Хроничен гломерулонефрит: Патогенеза

Простатит

Има 3 основни фактора на патогенезата на хроничния гломерулонефрит (CGN) - имунни нарушения, нарушения на микроциркулацията и хиперкоагулацията и възпалителни промени. В по-голямата част от случаите, гломерулонефрит (GN) се развива с участието на имунни механизми.

Началото на имуно-възпалителния процес е свързано с активирането на медиатори на увреждане на тъканите, главно поради комплемента, активирането на хемотаксичните фактори, допринасящи за миграцията на левкоцити. В същото време се активират фактори на коагулацията, което води до образуването на фибринови отлагания, включително тези, които участват в образуването на хемилуни. Накрая, образуването и освобождаването на растежни фактори и цитокини е придружено от отговор от гломерулните клетки. Под действието на тези медиатори се проявява изразена клетъчна пролиферация с освобождаване на активни радикали и ензими, натрупване и разширяване на мезангиалната матрица, което допринася за нарушена бъбречна функция и развитие на склеротични промени. Тези процеси запазват стойността си след приключване на острия период, допринасяйки за прогресирането на хроничния гломерулонефрит (CGN). Въпреки, че на този етап на заболяването се добавят неимунни механизми, включително увеличаване на интрагломеруларното налягане при интактни нефрони, което се дължи на намаляване на общата маса на функциониращата тъкан, исхемия и токсичния ефект на филтриращия протеин върху каналикулите.

При недостатъчна ефективност на самозащита механизми гломерули - вътреклетъчни цитокини (и протеази инхибитори, противовъзпалителни цитокини и ейкозаноиди, антитромбоцитни молекули, извънклетъчни матрични протеини) и извънклетъчните (антиоксиданти proteinfosfaty инхибитори tsiklinkinazy т.н.) - се образува и нараства гломерулосклероза. Токсично-възпалителните системи на комплемента допринасят за отлагането в епителните клетки на гломерулите и проксималните тубули на мембранно-атакуващия комплекс, който причинява структурно увреждане на бъбреците. Неимунните механизми също играят важна роля: хемодинамична (системна и интраренална хипертония) и метаболитни механизми, свързани с липидния метаболизъм.

От особено значение е вредният ефект на протеиновата наситеност на тубулите при висока протеинурия.

Резултатът от всяко хронично бъбречно заболяване е увеличаване на гломерулосклерозата и интерстициалната фиброза, които определят развитието на хроничен гломерулонефрит (CGN).

Гломерулонефрит - етиология, патогенеза и лечение

Гломерулонефритът е инфекциозно-алергично заболяване. Основата на заболяването са алергични процеси, причинени от инфекция в комбинация с едно или друго неимунно увреждане на бъбречно увреждане. Открива се и гломерулонефрит на автоимунната форма, причинен от увреждане на бъбречната тъкан от автоантитела (антитела към клетките на собствения му организъм).

патогенеза

Развитието на гломерулонефрит винаги е свързано с хронична или остра инфекция, локализирана в различни органи и обикновено имаща стрептококов характер. Гломерулонефритът най-често се развива на фона на Staphylococcus aureus, Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae, Toxoplasma gondii, плазмодия на инфекция с малария, както и инвазия на някои вируси. В някои случаи гломерулонефрит се развива в резултат на ваксинация, отравяне с химикали или използване на продукти, съдържащи консерванти.

Водещ имунопатологичен процес при гломерулонефрит е образуването в кръвта или бъбреците, т.нар. Имунни комплекси. Нещо повече, основният антиген обикновено е нефротогенни стрептококи на ендострептолизин А. В самото начало на заболяването се формира типична картина в кръвта: увеличаване на имунните комплекси и намаляване на CZ-комплемента, докато С1, С2 и С4 остават нормални. Освен това, серумните нива показват увеличаване на антителата към О-ан-тистрептолизини (стрептолизин-0), анти-NADase В (дезоксирибонуклеаза В) или анти-NADase (никотинамид аденин нуклеотидаза) стрептококи.

По време на биопсия на бъбреците в първия етап на заболяването, от около 28-ия ден до 42-ия ден, в изследвания материал, има гломерулна повреда в диапазона от 80 до 100%. по протежение на мембраните на основата на гломеруларните капиляри и мезангията се образуват бучки гранулирани имуноглобулинови G и N3-комплементи. Една трета от пациентите имат тубуло-интерстициален компонент. Трябва да се отбележи, че при острата форма на заболяването се формира характерен модел на пролиферативния ендокапиларен гломерулонефрит. Въпреки това, вече след максимум два месеца и половина, тези депозити вече не се откриват. Въпреки това, дебелината на мезангиалната матрица и броят на мезангиалните клетки могат да останат високи в продължение на няколко години.

Почти всеки може да получи гломерулонефрит, но мъжете на възраст под четиридесет и деца са най-податливи на него. В същото време, при деца, гломерулонефритът е най-честата от всички бъбречни заболявания, което води до развитие на бъбречна недостатъчност и / или ранно увреждане и е на второ място по отношение на разпространението, на второ място само при инфекции на пикочните пътища.

етиология

Като правило, една до три седмици преди развитието на гломерулонефрит, предшества инвазията на стрептококови инфекции, обикновено под формата на възпаление на сливиците, скарлатина, фарингит или кожни лезии, като импетиго-цирдемия. Обаче само щамовете на b-хемолитични нефритогенни стрептококи А, които имат M12, M18, M25, M49, M55, M57 и M60 антигени и много по-малко други, могат да причинят острата форма на гломерулонефрит. Що се отнася до кожните пиогенни щамове на нефротогенни стрептококи от група А, най-често той има T14 агент.

Както показва статистиката, ако в групата на децата възникне огнище на неритогенна стрептококова инфекция, това води до развитие на нефрит при 3-15% от болните деца. Но в същото време половината от възрастните, които са в пряк контакт с инфектирано дете, имат промени в анализа на урината, което може да показва, че те развиват торпидна форма на гломерулонефрит (асимптоматичен).

