кожата се образуват хематоми, дължащи се на висока крехкост на капилярите;
  • процеса на хиперпигментация на шията и подмишниците.

Промени в костната система

Синдромът на Кушинг причинява закъснение в децата и юношите. Пациентът може да започне тежка болка в гръбначния стълб поради деформация на скелета. Един възрастен става по-къс по височина поради намаляване на отделните прешлени. Заболяването провокира остри фрактури в областта на реброто.

Хипогонадизъм при пациенти

Това е основният симптом на болестта на Кушинг. Първоначално жената започва да има проблеми с цикъла на менструацията. По-късно това води до пълна стерилност. Потенцията на мъжа намалява, може да започне гинекомастия. В детството момчетата имат бавно развитие на гениталните органи при синдрома на Кушинг. Момичетата страдат от пасивно развитие на гърдата. Отрицателни симптоми възникват поради намаляване на необходимите хормони в кръвта на пациента.

Конни надбягвания

Повечето пациенти със синдрома на Кушинг развиват хипертония. То е придружено от рязко увеличаване на налягането. Това може да доведе до тежки метаболитни нарушения. При много пациенти сърдечната недостатъчност започва на фона на синдрома на Кушинг. За да се определят възможните усложнения, на лекаря се предписва ЕКГ диагноза. При прегледа можете да видите атрофия в лявата сърдечна камера.

имунодефицит

Това е вторичен симптом на болестта на Кушинг. Имунодефицитът е придружен от такива прояви:

  1. Гнойни образувания върху кожата.
  2. Появата на гъбички върху ноктите.
  3. Обрив и акне по лицето.
  4. Опасни язви в областта на долната част на крака.
  5. Всички рани на пациента заздравяват по-дълго.
  6. Проявата на хроничен пиелонефрит.

Пациентът има намален хуморален имунитет. Човек може да наблюдава драстични промени в нервната система. Човек страда от безсъние, чести промени в настроението (стрес, депресия, депресия на настроението, паника, истерия).

Детска болест

Синдромът на Иценко-Кушинг при деца е доста рядък. Обикновено се среща при юноши след 12 години. Причини за заболяването при дете:

  1. Наследствен фактор.
  2. Нарушения в електролитното поле.
  3. Подуване на кортикотропен хормон.
  4. Тежко нараняване в надбъбречните жлези.
  5. Проявата на аденом.
  6. Лечение с хормони глюкокортикоиди.

Първият симптом на заболяването е затлъстяването в лицето. Детето може да започне кожни обриви и метаболитни нарушения. На тялото на детето се образуват стрии. Това са стрии, които са под формата на ивици. Те могат да бъдат червени или пурпурни. Стриите не причиняват болка или дискомфорт при дете, след известно време стават невидими.

Синдромът на Кушинг при деца води до силно увреждане на мозъчната функция. Тъканите и мускулите започват постепенно да се деформират.

За лечение на заболяването, използвайки метода на лъчева терапия. Курсът на лечение и продължителността на процедурите се определят от лекуващия лекар. Комплексът се предписва с лекарства. Лекарствата трябва да потискат секрецията на кортикотропин и да намалят симптомите на заболяването. Най-често се предписва перитол, който има положителен ефект върху серотонинергичната система на детето.

диагностика

Ако откриете първите симптоми на заболяването, трябва незабавно да отидете в болницата. Необходимо е да посетите ендокринолога. Той ще предпише на пациента диагностични процедури за откриване на синдром на иенко-кушинг:

  1. Урина и кръвен тест. Необходимо е да се определи индексът на АКТХ и нивото на кортикостероиди в кръвта.
  2. Синдром на рентгенова диагностика и синдром на couting. Необходимо е да се изследва областта на черепа и да се определи размерът на хипофизната жлеза.
  3. Тест за хормони. Пациентът приема лекарството дексаметазон и преминава кръвен тест за определяне на количеството хормони.
  4. Изследване на диагнозата чрез компютърна томография за подробно изследване на хипофизната жлеза.
  5. Рентгенография на костите за определяне на остеопороза и възможни фрактури.
  6. Ултразвукова диагностика на надбъбречните жлези.

Ако изследването разкрие аденома на хипофизата, лекарят предписва набор от процедури и медикаменти. Пациентите с диабет могат да се развият при пациенти със синдром на отико-кушинг. Ето защо, лекарят трябва да извърши биохимичен анализ, за ​​да определи провала на тялото.