Хроничният тонзилит и пренасянето на кожата от типа на нефротогенните стрептококи могат също да доведат, при благоприятни условия, до активиране на инфекцията и, като следствие, до развитие на остър гломерулонефрит.
Родителите трябва да вземат под внимание факта, че при лечението на скарлатина у дома рискът от усложнения с остър гломерулонефрит е от 3 до 5% от всички случаи, а при болнично лечение рискът от развитие на остър гломерулонефрит се намалява до 1%.

Най-честият етиологичен фактор, водещ до появата на гломерулонефрит е така нареченият "траншейен нефрит", който се развива при хора, живеещи във влажна среда с постоянно преохлаждане на тялото. Това се дължи на факта, че когато тялото се охлажда, възниква рефлексно нарушение на кръвоснабдяването на бъбреците, което влияе върху хода на всички имунологични реакции.

Диференциална диагноза

Цялата диагностика се основава на анамнеза, изследване на урината, ултразвуково изследване на бъбреците и провеждане на биопсия. Ако е необходимо, могат да бъдат предписани рентгенови и контрастни рентгенови лъчи на бъбреците.
Диференциалната диагноза между обострянето на хроничния и острия гломерулонефрит се извършва на базата на определяне на времето на настъпване на инфекциозна инвазия и първите симптоми на нефрит. В случай на остра форма на гломерулонефрит, първите симптоми се появяват една до три седмици след инфекцията. При обостряне на хроничната форма на гломерулонефрит този период се намалява до един до три дни. Намаляването на относителната плътност (по-малко от 1,015) на урината с понижаване на филтрационната функция на бъбреците е по-често при обостряне на хроничния гломерулонефрит. Уринарният синдром и в двата случая остава същият.

Преобладаването на еритроцитите над левкоцитите в утайката на урината, както и при оцветяването на Sternheimer - Malbine, липсата на бледи и активни левкоцити при липса на дизурични явления в историята, показва наличието на остър гломерулонефрит в латентна форма. Този тест разграничава и гломерулонефрита от латентния пиелонефрит.

Лечение на гломерулонефрит

Лечението на гломерулонефрит е винаги сложно и дълго. Първото е, че се предписват специфични антибиотици, които нямат нефротоксичен ефект. При оток диуретиците се предписват под контрол на калция.

При латентен ход на заболяването се предписва активен дневен режим с хипертоничен или нефротичен - ограничен дневен режим и със смесена форма - почивка на легло.
Остър гломерулонефрит се лекува само в болницата под строгия контрол на лекар.
По време на периода на обостряне се предписват хемосорбция, плазмофереза, дренаж на лимфен гръден канал.
Не забравяйте да назначите диета с ограничение на течността и солта.

перспектива

Прогнозата за лечение зависи главно от формата на заболяването и от това как пациентът спазва препоръките на лекаря. Уверете се, че след активна терапия пациентът трябва да бъде в диспансерната регистрация по време, определено от специалиста. Като цяло, остър гломерулонефрит има благоприятна прогноза, а хроничната - неблагоприятна.

47. Хроничен гломерулонефрит

Хроничен гломерулонефрит (CGN) е група от дълготрайни (не по-малко от 1 година) имунно-възпалителни заболявания на бъбреците, с различен произход и морфологични прояви, характеризиращи се с първично увреждане на гломерулния апарат на бъбреците с последващо развитие на гломерулосклероза и CRF.

1) резултатът не се излекува или не се диагностицира своевременно

Предразполагащи фактори за хронична ОГН: наличие в организма и обостряне на огнища на стрептококова инфекция; повторно охлаждане (особено мокро студено); неблагоприятни условия на труд и живот; травма; злоупотреба с алкохол и др.

2) дълготрайни огнища на инфекция на всяка локализация (първична хронична ГН)

3) продължително излагане на бъбреците на редица химически агенти (лекарства)

4) ваксинация (при лица, предразположени към имунокомплексни заболявания)

Той е подобен на патогенезата на OGN (виж въпрос 50), но макрофаговата реакция на тялото е недостатъчна и депозираните имунни комплекси не се отстраняват от тъканите на бъбреците, което води до хроничен възпалителен процес.

Патология CGN: гломерулно възпаление (клетъчна инфилтрация на възпаление); фокална или дифузна пролиферация на мезангиални, епителни или ендотелни клетки.

Морфологични варианти на CGN:

А) Минимални промени в гломерулите - хистологичните промени в гломерулите се откриват само чрез електронна микроскопия, при светлина те се проявяват непокътнати; клинично значим нефротичен синдром с масивен оток; GCS е много ефективен (едемът може да изчезне през първата седмица от терапията); благоприятна прогноза (хронична бъбречна недостатъчност се развива рядко)

Б) фокална сегментна гломерулосклероза (FSGS) - хистологично в част от гломерулите - склероза на отделни капилярни вериги; характеристика на HIV инфекцията, парентерално приложение на лекарства; клинично - персистираща протеинурия или нефротичен синдром в комбинация с еритроцитурия и хипертония; курсът е прогресивен, прогнозата е сериозна (една от най-неблагоприятните морфологични варианти)

Б) мембранозна (мембранозна нефропатия) - хистологично дифузно удебеляване на стените на гломерулните капиляри с тяхното разделяне и удвояване, масивни отлагания на IR върху базалната мембрана; често се свързва с HBV; клинично, протеинурия или нефротичен синдром; курсът е сравнително благоприятен

А) мезангиопролиферативна - хистологично пролиферация на мезангиални клетки, разширяване на мезангията, отлагане на IC в мезангиум и под ендотелиум; клинично - предимно протеинурия и / или хематурия, по-рядко - нефротичен синдром и хипертония; курсът е сравнително благоприятен.

Болестта на Бергер (IgA-нефропатия) - мезангиопролиферативна GN с отлагане в гломерулите на IgA - най-честата причина за CRF (особено при мъже на възраст 10-30 години); децата се разболяват по-често; клинично епизодична хематурия, съвпадаща по време на ОРЗ, лека протеинурия, хипертония, много рядко - нефротичен синдром; за серума е характерно повишаване на нивото на IgA.

Б) мезангиокапиларна - хистологично изразена пролиферация на мезангиални клетки с проникване в гломерула, удвояване на базалната мембрана; могат да бъдат свързани с HCV, с криоглобулинемия; клинично - протеинурия, хематурия, често - нефротичен синдром и хипертония; неблагоприятен вариант с прогресивно протичане и развитие на хронична бъбречна недостатъчност

Б) фибропластика - хистологично склероза на мезангията, съдовите вериги на гломерулите с образуването на множествени сраствания между примките на капилярите и листата на гломерулната капсула; клинично нефротичен синдром и хипертония; неблагоприятна прогноза (по-често при изхода на други CGN - терминален нефрит)

Клинични възможности за CGN:

А) латентна форма (с изолиран пикочен синдром, до 50%) - клинично присъстват само промени в ОАМ (протеинурия до 2-3 g / ден, лека еритроцитурия), рядко - лека хипертония; потокът е бавно прогресиращ (ХБН след 30-40 години)

Б) нефротична форма (20%) - проявен нефротичен синдром, често комбиниран с еритроцитурия и / или хипертония

Б) хипертонична форма (20%) - клинично изразена АХ (BP 180 / 100-200 / 120 mm Hg. С колебания през деня; левокамерна хипертрофия, акцент II тон върху аортата; промени в очната и други целеви органи). ) с минимален уринарен синдром

D) смесена форма (нефротично + хипертонично, до 7%)

D) хематурна форма (до 3%) - клинично постоянна микрогематурия, често с епизоди на брутална хематурия, слабо изразена протеинурия (не повече от 1 g / ден) t

Диагностика на CGN въз основа на идентифицирането на водещия синдром - изолиран пикочен, нефротичен, хипертоничен синдром (особено с повишаване на диастолното кръвно налягане), клинично и с помощта на лабораторни тестове на урината (както при ГСГ).

За морфологична проверка на диагнозата, избор на оптимална терапия и прогноза - пункционна биопсия на бъбреците (противопоказана при единствения функциониращ бъбрек; хипокоагулация; дясна вентрикуларна недостатъчност; предполагаема тромбоза на бъбречните вени; хидро- и пионефроза; поликистозна бъбречна болест; новообразувание)

CGN прогноза определено от неговата морфологична форма, В резултат на заболяването - CKD поради прогресирането на гломерулосклерозата с развитието на вторично набръчкан бъбрек.

1. Диета: нефротична и смесена форма - NaCl не повече от 1.5-2.5 g / ден, не солете храна, животински протеин 1-1.5 g / kg; с хипертонична форма - умерено ограничаване на NaCl до 3-4 g / ден с нормално съдържание в диетата на протеини и въглехидрати; в латентна форма - храна без значителни ограничения, пълна, разнообразна, богата на витамини, но без дразнещи храни. NB! Дълга диета без белтъци и соли не пречи на развитието на нефрит и има лошо въздействие върху общото състояние на пациентите.

2. Потискане на активността на процеса при тежки форми на заболяването - имуносупресивна терапия:

A) GCS - преднизон в високи (1-2 mg / kg / ден) или умерено високи (0,6-0,8 mg / kg / ден) дози перорално в 2-3 дози или веднъж сутрин за дълго време (1-4 месеца) а) с последващо бавно намаляване на дозата; възможен е променлив режим (двойна дневна доза веднъж дневно сутрин); с висока активност на бъбречното възпаление, показана е пулсова терапия за бързо постигане на много високи концентрации на GCS в плазмата.

Б) цитостатици - показани с активни форми на CGN с висока вероятност за прогресия, с противопоказания, без ефект или странични ефекти от GCS - алкилиращи средства (циклофосфамид 1.5-2 mg / kg / ден, хлорбутин 0.1-0.2 mg / kg / ден), антиметаболити (азатиоприн); имат редица странични ефекти, най-тежки - потискане на костния мозък, присъединяване на инфекция, дефицит на гонади.

Б) циклоспорин А (начална доза от 3-4 mg / kg / ден) - показан за CGN с минимални промени в гломерулите, фокален сегментален гломерулосклероза

Варианти на GCS пулсова терапия и цитостатици за CGN:

1) пулсова терапия с метилпреднизолон - до 20 mg / kg IV капе в 400 ml физиологичен разтвор с 10 000 IU хепарин (тъй като GCS причинява хиперкоагулация) в продължение на 2-3 дни, повторете 3-4 пъти с интервал от 10 дни

2) пулсова терапия с циклофосфамид - 10-20 mg / kg 1 път на 4 седмици с повторение на 6 до 12-14 импулса

3) импулсна терапия с метилпреднизолон и циклофосфамид в същите дози с интервал от 10-14 дни с повторение 2-4 пъти и с последващо въвеждане само на циклофосфамид от 6 до 12 импулса.

3. Неимунна нефропротективна терапия - доказана е ефективността на 4 метода:

А) АСЕ инхибитори и / или блокери на ангиотензин рецептори - намаляват налягането в водещите и изписващите се артериоли, което е превенция на гломерулосклероза

Б) хепарин (20 000 IU от минимум 3 седмици под контрола на коагулационна система)

Б) дипиридамол (150-200 mg / ден за 3-9 месеца)

D) статини (15 mg / ден) за борба с хиперхолестеролемия и атеросклероза

Клиничен преглед - за цял живот: с латентна и хематурична форма 2 пъти годишно, с хипертонична форма 1 път в рамките на 1-3 месеца, с нефротична и смесена форма - месечно или 1 път на 2 месеца (извършва се целият обем клинични и лабораторни изследвания). По време на обостряне на CGN, временното увреждане е 25-45 дни, в зависимост от тежестта на курса.

Хроничен гломерулонефрит

Хроничен гломерулонефрит (CGN) е хронично дифузно бъбречно заболяване, което се развива предимно на базата на имунната система. Характеризира се с първично увреждане на гломерулния апарат с последващо включване на останалите бъбречни структури и прогресивно развитие, в резултат на което се развиват нефросклероза и бъбречна недостатъчност. В зависимост от преобладаващата локализация и естеството на промените в нефрона има няколко основни морфологични варианти на CGN. Морфологичните особености на CGN оставят своя отпечатък върху клиничните прояви на заболяването, но няма пълен паралелизъм между тях.