Методи за лечение

За лечение на болестта и кеширане лекарите предписват следните терапии:

  • прием на наркотици. Обикновено се предписват лекарства, които бързо блокират производството на АСТН и кортикостероиди;
  • хирургическа интервенция. Хирургът премахва тумора в областта на хипофизата. Можете да унищожите опасна форма при ниски температури. За тази процедура се използва течен азот;
  • провеждане адреналектомията. Лекарят извършва отстраняване на надбъбречните жлези с неефективност на консервативното лечение;
  • лечение на синдром на кушинг с лъчетерапия. Процедурата намалява активността на хипофизната жлеза. Курсът на терапия ще помогне за повишаване на ефективността на лекарствата.

За да се излекува синдромът на Кушинг, се препоръчва да се прилага интегриран подход и да се използват няколко техники едновременно. Лекарят трябва да предпише симптоматична терапия. Ако пациентът има високо кръвно налягане, е необходимо да се вземат лекарства, за да се нормализира. По време на прогресиращия диабет лекарят предписва лекарства за понижаване на глюкозата и предписва диета на пациента. Лечение на синдром на кашлица и isenko задължително включват витамини за намаляване на риска от остеопороза.

Медикаментозно лечение

Лекарят трябва да предпише лекарства, които инхибират отделянето на излишък от кортикотропин. Не се препоръчва употребата на такива лекарства преди лъчетерапия. Това ще намали неговата ефективност. Таблетките обикновено се използват при комплексни методи на лечение като облекчение за заболяването.

Лечението на заболяването и болестта кушинг се извършва с такива лекарства:

  1. Peritol.
  2. GABA-ергични лекарства. Тези невротрансмитери се считат за най-добри за лечение на синдрома на Кушинг. Използва се за едновременно лечение, ако пациентът е бил диагностициран със синдром на Нелсън. Назначава се след курс на лъчева терапия. Лекарят предписва на пациента Minalon и Konvulex.
  3. Лекарствени блокери на стероидогенезата. Лекарствата намаляват биосинтезата на стероидите. Лекарят предписва лечението на Chloditan. Той подобрява функцията на надбъбречната кора и нормализира общото състояние на пациента.
  4. Аминоглутетимид. По време на лечението с това лекарство е необходимо да се следи работата на черния дроб и да се извърши кръвен тест. Успоредно с това можете да използвате хепатопротектори.

Лекарственият метод ви позволява да се справите с причината за синдрома и cushing и увеличава ефективността на комплексната терапия. В допълнение към тези лекарства, трябва да се вземат допълнителни средства за симптоматично лечение. За облекчаване на симптомите на хипертония, лекарят предписва калиев хлорид или Аделфан. Успоредно с това трябва да отстраните признаците на диабет в организма. Симптоматичната терапия трябва да се справи с такива задачи:

  • корекция на протеиновия метаболизъм;
  • нормализиране на налягането;
  • възстановяване на въглехидратния метаболизъм;
  • нормализиране на нивата на кръвната захар.

Освен това, трябва да приемате лекарства с калций и келцитонин, за да облекчите симптомите на остеопороза. Терапията трябва да продължи поне 12 месеца.

Радиационно лечение

Лъчева терапия се използва за ефективно лечение на синдрома на кушинг. Тя включва елементи на гама-терапия и протонно облъчване. Ефектът е върху хипофизата на пациента. Гама-терапията е подходяща за лечение на средната степен на заболяването. По време на процедурата възникват ефекти на малки съсиреци на заредени частици. Лекарите често предписват протонното облъчване на хипофизната жлеза. Той има следните функции:

  1. Пациентът получава голяма доза радиация.
  2. Органите, разположени близо до хипофизната жлеза, не са повредени по време на процедурата.
  3. За лечението са достатъчни 1-2 лечения.
  4. Повторното лечение може да бъде само след 6 месеца.

Оперативна намеса

С неефективността на лекарствата и лазерните процедури се предписва хирургично лечение на заболяването и скоростта на куширане. Той включва следните методи:

  • трафеноидолна аденомектомия;
  • разлагане на надбъбречните жлези;
  • адреналектомията.