CGN може да бъде самостоятелно заболяване или една от проявите на всяка друга (например, инфекциозен ендокардит, SLE, хеморагичен васкулит). В последния случай може да е трудно правилно да се диагностицира ситуацията, когато увреждането на бъбреците излиза на преден план в картината на заболяването при липса или минимална тежест на други признаци на системно заболяване. В същото време добавянето на бъбречна патология може да изглади преди това ярка картина на основното заболяване. Тези ситуации могат да бъдат наричани „нефритични маски” на различни заболявания. CGN в 10 - 20% от случаите се развива като резултат от LUG. Заболяването е по-често при младите хора.

Етиологичните фактори могат да бъдат същите като при ЛАД, инфекциозни (бактериални, вирусни, паразитни), както и някои неинфекциозни агенти. Връзката на CGN с инфекцията се вижда особено ясно при инфекциозен ендокардит (IE), когато масивна антибиотична терапия води до излекуване на IE и CGN (или ремисия). Сред вирусите, вирусът на хепатит В е особено често откриван и увреждането на бъбреците не може да се комбинира с вирусен хепатит или цироза на черния дроб.

Наблюдават се два възможни механизма на увреждане на бъбреците: имунокомплекс и антитяло. Имунокомплексният механизъм с CGN е подобен на описания с GHA. CGN се развива, когато хиперплазията на ендотелиума и мезангиалните клетки е недостатъчна и имунните комплекси не се отстраняват от бъбреците, което води до хроничен възпалителен процес. Развитието на CGN се определя и от защитния механизъм: в отговор на въвеждането в тялото на различни анти-

гените имунокомпетентна система произвежда антитела, които са тропични до 6а-капилярната мембрана на мембраната, които са фиксирани на неговата повърхност. Появява се увреждане на мембраната и антигените стават чужди на тялото, което води до производството на автоантитела, които също са фиксирани на мембраната в основата. Допълнението се утаява върху мембраната в зоната на локализация на автоантигенния - автоантитяло комплекс. Следва миграцията на неутрофили към мембраната на основата. Когато неутрофилите са унищожени, лизозомните ензими се секретират, за да увеличат увреждането на мембраната. В същото време се осъществява активиране на коагулационната система, която повишава коагулиращата активност и отлагането на фибрин в областта на локализиране на антигена и антитялото. Екскрецията на тромбоцитите, фиксирана на мястото на увреждане на мембраната, вазоактивните вещества усилват процесите на възпаление. Хроничният ход на процеса се определя от постоянното производство на автоантитела към антигените на капилярната мембрана. В допълнение към имунните механизми, неимунни механизми също участват в прогресията на CGN, включително увреждащия ефект на протеинурия върху гломерулите и тубулите, намаляване на синтеза на простагландин (влошаване на бъбречната хемодинамика), хипертония (ускоряване на развитието на бъбречна недостатъчност) и нефротоксичен ефект на хиперлипидемия.

Дълготраен възпалителен процес, подобен на вълна (с периоди на ремисия и обостряния), в крайна сметка води до склероза, хиалинеоза, запушване на гломерулите и развитие на хронична бъбречна недостатъчност.

Клиничната картина HGN може да бъде много разнообразна в клинични прояви в зависимост от клиничния вариант на заболяването. От своя страна, един или друг клиничен вариант на заболяването се определя от различна комбинация от трите основни синдрома (пикочен, хипертоничен, оток) и тяхната тежест, както и хронична бъбречна недостатъчност, развиваща се с течение на времето.

В етап I на диагностичното изследване, обстоятелствата около откриването на бъбречно заболяване, както и оплакванията на пациентите, стават най-важни за диагностиката. Приблизително V3 пациенти с CGN се откриват случайно, например при прегледи за дългогодишна артериална хипертония, при рутинни прегледи, при попълване на санаторно-курортни карти, клиничен преглед и при жени - по време на бременност. В практическата работа лекарят среща следните типични ситуации:

1) остър гломерулонефрит не е отстранен, уринарен синдром (и. T
също AG и оток) не се елиминира, след една година можем да говорим за образуването
въртян CGN;

2) в историята на OGN, все пак напълно решен
след няколко години се открива синдром на урина (изолиран или
комбинация с хипертония);

3) CGN незабавно се открива (в историята на прехвърления няма индикация)
AGN);

4) на фона на съществуващото заболяване (например, SLE, инфекциозно
ендокардит и т.н.) открити промени в урината (понякога хипертония,
едематозен синдром), които се задържат стабилно, което води до диагноза
тироват CGN.

Пациентите представят различни оплаквания: главоболие, умора, болка в долната част на гърба; честотата им варира в най-различни граници. Някои пациенти може да нямат оплаквания (или да са свързани с друго заболяване), периодично се появяват дизурични нарушения. Всички тези оплаквания са неспецифични и могат да възникнат при голямо разнообразие от заболявания.

Част от оплакванията са свързани с наличието на хипертензивен синдром (главоболие, замаяност, болка в сърцето, задух при усилие, намалено зрение) или синдром на оток (намалено отделяне на урина, поява на оток с различна тежест). Рядко се забелязва промяна в цвета на урината.

В етап II на диагностичното търсене не могат да бъдат идентифицирани патологични промени или те са свързани с хипертония и (или) едематозен синдром. В зависимост от тежестта на артериалната хипертония, лявата граница на сърцето се измества странично, апикалният импулс се усилва и също се измества, а в втория междуребреен космос отдясно на гръдната кост се чува акцентът на II тона, може да се чуе и систоличен шум. Кръвното налягане варира в широк диапазон и неговото увеличение може да бъде стабилно или преходно.

Едеми при CGN не се откриват при всички пациенти и са локализирани по лицето, долните крайници или в цялото тяло. В случаите, когато CGN е част от друго заболяване, могат да бъдат идентифицирани съответните признаци (например, инфекциозен ендокардит, SLE и др.).

Така на този етап от проучването не е възможно да се направи точен диагностичен извод.

Диагностичното търсене на етап III е от решаващо значение. Не е преувеличено да се каже, че известен брой пациенти могат да бъдат диагностицирани само след лабораторни и инструментални изследвания. За пациенти с CGN е характерна протеинурия, която може да варира в зависимост от клиничния вариант на заболяването (в това отношение е изключително важно да се определи съдържанието на протеин в дневната урина). Характерна динамика на уринарния седимент: хематурия се изразява в различна степен и рядко достига степента на брутна хематурия. Cilindruria се открива, като правило, при пациенти с голямо постоянство.

При изследване на кръвта в периода на обостряне на гломерулонефрит при някои пациенти се регистрират индикатори за остра фаза (повишена ESR, хипер-osg-глобулинемия, повишено съдържание на фибриноген и появата на SRV). Тези показатели обаче не са основните признаци на влошаване.

При биохимичното изследване на кръвта границите на колебанията на отделните показатели (холестерол, триглицериди, общ протеин и неговите фракции) са много значими и се определят от клиничния вариант на CGN. Нивото на азотни шлаки (креатинин, урея, общ азот), както и стойността на гломерулната филтрация зависят от функционалното състояние на бъбреците (за повече подробности вижте “Хронична бъбречна недостатъчност”).

Рентгенологично изследване на пациенти с хипертония показва увеличаване на лявата камера, а с продължителното му съществуване - разширяване на възходящата част на аортата, поради развитието на атеросклероза.

На ЕКГ в присъствието на АХ се наблюдава синдром на левокамерна хипертрофия, изразен в различна степен.

При изследването на фундуса на окото се откриват промени в кръвоносните съдове, причинени от хипертония.

Има ясни индикации за извършване на пункционна биопсия на бъбреците: идентифициране на морфологични промени в бъбреците, което е важно за избора на лечение, както и за определяне на прогнозата на заболяването.

Има няколко морфологични варианта на заболяването:

Минимални промени: слабо разширяване на мезангията, фокално удебеляване на мембраните на капилярните основи; електронно микроскопско изследване разкрива сливането на малки процеси на подоцити;

2) мембранно: дифузно удебеляване на стените на капилярите, дължащо се на промяна в основната мембрана, върху която имуноглобулинът, комплементът и фибринът са локализирани като отделни гранули;

3) MEZA N g и a ln s: Имунни комплекси са депозирани в
мезангията и под ендотелиума на съдовите гломерули, мезангиалните клетки реагират
са върху тези депозити. В този вид GN, мезангиопроли
феративна GN (изразена пролиферация на мезангиални клетки),
мезангиокапиларен (комбинирана пролиферация на мезангиални клетки
с неравномерно дифузно уплътняване и разцепване на стените
стълбове), мезангиомембранни ("минимални промени" в комбинацията)
с увеличаване на броя на мезангиалните клетки), лобуларни
(пролиферацията на мезангиалните клетки се комбинира с капиляри
лиар към периферията на лобулите и ранна хиалиноза на центъра на съдовата система
лобули);

4) разпределят също f за около k и l N за около с egmental: glomerulo -
склероза (гломерулохиалиноза) започва изключително в yukstamedul-
полярни нефрони; отделни гломерули са включени в процеса (фокусни
промени), те склеротират отделни сегменти на съдовата система
пакет (сегментарни промени). Останалите топки са непокътнати.

5) фибропластика: склероза на капилярните вериги на гломерула, удебеляване и склероза на капсулата, образуване на сраствания на капсулата със съдови кръгове.

Мезангиалните и фибропластичните варианти се разглеждат като възпалителен процес, а минималните промени, мембрановите промени и фокалната сегментарна гломерулосклероза (хиалиноза) се разглеждат като невъзпалителна гломерулопатия (В.В. Серов).

Клинични варианти на CGN Въз основа на всички етапи на диагностичното изследване се различават клинични варианти на заболяването.

• Латентният гломерулонефрит е най-честата форма, която се проявява като изолиран пикочен синдром (умерена протеинурия, хематурия, малка левкоцитурия) и понякога умерена хипертония. Потокът е бавно прогресиращ, при отсъствие на обостряне на ESRD процесът се развива през 15-20 години (десетгодишната преживяемост е 85–90%). Морфологично отбелязваме мезангиопролиферативния гломерулонефрит. Хемограма и биохимични параметри без промени.

• Хематурен гломерулонефрит - рядко
опция, тя се проявява с персистираща хематурия, понякога от епизод
ми бруто хематурия. Като независим, ясно очертан
формата на изолиран CGN с отлагане в гломерулите на IgA (т.нар
Може IgA-гломерулопатия, или болест на Berger), често засягащи
млади мъже. Морфологично открити гломерули с огнища
сегментарна или дифузна пролиферация на мезангията, базално
Ная мембраната не се променя. За хематуристични форми полза
Приятно, хронично бъбречно заболяване се развива късно.

• Хипертоничен гломерулонефрит
предимно хипертоничен синдром. Промени в
урината е незначителна: протеинурията не надвишава 1 g / ден, хематурия
незначително. Промени в сърдечно-съдовата система
ние и фундусът съответстваме на степента на хипертония и продължителност
нейното съществуване. Морфологично маркирани явления мезангио-
пролиферативна или мембранна пролиферативна (по-рядко) глобално
merulonefrita. Курсът на заболяването е благоприятен и прилича на ла
хронична бъбречна недостатъчност
съществуващото заболяване. Ако пациентът не умре от ХБН, тогава причината за смъртта е
усложнения от хипертония (инсулт, инфаркт на миокарда, сърдечна недостатъчност
достатъчност).

• Нефротичният гломерулонефрит е получен
наименование от наличието на нефротичен синдром при пациенти:
персистиращ оток с масивна протеинурия (повече от 3,5 g протеин
на ден), хипоалбуминемия (развиваща се поради протеин
nurii), хипер-аг-глобулинемия, хиперхолестеролемия,
хипертриглицеридемия. Курсът е умерено прогресивен (морфоло
мембранно или мезангиопролиферативно
гломерулонефрит) или бързо прогресиращо (мезангио-
гломерулонефрит, фокален сегментен гломеруло
склероза).

Артериалната хипертония първоначално отсъства или е слабо изразена, става значима след 4 до 5 години. За вълноподобни: по време на периоди на обостряне, подуване и протеин Ria растат, в интервалите между рецидиви умерен уринарен синдром продължава. Рядко се наблюдава персистиращ оток с тежка протеинурия. CRF се появява след 5-6 години, отокът намалява или изчезва напълно, развива се персистираща хипертония.