Най-често лекарите предписват едностранна или двустранна адреналектомия. Едностранният метод се прилага в средния етап на пренебрегване на синдрома. Използва се успоредно с лъчетерапия. В напреднал стадий трябва да се използва двустранна адреналектомия. Методът се прилага в момента на обостряне на хиперкортизолизма при пациент.

Последици от синдрома на Иценко-Кушинг

Ако времето не започне лечение, синдромът може да доведе до смърт в 50% от случаите. Когато се открие доброкачествена кортикостерома, лекарите предричат ​​положителен резултат за лечение. Надбъбречната функция ще бъде възстановена в 75% от случаите.

При диагностициране на злокачествен кортикостероид, лекарите дават на пациента прогноза за 5-годишна преживяемост. Около 20% от хората живеят средно още 14 месеца. При хроничен синдром трябва постоянно да приемате глюкокортикоиди и редовно да посещавате лекар. Като цяло, прогнозата за лечение на синдрома ще бъде положителна, при спазване на тези препоръки:

  1. Навременна диагностика и лечение на заболяването.
  2. Останете под надзора на ендокринолог.
  3. Ограничения във физическото пренапрежение.
  4. Спазване на правилата за хранене и сън.

За да не се стигне до опасни последствия от синдрома на Иценко-Кушинг, е необходимо да отидете навреме в болницата и да се подложите на диагноза веднага. Пациентът трябва да спазва всички препоръки на лекаря, да приема предписаните лекарства в точната доза и да присъства на процедурата.

Синдром на Кушинг: причини, признаци, диагноза, как да се лекува, прогноза

Синдромът на Кушинг е комплекс от клинични симптоми, причинени от високото съдържание на кортикостероиди в кръвта (хиперкортицизъм). Хиперкортизолизмът е дисфункция на ендокринната система. Основната му форма е свързана с патологията на надбъбречните жлези, а вторичната се развива с поражението на хипоталамо-хипофизната система на мозъка.

Глюкокортикостероидите са хормони, които регулират всички видове метаболизъм в организма. Синтезът на кортизол в кората на надбъбречната жлеза се активира под влияние на андренокортикотропния хормон (АКТХ) на хипофизната жлеза. Активността на последния се контролира от хормоните на хипоталамуса - кортиколиберините. Координираната работа на всички връзки на хуморалната регулация гарантира правилното функциониране на човешкото тяло. Загубата на поне една връзка от тази структура води до хиперсекреция на кортикостероиди от надбъбречните жлези и развитие на патология.

Кортизолът помага на човешкото тяло бързо да се адаптира към ефектите на негативните фактори на околната среда - травматични, емоционални, инфекциозни. Този хормон е незаменим в осъществяването на жизнените функции на организма. Глюкокортикоидите увеличават интензивността на катаболизма на протеините и аминокиселините, като същевременно инхибират разделянето на глюкозата. В резултат на това телесните тъкани започват да се деформират и атрофират и се развива хипергликемия. Мастната тъкан реагира различно на нивото на глюкокортикоидите в кръвта: някои от тях ускоряват процеса на отлагане на мазнини, докато други - количеството на мастната тъкан намалява. Водно-електролитният дисбаланс води до развитие на миопатия и артериална хипертония. Нарушеният имунитет намалява общата резистентност на организма и увеличава податливостта му към вирусни и бактериални инфекции. Когато хиперкортикоидизъм засяга костите, мускулите, кожата, миокарда и други вътрешни органи.

Синдромът е описан за първи път през 1912 г. от американския неврохирург Харви Уилямс Кушинг, поради което получава името си. Н. Иценко проведе самостоятелно изследване и публикува научната си работа по болестта, малко по-късно, през 1924 г., поради което името на синдрома на Кушинг е често срещано в постсъветските страни. Жените са много по-склонни да страдат от това заболяване, отколкото мъжете. Първите клинични признаци се появяват на възраст 25-40 години.

Синдромът на Кушинг се проявява като неизправност на сърцето, метаболитни нарушения, специален тип отлагане на мазнини в тялото, увреждане на кожата, мускулите, костите и дисфункцията на нервната и репродуктивната система. Лицата на пациентите са закръглени, клепачите се подуват, появява се ярък руж. Жените забелязват прекомерен растеж на космите на лицето. В горната част на тялото, а не на врата се натрупва много мазнини. На кожата се появяват стрии. При пациенти менструалният цикъл е прекъснат, клиторът е хипертрофиран.