Развитието на този вариант на CGN се характеризира при някои пациенти с появата на т.нар. "Нефротични кризи", когато телесната температура внезапно се повиши, появява се еритема по кожата, симптоми на перитонеално дразнене, понижаване на кръвното налягане и развиваща се тромбоза на бъбречната вена. В тежки случаи се развива синдром на интраваскуларна коагулация (DIC). Патогенезата на нефротичната криза не е напълно ясна, очевидно натрупването на вазоактивни вещества в кръвта и оточната течност, които имат остър вазодилатиращ ефект (което повишава съдовата пропускливост и води до прогресиране на хиповолемия и понижаване на кръвното налягане).

• Смесеният гломерулонефрит се характеризира с
нефротичен синдром и хипертония. неблагоприятна общес-

Метните течения (мезангиокапиларен гломерулонефрит се наблюдава морфологично), които се срещат в 7% от случаите, се характеризират със стабилно прогресивен курс. ХБН се развива след 2 - 5 години.

• Като независима форма изберете остър остър
(злокачествен) гломерулонефрит - бърз
прогресивен гломерулонефрит, характеризиращ се с комбинация от
нефротичен синдром с хипертония и бърз (по време на първите няколко)
Сат на заболяването) появата на бъбречна недостатъчност. Заболяването
Той започва като OGN, но симптомите не се отменят.
развитие - напротив, той се стабилизира И G, остават оток, развиват се
настъпват хипопротеинемия и хиперхолестеролемия. На този фон
са признаци на бъбречна недостатъчност. Морфологично около
пролиферативна екстракапиларна гломерулонеф
ритъм (пролиферация на гломерулния епител с образуването на
НИП "). Смъртоносен след 1 - 2 години.

• CGN, развиваща се по време на системни заболявания
, заема голямо място сред всички случаи на CGN (до. t
19%). Някои системни заболявания са характерни за
Лени тип увреждане на бъбреците. Така че, с SLE най-често се наблюдава
при CGN нефротичен или смесен тип, развиващи се
през първите 2 години от заболяването. Хематурна форма се среща предварително
при хеморагичен васкулит (заболяване
na - Genoha), обаче, с нарастване на възрастта на диагностицираните пациенти
са CGN нефротични и хипертензивни форми.

Увреждане на бъбреците възниква при 3/4 от пациентите с периартериум нодоза и се среща под формата на хипертоничен вариант на CGN. Налице е злокачествен курс на хипертензивен синдром с бързото развитие на тежка ретинопатия, слепота и бъбречна недостатъчност.

При инфекциозен ендокардит се наблюдава латентна форма на CGN, но с течение на времето кръвното налягане се повишава. При някои пациенти CGN е първоначално нефротичен тип и клиничната картина е толкова ярка, че признаците на сърдечно увреждане са маргинализирани.

За. Оценката на степента на активност на патологичния процес е от голямо значение за навременното започване на лечението. Следните клинични признаци показват активността (обострянето) на CGN:

1. Увеличаване (10 пъти или повече) на протеинурия и хематурия след ка
някакъв провокативен ефект (например след страдание
инфекции, хипотермия).

2. Преминаване на един клиничен вариант на CGN към друг: например,
преходен латент към нефротичен, нефротичен до смесен.

3. Прогресивно намаляване на бъбречната нитрираща функция
за няколко седмици - 1-2 години.

Показателите за остра фаза (стойност на СУЕ, ниво на аглобулин, фибриноген, наличие на SRV и др.), Използвани за оценка на протичането на други заболявания (ревматизъм, пневмония и др.) Също са критерии за CGN активност.

Като ретроспективен критерий за хода на CGN се използва началото на хронична бъбречна недостатъчност и се разграничават следните:

1. Бързо прогресивна - терминална хронична недостатъчност
Точността (CRF) се появява в рамките на 6 до 8 месеца от началото на заболяването. морфология
пролиферативна екстракапиларна гломерулоид
нефрит.

2. Ускорено прогресивно CGN - крайно CRF офанзива
em след 2 - 5 години от началото на заболяването; морфологично открити по-често
общ мезангиокапиларен, фибропластичен GN, фокусен сегмент
контейнерна гломерулосклероза.

3. Настъпва бавно прогресиращ CGN - терминален CRF
не по-рано от 10 години от началото на заболяването; морфологично откриване
са мембранни, мезангиопролиферативни GN.

Тези ретроспективни критерии не са подходящи за специфична медицинска практика, но ни позволяват да оценим стойността на морфологичните промени за бързината на развитие на CRF.

Усложнения. Усложненията на CGN включват:

1) склонност към инфекциозни лезии (пневмония, бронхит,
абсцеси, циреи;

2) ранна атеросклероза в присъствието на хипертония с възможно развитие на мозъка
Govt инсулт;

3) сърдечна недостатъчност като резултат от постоянна висока хипертония
(рядко се среща).

Диагноза Хроничен гломерулонефрит се диагностицира в специфична последователност:

• Първо трябва да се уверите, че клиничната картина на бо
лезиите са причинени от гломерулонефрит, а не по някаква друга причина
бъбречни заболявания (пиелонефрит, амилоидоза, тумор на бъбреците, уролитиаза
и т.н.), тъй като може да се наблюдава и уринарен синдром
за други бъбречни заболявания.

• Определете хроничен или остър гломерулонефрит.

• След диагностициране на CGN, трябва да се установи, че CGN е самостоятелно
На фона на някои от тях се развива бъбречно заболяване или бъбречно заболяване
друго заболяване.

Поддържащите признаци при поставяне на диагноза CGN са: 1) последователно наблюдаван уринарен синдром; 2) продължителността на заболяването е най-малко 1 - 1V2 години; 3) липсата на причини, които могат да причинят появата на пикочния синдром; 4) при наличие на хипертония и синдром на оток - изключване на други причини, които ги причиняват.

Диференциална диагноза От гореизложеното следва, че диагностиката на CGN се основава на задълбочена диференциация с други заболявания. Най-трудно се прави разлика между остър и хроничен гломерулонефрит. Диагнозата OGN дава възможност за поява на остро заболяване с уринарен синдром, хипертония и оток. Въпреки това, тази клинична симптоматика може да се появи и по време на обостряне на CGN, а след това CGN може да се приеме като начало на OGN.