Диагнозата на синдрома се основава на резултатите от лабораторното определяне на кортизол в кръвните, томографски и сцинтиграфски изследвания на надбъбречните жлези. Лечението на патологията е:

  • при назначаването на лекарства, които инхибират секрецията на кортикостероиди,
  • при провеждане на симптоматична терапия,
  • при хирургично отстраняване на неоплазма.

етиология

Етиопатогенетичните фактори на синдрома на Кушинг са разделени на две групи - ендогенни и екзогенни.

  1. Първата група включва хиперпластични процеси и неоплазми на надбъбречната кора. Хормон-произвеждащ тумор на кортикалния слой се нарича кортикостерома. По произход, това е аденом или аденокарцином.
  2. Екзогенната причина за хиперкортицизъм е интензивната и дългосрочна терапия на различни заболявания с кортикостероиди и кортикотропни хормони. Лекарственият синдром се развива с неправилно лечение с преднизон, дексаметазон, хидрокортизон, дипроспан. Това е т.нар. Ятрогенен тип патология.
  3. Псевдосиндромът на Кушинг има подобна клинична картина, но се причинява от други причини, които не са свързани с увреждане на надбъбречната жлеза. Те включват хранително затлъстяване, алкохолна зависимост, бременност, невропсихиатрични заболявания.
  4. Болестта на Кушинг е причинена от увеличеното производство на АСТН. Причината за това състояние е микроаденома на хипофизата или кортикотропинома, разположена в бронхите, тестисите или яйчниците. Развитието на този доброкачествен жлезист тумор допринася за наранявания на главата, отложени невроинфекции, раждане.
  • Тоталният хиперкортизолизъм се развива, когато всички слоеве на надбъбречната кора са засегнати.
  • Частично е придружено от изолирано увреждане на отделните кортикални зони.

Патогенетични връзки на синдрома на Кушинг:

  1. хиперсекреция на кортизол
  2. ускоряване на катаболните процеси
  3. разцепване на протеини и аминокиселини
  4. структурни промени в органите и тъканите,
  5. нарушаване на метаболизма на въглехидратите, водещо до хипергликемия,
  6. ненормални мастни натрупвания на гърба, шията, лицето, гърдите,
  7. дисбаланс на киселинната основа,
  8. намаляване на калия в кръвта и увеличаване на натрия,
  9. повишаване на кръвното налягане
  10. депресирана имунна защита
  11. кардиомиопатия, сърдечна недостатъчност, аритмия.

Лица, включени в рисковата група за развитие на хиперкортизолизъм:

  • атлети
  • бременни жени
  • наркомани, пушачи, алкохолици,
  • psihbolnye.

симптоматика

Клиничните прояви на синдрома на Кушинг са разнообразни и специфични. При патология се развива дисфункция на нервната, сексуалната и сърдечно-съдовата системи.

  1. Първият симптом на заболяването - болезнено затлъстяване, характеризиращо се с неравномерно отлагане на мазнини по тялото. При пациенти с подкожна мастна тъкан е най-силно изразена на шията, лицето, гърдите, корема. Лицето им изглежда като луна, бузите им стават лилави, неестествено руж. Фигурата на пациентите става неправилна форма - пълно тяло на тънки крайници.
  2. На кожата на багажника се появяват ивици или стрии с пурпурно-синкав цвят. Това са стрии, появата на които е свързана с претоварване и изтъняване на кожата на местата, където мазнините се отлагат в излишък. Кожните прояви на синдрома на Кушинг включват също: акне, акне, хематоми и точкови кръвоизливи, области на хиперпигментация и локална хиперхидроза, бавно зарастване на рани и порязвания. Кожата на пациентите придобива "мраморен" нюанс с ясно изразен съдов модел. Става податлив на лющене и сухота. На лактите, шията и корема, кожата променя цвета си поради прекомерното отлагане на меланина.
  3. Поражението на мускулната система се проявява чрез хипотрофия и мускулна хипотония. „Наклонените задници” и „коремът на жабата” се дължат на атрофични процеси в съответните мускули. При атрофия на мускулите на краката и раменния пояс, пациентите се оплакват от болка по време на повдигане и клякане.
  4. Сексуалната дисфункция се проявява с менструални нарушения, хирзутизъм и хипертрихоза при жените, намаляване на сексуалното желание и импотентност при мъжете.
  5. Остеопорозата е намаляване на костната плътност и нарушение на нейната микроархитектура. Подобни явления се срещат при тежки метаболитни нарушения в костите с преобладаване на катаболизъм над процесите на образуване на кости. Остеопорозата се проявява чрез артралгия, спонтанни фрактури на костите на скелета, изкривяване на гръбначния стълб - кифосколиоза. Костите започват да намаляват и болят. Те стават крехки и крехки. Пациентите се накланят, а болните деца изостават от връстниците си.
  6. С поражението на нервната система, пациентите изпитват различни нарушения, вариращи от летаргия и апатия до депресия и еуфория. При пациенти с безсъние, психоза, възможни опити за самоубийство. Нарушаването на централната нервна система се проявява с постоянна агресия, гняв, тревожност и раздразнителност.
  7. Чести симптоми включват: слабост, главоболие, умора, периферен оток, жажда, често уриниране.

Синдромът на Кушинг може да бъде лек, умерен или тежък. Прогресиращият ход на патологията се характеризира с увеличаване на симптомите през годината и постепенното развитие на синдрома - след 5-10 години.

При деца синдромът на Кушинг рядко се диагностицира. Първият признак на заболяването е и затлъстяването. Истинската пубертета е забавена: момчетата са слабо развити в гениталиите - тестисите и пениса, а при момичетата има дисфункция на яйчниците, хипоплазия на матката, без менструация. Признаци на увреждане на нервната система, костите и кожата при деца са същите като при възрастни. Тънката кожа е лесно да се нарани. На нея се появяват циреи, акне вулгарис, лишайни обриви.

Бременност при жени със синдром на Кушинг се среща рядко поради тежка сексуална дисфункция. Неговата прогноза е неблагоприятна: преждевременно раждане, спонтанни аборти, ранно прекратяване на бременността.

При липса на навременна и адекватна терапия, синдромът на Кушинг води до развитие на тежки усложнения:

  • декомпенсирана сърдечна недостатъчност
  • остро нарушение на мозъчното кръвообращение,
  • сепсис,
  • тежък пиелонефрит,
  • остеопороза с фрактури на гръбначния стълб и ребрата,
  • надбъбречна криза със задушаване, спад на налягането и други патологични признаци,
  • бактериално или гъбично възпаление на кожата,
  • диабет без дисфункция на панкреаса,
  • уролитиаза.

диагностика

Диагнозата на синдрома на Кушинг се основава на анамнестични и физически данни, оплаквания на пациентите и резултати от скрининг тестове. Експертите започват с общ преглед и обръщат специално внимание на степента и естеството на мастните натрупвания, състоянието на кожата на лицето и тялото и диагностицират мускулно-скелетната система.

  1. В урината на пациентите се определя нивото на кортизол. С увеличаване с 3-4 пъти диагнозата на патологията се потвърждава.
  2. Провеждане на тест с "дексаметазон": при здрави хора това лекарство намалява нивото на кортизол в кръвта, а при пациентите няма такова намаление.
  3. В хемограмата - левкопения и еритроцитоза.
  4. Биохимия на кръвта - нарушение на КОС, хипокалиемия, хипергликемия, дислипидемия, хиперхолестеролемия.
  5. Анализът на маркерите за остеопороза показва ниско съдържание на остеокалцин, информативен маркер за образуване на кост, който се освобождава от остеобластите по време на остеосинтезата и частично навлиза в кръвния поток.
  6. Анализ на TSH - намаляване на нивото на тироидния стимулиращ хормон.
  7. Определяне на нивото на кортизол в слюнката - при здрави хора се колебае, а при пациентите рязко намалява вечер.
  8. Извършва се томографско изследване на хипофизата и надбъбречните жлези, за да се определи онкогенезата, нейната локализация, размер.
  9. Рентгеново изследване на скелета - определяне на признаци на остеопороза и фрактури.
  10. Ултразвук на вътрешните органи - допълнителен диагностичен метод.

Специалисти в областта на ендокринологията, терапията, неврологията, имунологията и хематологията се занимават с диагностика и лечение на пациенти с синдром на Кушинг.