Значими за диференциацията са следните факти: 1) достоверна информация за липсата на промени в урината в предходния период, потвърждаваща GEM; 2) персистирането на открития уринарен синдром (както, всъщност, AH), което показва по-вероятно CGN; 3) разкри

Една бъбречна недостатъчност, която не претърпява обратно развитие, прави диагнозата CGN валидна. В други случаи, въпросът за диагнозата се решава само с динамично наблюдение на пациента за 1 до 2 години; пълното изчезване на симптомите е доказателство в полза на OGN, персистирането на симптомите е в полза на CGN.

При диференциране на различни варианти на CGN от подобни заболявания е необходимо да се имат предвид редица клинични фактори:

• Уринарен синдром, наблюдаван в латентна форма на CGN, може
при различни заболявания (пиелонефрит, амилои)
дози, увреждане на бъбреците от подагра). Основата за изключението е hro
пиелонефрит е липсата на висок левкоцит
бактериурия, интермитентна треска с втрисане и дизурия
чески нарушения. Амилоидоза (нейният начален етап е
единодушно) може да се подозира, когато се променят
урина при пациенти с хронични инфекции (туберкулоза
лез, остеомиелит, хронични гнойни белодробни заболявания), t
ревматоиден артрит. За бъбречно увреждане с подагра може
да мисля за типични пристъпи на подагричен артрит (включително
брой според анамнезата), повишена пикочна киселина,
откриване на подкожни възли (тофи), промени в ставите,
открито чрез рентгеново изследване (вж
"Подагра").

• Хематурна CGN трябва да се диференцира от урологични
патология: уролитиаза, тумори, бъбречна туберкулоза,
нарушения на пикочния мехур. За това трябва да използвате специални
методи за социални изследвания (цистоскопия, контрастна урография)
фия, контрастна ангиография, бъбречна ехолокация).

Хематуричният вариант на CGN може да бъде първата проява на инфекциозен ендокардит (неговата първична форма), но клиничната картина на заболяването (треска, значителни хематологични промени и след това признаци на сърдечно увреждане) и ефектът от антибиотичната терапия дават възможност да се направи правилна диагноза.

Хематуричният вариант на гломерулонефрит се наблюдава при хеморагичен васкулит, но наличието на кожни обриви, абдоминално гърло, артралгия не е характерно за изолираните CGN.

• Голямото затруднение е дефинирането на хипертония
форми CGN. Клиничната картина е доминирана от симптоми,
sovlennye AG. Въпреки това, по-възрастните пациенти, патолозите
наследственост, повишено кръвно налягане преди появата на урина
синдром показват в полза на хипертония.

Реноваскуларна хипертония се изключва с помощта на рентгенологични методи за изследване (радиоизотопна ренография, интравенозна урография, ангиография); понякога, в случай на реноваскуларна хипертония, се чува систоличен шум по стенозата на бъбречната артерия. При хипертония и реноваскуларна хипертония, бъбречната недостатъчност рядко се развива (за разлика от CGN).

• Нефротичният гломерулонефрит се диференцира предимно
от амилоидоза на бъбреците. Вторичната амилоидоза на бъбреците се изключва до

достатъчно уверен при разглеждането на основното заболяване (туберкулоза, ревматоиден артрит, хронични гнойни заболявания). По-трудно е да се разпознае първичната (генетична, идиопатична) амилоидоза. Въпреки това, наличието на анамнеза за фебрилни припадъци в комбинация с коремна болка, хепатоспленомегалия, сърдечно увреждане и невропатия позволяват да се направи диагноза на бъбречната амилоидоза с по-голяма сигурност.

В някои случаи точна диагноза е възможна само след 1-функционална биопсия.

Нефротичният синдром може да бъде спътник на туморния процес - т.нар. Паранеопластична нефропатия. Тази възможност трябва да се вземе под внимание при изследване на пациенти на средна и напреднала възраст и следователно изисква задълбочено диагностично търсене, за да се изключи тумор. Диференциалната диагноза на CGN нефротичен тип и нефротичен синдром се дължи на други причини, тъй като определя възможността за активна терапия (кортикостероиди, цитостатици), която се проявява само при CGN и може да увреди пациента с други заболявания.

• Въпросът дали CGN се развива на фона на някои други заболявания.
ляво, се решава, като се вземе предвид цялата клинична картина на заболяването.
В този случай е необходимо ясно да се представят възможностите за развитие на CGN в България
пациенти с инфекциозен ендокардит, SLE, хеморагичен
хладно и т.н.

Формулировката на цялостната клинична диагноза взема предвид следните компоненти: 1) клинична и анатомична форма на CGN (при наличие на данни за пункция на бъбреците е показана морфологичната форма на гломеруло-нефрит); 2) естеството на потока (бавно, бързо прогресиращ процес); 3) фаза на заболяването (обостряне, ремисия); 4) състоянието на азот-делителната функция на бъбреците (отсъствие или наличие на бъбречна недостатъчност, стадий на бъбречна недостатъчност); 5) усложнения.

Лечение Методите за лечение на пациенти с CGN се определят от клиничния вариант, характеристиките на морфологичните промени в бъбреците, прогресирането на процеса, развиващите се усложнения. Следните мерки са често срещани по време на лечението: 1) придържане към специфичен режим; 2) диетични ограничения; 3) лекарствена терапия.

Спазването на диетата, диетата, следвайки определен начин на живот, е задължително за всички пациенти, докато лекарствената терапия не е показана на всички пациенти с CGN. Това означава, че не всеки пациент, който е бил диагностициран с CGN, трябва да бърза да предписва лекарства.

• Режимът се определя от клиничните прояви на заболяването. при
CGN трябва да избягва охлаждането, прекомерното физическо и психично налягане
Хронична умора. Нощният труд е строго забранен.
Веднъж годишно пациентът трябва да бъде хоспитализиран. Когато про
болест трябва да се извършва у дома
Режим и при освобождаване от работа да се направи контролен тест на урината.