лечение

За да се отървете от синдрома на Кушинг, е необходимо да се установи причината за него и да се нормализира нивото на кортизола в кръвта. Ако патологията е причинена от интензивна терапия с глюкокортикоиди, те трябва постепенно да бъдат отменени или заменени с други имуносупресори.

Пациентите със синдром на Кушинг са хоспитализирани в ендокринологичното отделение на болницата, където са под строг медицински контрол. Лечението включва лекарства, хирургия и лъчева терапия.

Медикаментозно лечение

Пациентите са предписани инхибитори на надбъбречната синтеза на глюкокортикостероиди - "Кетоконазол", "Метирапон", "Митотан", "Мамомит".

  • антихипертензивни лекарства - еналаприл, капотен, бисопролол,
  • диуретици - „Фуросемид“, „Верошпирон“, „Манитол“,
  • хипогликемични лекарства - диабетон, глюкофаг, сиофор,
  • сърдечни гликозиди - Korglikon, Strofantin,
  • имуномодулатори - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • успокоителни - Corvalol, Valocordin,
  • мултивитаминни комплекси.

Оперативна намеса

Хирургичното лечение на синдрома на Кушинг се състои в извършване на следните видове операции:

Адреналектомия - отстраняване на засегнатата надбъбречна жлеза. При доброкачествени новообразувания се извършва частична адреналектомия, при която се отстранява само тумор, докато органът се запазва. Биоматериалът се изпраща за хистологично изследване, за да се получи информация за вида на тумора и неговия тъканния произход. След извършване на двустранна адреналектомия, пациентът ще трябва да приема глюкокортикоиди за цял живот.

  • Селективната транссфеноидална аденомектомия е единственият ефективен начин да се отървете от проблема. Неоплазмата на хипофизната жлеза премахва неврохирурзите през носа. Пациентите се възстановяват бързо и се връщат към нормалния си начин на живот.
  • Ако кортизол-произвеждащ тумор се намира в панкреаса или други органи, той се отстранява чрез минимално инвазивна интервенция или класическа операция.
  • Разрушаването на надбъбречните жлези е друг метод за лечение на синдрома, с помощта на който е възможно да се унищожи хиперплазията на жлезите чрез инжектиране на склерозиращи вещества през кожата.
  • Лъчева терапия за аденома на хипофизата има благоприятен ефект върху тази област и намалява производството на АСТН. Носете го в случаите, когато хирургичното отстраняване на аденом е невъзможно или противопоказано по здравословни причини.

    При рак на надбъбречните жлези в лека и средна форма е показана лъчетерапия. В тежки случаи, надбъбречната жлеза се отстранява и Chloditan се предписва с други лекарства.

    Протонната терапия на хипофизната жлеза се предписва на пациенти с несигурност на лекарите за наличието на аденоми. Протонната терапия е специален вид радиотерапия, при която ускорените йонизиращи частици действат върху облъчения тумор. Протоните увреждат ДНК на раковите клетки и причиняват смъртта им. Методът ви позволява да се стремите към тумора с максимална точност и да го унищожите на всяка дълбочина на тялото без значителни увреждания на околните тъкани.

    перспектива

    Синдромът на Кушинг е сериозно заболяване, което не изчезва след седмица. Лекарите дават специални препоръки за организиране на домашна терапия на своите пациенти:

    • Постепенно увеличаване на физическото натоварване и връщане към обичайния ритъм на живота чрез второстепенно обучение без умора.
    • Правилно, рационално, балансирано хранене.
    • Извършване на умствена гимнастика - кръстословици, пъзели, задачи, логически упражнения.
    • Нормализиране на психо-емоционалното състояние, лечение на депресия, превенция на стреса.
    • Оптималният режим на работа и почивка.
    • Начало методи за лечение на патология - леки упражнения, водна гимнастика, топъл душ, масаж.

    Ако причината за патологията е доброкачествена неоплазма, прогнозата се счита за благоприятна. При такива пациенти надбъбречната жлеза след лечението започва да работи напълно. Техните шансове за възстановяване от заболяване значително нарастват. При рак на надбъбречната жлеза смъртта обикновено настъпва в рамките на една година. В редки случаи лекарите могат да удължат живота на пациентите за максимум 5 години. Когато се появят необратими явления в организма и няма компетентно лечение, прогнозата на патологията става неблагоприятна.