• Диетата зависи от формата на CGN. При CGN с изолирано уриниране
синдром, можете да зададете обща маса, но тя трябва да бъде ограничена

nichit прием на сол (до 10 g / ден). При CGN хипертонични и нефротични видове сол намалява до 8-10 и дори b g / ден с увеличаване на оток.

• Медикаментозната терапия в голяма степен се определя от формата на CGN, наличието или отсъствието на обостряне, особеностите на морфологичните промени в бъбреците. Лекарствената терапия се състои от:

1) активна терапия, насочена към премахване на обострянията
процес;

2) симптоматична терапия, засягаща отделните симптоми
болести и развиващи се усложнения.

Активната терапия е патогенетична, тъй като оказва влияние върху същността на патологичния процес - увреждане на базалната мембрана и мезангията от имунни комплекси или антитела. Основните връзки на този процес са: 1) активиране на комплементната система и възпалителни медиатори; 2) тромбоцитна агрегация с освобождаване на вазоактивни вещества; 3) промени в интраваскуларната коагулация; 4) фагоцитоза на имунни комплекси. В тази връзка, съдържанието на активната терапия са: 1) имунна супресия; 2) противовъзпалителни ефекти; 3) ефекти върху процесите на хемокоагулация и агрегация.

Имунната супресия се извършва чрез предписване на кортикостероиди, цитостатици и аминохинолинови производни. Кортикостероидите се предписват за: 1) CGN нефротичен тип с продължителност не повече от 2 години; 2) латентен тип CGN с продължителност на заболяването не повече от 2 години с тенденция към развитие на нефротичен синдром; 3) CGN при пациенти със SLE. Кортикостероидите имат най-ясен ефект с минимални промени, мезангиопролиферативни и мембранни GN. При мезангио-стълб и фибропластика GN ефектът е съмнителен; с фокална сегментална GN, употребата на кортикостероиди не е обещаваща. Трябва да знаете, че преднизонът е противопоказан в началния стадий на хронично бъбречно заболяване.

Ако има висока активност на CGN, по-специално рязко увеличаване на протеинурията и обичайните дози преднизон нямат ефект, тогава се използва методът „пулсова терапия” - за 3 последователни дни се прилага интравенозно 1000-1 200 mg преднизолон с последващо преминаване към обичайните дози.

Други имуносупресивни лекарства са цитостатици, които се предписват за следните показания:

1) неефективността на кортикостероидите;

2) наличие на усложнения от кортикостероидната терапия;

3) морфологични форми, при които ефектът на кортикостероидите
Dov съмнителен или отсъстващ (мезангиокапилария GN);

4) комбинация от нефротичен CGN с хипертония;

5) нефрит при системни заболявания, когато кортикостероидите не са
доста ефективен;

6) рецидивиращи и стероидно-зависими нефротични синдроми.

Използват се азатиоприн, циклофосфамид, 150-200 mg / ден, хлоробутин или лейкеран, 10-15 mg / ден. Лекарството се приема 6 месеца или повече. Можете допълнително да назначите преднизон в малки дози (20 - 40 mg / ден).

Процесите на хемокоагулация и агрегация се влияят от хепарин и антиагрегантни агенти. Хепарин се предписва за CGN нефротичен тип с тенденция към тромбоза, с обостряне на CGN с наличие на изразена едема за 1V2 - 2 месеца за 20 000 - 40 000 U / ден (постигане на увеличаване на продължителността на съсирването на кръвта с 2 - 3 пъти). Заедно с хепарин се предписват антитромбоцитни средства - камбанки (300-600 mg / ден). При висока активност на CGN се използва така наречената четирикомпонентна схема, включваща цитостатик, преднизон, хепарин и камбанки. Курсът на лечение може да продължи седмици (и дори месеци). Когато ефектът от дозата на лекарствата е намален.

Нестероидни противовъзпалителни средства (индометацин, бру-фени) се използват за латентна CGN с протеинурия 2–3 g / ден, с признаци на умерена активност; CGN нефротичен тип при липса на голям оток и невъзможност за назначаване на повече активни агенти (кортикостероиди и цитотоксични лекарства); ако е необходимо, бързо да се намали високият протеин Ria (в очакване на ефекта на цитостатиците).

Симптоматичната терапия включва назначаването на диуретични и антихипертензивни лекарства, антибиотици за инфекциозни усложнения. Антихипертензивните лекарства са показани за пациенти с CGN, които текат с хипертония. Използват се допегит, r-адренергични блокери, гемитон (клофелин). Кръвното налягане може да се намали до нормални стойности, но ако има признаци на тежка бъбречна недостатъчност, кръвното налягане трябва да се намали само до 160/100 mm Hg, тъй като по-голямото понижение ще доведе до спад в гломерулната филтрация.

Диуретични лекарства се предписват за CGN нефротичен тип с тежък оток като средство само за подобряване на състоянието на пациента (но не оказва влияние върху патологичния процес в бъбреците). Обикновено се използва фуроземид (20 - 60 mg / ден).

Пациентите с CGN се поставят на диспансерна регистрация, периодично се преглеждат от лекар. Урината се изследва поне веднъж месечно.

Успешно се прилага спа лечение на пациенти с хроничен гломерулонефрит в здравните курорти, разположени в горещата климатична зона (Централна Азия), на южния бряг на Крим. В условията на сух и горещ климат се появява периферна съдова дилатация, подобрява се бъбречната хемодинамика, възможно е при продължително пребиваване в такъв климат да се подобрява имунологичната реактивност.

Климатично лечение е показано при пациенти с CGN, което се проявява с изолиран уринарен синдром, особено с изразена еритерия. Пациентите с хипертонична форма също могат да бъдат изпращани в курорти, но с умерено повишаване на кръвното налягане. Продължителността на лечението трябва да бъде най-малко 40 дни. Ако има ефект, лечението се повтаря следващата година.

Дълголетие на пациентите с CGN зависи от формата на заболяването и от състоянието на азотната бъбречна функция. Прогнозата е благоприятна в латентната форма на CGN, тя е сериозна при хипертонични и хематологични форми, неблагоприятна при протеинуричната и особено смесената форма на CGN.

Превенция Първичната превенция се състои в рационално втвърдяване, понижаване на чувствителността към студ, рационално лечение на хронични огнища на инфекцията, използване на ваксини и серуми само по строги показания.